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Kuru è una malattia neurodegenerativa appartenente alle encefalopatie spongif.webpormi. È causato da prioni infettivi. Era diffuso tra le tribù della Papua Nuova Guinea, oggi, fortunatamente, non è praticamente più presente. Fortunatamente, perché finora non è stata inventata alcuna cura per le malattie da prioni.

La malattia di Kuruè stata scoperta negli anni 1950. È anche chiamata malattia cannibale perché ha avuto un pesante tributo tra i Fore delle montagne orientali della Papua Nuova Guinea. Coltivavano il cannibalismo rituale.

Un' altra parola per kuru è ridere della morte - a causa dei sintomi caratteristici della malattia, incl. risata violenta e incontrollabile

Il cervello del defunto è stato cavato, poi bollito e mangiato. Un altro modo per "allungare la vita" dei membri della tribù era strofinare il cervello di una persona deceduta sulla pelle dei suoi parenti, in particolare donne e bambini, i più privilegiati. In entrambi i casi, pericolosi prioni potevano entrare nel corpo umano, bastavano graffi sulla pelle o danneggiate le mucose dell'apparato digerente. L'epidemia di kuru ha lasciato estinto il 90% della popolazione di questi insediamenti primitivi. Fu solo negli anni '50, quando il cannibalismo fu ufficialmente bandito, che l'incidenza iniziò gradualmente a diminuire. Kuru è stato scoperto e descritto da Daniel Carleton Gajdusek nel 1957 e 20 anni dopo gli è stato conferito il Premio Nobel. Ha dimostrato che si tratta di una malattia infettiva, trasmessa da un fattore associato al cannibalismo.

Cos'è il kuru?

Kuru è una malattia del sistema nervoso centrale causata da prioni patogeni e la prima encefalopatia spongif.webporme umana ben descritta. I prioni causano cambiamenti distruttivi nel cervello e perdita di cellule nervose. La malattia è difficile da diagnosticare poiché possono essere necessari fino a 40 anni per svilupparsi e i sintomi iniziali non sono specifici.

Cosa sono i prioni?

Queste proteine ​​mutanti si trovano normalmente negli involucri delle cellule nervose e dei globuli bianchi (linfociti). Dovrebbero essere scomposti da enzimi cellulari e proteasi. Tuttavia, può verificarsi una mutazione che porta queste proteine ​​a essere convertite in forme che non vengono scomposte dalle proteasi. Poi si accumulano nel tessuto nervoso e ne provocano la lenta distruzione, dando un'immagine caratteristica di alterazioni spugnose.

I prioni sono fattori non convenzionaliinfettivo, né batteri né virus. Sono ancora sconosciuti agli scienziati e hanno suscitato la loro sorpresa e il loro fascino per anni. Non contengono acido nucleico, non metabolizzano, ma si comportano come una forma di vita proteica. Inoltre, hanno la capacità di duplicarsi.

I tessuti nervosi degli animali infetti possono essere una fonte di infezione da prioni.

Priony è stata scoperta dal biochimico americano Stanley B. Prusiner negli anni 80. Nel 1997 gli è stato conferito il Premio Nobel per la ricerca in cui ha dimostrato che queste proteine ​​sono infettive.

È anche possibile contrarre l'infezione durante procedure mediche, come trapianto di cornea, impianto di dura madre o elettrodi cerebrali, a seguito dell'utilizzo di strumenti chirurgici contaminati. È vero che i prioni di specie diverse hanno una struttura diversa, ma esiste la probabilità di rompere la barriera interspecifica. Ad esempio, si sospetta che le mucche abbiano contratto la BSE (morbo della mucca pazza) per la prima volta dopo aver consumato mangime ottenuto dal cervello di pecore infette da scrapie. Allo stesso modo, i gatti, la variante felina della BSE, acquisita mangiando cibo contaminato.

Vale la pena saperlo

Malattie causate da prioniNell'uomo:

  • Malattia di Kuru
  • Malattia di Creutzfeldt-Jakob
  • Insonnia familiare fatale (FFI)
  • Sindrome di Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS)

Negli animali:

  • scrapie
  • morbo della mucca pazza (BSE)

Sintomi della malattia kuru

Come accennato, la malattia richiede molto tempo, che va da diversi mesi a 40 anni. Di solito - diversi mesi. Durante questo periodo, il paziente sviluppa:

  • movimento incoerente (atassia cerebellare)
  • tremore forte (kuru significa tremore)
  • movimenti involontari
  • incontinenza urinaria e fecale
  • rapidi cambiamenti di umore - attacchi incontrollati di pianto o risate
  • ritiro

Kuru di solito ha tre fasi. Il primo, introduttivo, è come l'influenza. Il paziente lamenta mal di testa e dolore agli occhi, dolore alle articolazioni e agli arti in genere, febbre, mal di gola, ma anche calo ponderale. Inoltre, ci sono problemi di mobilità, tremori agli arti, perdita di equilibrio e caratteristici movimenti oculari involontari e ritmici.

Nella seconda fase, il paziente non può più muoversi da solo o addirittura sedersi senza supporto. I suddetti sintomi si intensificano e la persona diventa lentamente completamente dipendente.

La fase finale del kuru attende la morte. Il malato è completamente immobilizzato, non trattiene urina o feci, cibo con difficoltà (e infine del tutto)si sposta nello stomaco. Ride forzatamente o piange con lanci. La demenza (demenza) non si vede quasi mai in kuru, quindi ne sei pienamente consapevole. La morte si verifica come risultato della distruzione totale dell'organismo, della fame o della polmonite da aspirazione.

Trattamento Kuru

Sfortunatamente, non è stata ancora inventata una cura efficace per le malattie da prioni. Tuttavia, è in corso un'intensa ricerca in questa direzione. Vengono testati vari metodi, tra cui farmacoterapia, nanotecnologia, vaccino o terapia proteica.

Prevenzione delle malattie da prioni

Le malattie da prioni non si diffondono tramite goccioline, come accade comunemente con le malattie virali o batteriche. Quindi abbiamo buone possibilità di prevenire l'infezione. Puoi prendertene cura in diversi modi:

  • rispetto delle norme igieniche di base
  • evitare di mangiare carne di origine sconosciuta (es. dai mercati, senza certificati veterinari)
  • non utilizzare carne o farine di carne e ossa nei mangimi
  • perché c'è il rischio di infezione del paziente durante l'intervento chirurgico, il metodo di profilassi delle malattie da prioni consiste nel mettere in quarantena le apparecchiature utilizzate per le operazioni all'interno del cervello, delle tonsille o dell'appendice fino a quando il risultato non sia una biopsia di questi organi per portatore di prioni
  • esame di preparati medici per possibili infezioni. Ad esempio, nel 2000, il Ministero della Salute britannico ha ordinato la rimozione dalla circolazione del vaccino orale contro la poliomielite, prodotto sulla base del siero di vitelli sospettati di essere infettati.

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Categoria:

Neurologia