La malattia di Moyamoya è una malattia molto rara. Questo nome intrigante nasconde una malattia progressiva e incurabile dei vasi cerebrali, in cui è chiuso il lume dei vasi che formano il cerchio di Willis e dei vasi che li nutrono. Quali sono le cause della sindrome di Moyamoya? Quali sono i sintomi?

Il terminemoyamoyaderiva dal Giappone (giapponese も や も や 病) e letteralmente significa nebbioso, nuvoloso, sfocato o onde di fumo. In Polonia, la malattia viene spesso definita sigaretta. Questa non è una metafora, ma anche un termine medico, perché nella radiografia del cervello, i vasi collaterali anormali appena formati sembrano sbuffi di fumo.

La malattia è stata descritta per la prima volta in Giappone nel 1960. In Polonia, circa 40 persone lottano con la moyamoya, ma i chirurghi vascolari ritengono che si tratti di dati incompleti.

Per comprendere questa malattia, è importante capire perché un corretto flusso di sangue al cervello è fondamentale per il nostro funzionamento. Quindi, come circola il sangue nella nostra testa e nel collo.

L'arteria carotide è una grande arteria il cui polso può essere sentito posizionando le dita su entrambi i lati del collo. Ha origine dall'aorta come arteria carotide comune e si divide vicino alla laringe in arterie carotidi esterne ed interne.

Le arterie carotidi esterne forniscono sangue al viso e al cuoio capelluto. Quelli interni portano il sangue alle aree frontali e laterali del cervello.

Il sangue viene trasportato al cervello attraverso due arterie accoppiate, le arterie carotidi interne e le arterie vertebrali. Le arterie carotidi interne forniscono le arterie frontali e le arterie vertebrali forniscono le aree posteriori del cervello. Mentre attraversano il cranio, le arterie vertebrali destra e sinistra si collegano per formare un'unica arteria basale.

L'arteria basilare e le arterie carotidi interne comunicano tra loro in un anello alla base del cervello, chiamato Willis Wheel.

Il sangue viene trasportato al viso e al cuoio capelluto attraverso le arterie carotidi esterne accoppiate. Dietro la mascella, l'arteria carotide esterna è divisa in arterie facciali, mascellari, temporali superficiali e occipitali.

Qual è l'essenza della malattia moyamoya?

La malattia di Moyamoya è una stenosi cronica e progressiva delle arterie carotidi interne alla base del cervello, dove è divisa nella parte centrale edavanti. Le pareti delle arterie si ispessiscono, il che si traduce in una diminuzione del loro diametro interno e quindi in un peggioramento del flusso sanguigno.

Il progressivo restringimento può portare alla completa chiusura dell'arteria e ad un ictus. Per ruotare prima dell'ischemia, il cervello crea vasi sanguigni collaterali per fornire sangue ricco di ossigeno a quelle parti del cervello che non lo ricevono.

Questi minuscoli vasi collaterali, visibili all'angiogramma, hanno un aspetto velato e trasparente, quello che i giapponesi chiamavano moyamoya, cioè nuvole di fumo. I contorni sono più delicati dei normali cibi. Possono esplodere e sanguinare nel cervello.

Cause della malattia di moyamoya

Non sono conosciuti. È noto, tuttavia, che il picco di incidenza si verifica nella prima, terza e quarta decade di vita, quindi bambini e giovani adulti di solito soffrono della malattia. L'Asia ha il maggior numero di casi di malattia, ma si verifica anche in Europa. La malattia colpisce le donne con una frequenza leggermente maggiore.

Morbo di Moyamoy: sintomi

I sintomi possono comparire all'improvviso, anche in una persona precedentemente sana. I sintomi variano a seconda dell'età in cui è comparsa la malattia.

I sintomi di moyamoy nei bambini sono:

  • emiplegia
  • vertigini
  • mal di testa
  • convulsioni
  • movimenti involontari
  • ritardo mentale

Questa è solo una secca descrizione enciclopedica dei sintomi che accompagnano la malattia. In re altà, però, i pazienti soffrono di un inimmaginabile mal di testa che provoca vomito, provoca perdita di coscienza, perdita della capacità di parlare, sofferenza di difficile comprensione.

Negli adulti, oltre ai sintomi già citati, sono presenti anche ictus, emorragie subaracnoidee e sintomi di TIA, cioè attacco ischemico transitorio.

Nella letteratura medica sono presenti anche casi di insorgenza familiare della malattia (circa il 10%). Quindi stiamo parlando delle basi genetiche della malattia, un tipo di eredità autosomica multifattoriale.

Sono stati segnalati anche molti casi di malattia di moyamoya coesistenti con altre gravi condizioni. Questi includono:

  • Malattia di Graves
  • leptospirosi
  • tubercolosi
  • anemia aplastica
  • Anemia di Fanconi
  • Squadra Aperta
  • Sindrome di Down
  • Sindrome di Marfan
  • sclerosi tuberosa
  • Malattia di Hirschsprung
  • aterosclerosi
  • coartazione aortica
  • ipertensione

La malattia può comparire dopo un danno vascolare dopo radioterapia, a causa della presenza di un lupus anticoagulante, di una lesione cranica o di un tumore nell'areaSella turca

Moyamoya si sviluppa in stadi che possono essere catturati in successivi esami angiografici. Inizia con il restringimento delle arterie carotidi interne. Una volta avviato, il processo di blocco delle arterie continua. Nessun farmaco noto può invertire il blocco.

Morbo di Moyamoy: trattamento

Non sono stati sviluppati farmaci per fermare la progressione della malattia. La chirurgia è solitamente raccomandata nei pazienti con TIA o ictus ricorrenti o progressivi.

Sono disponibili diversi tipi di trattamenti, tutti progettati per aiutare a prevenire i successivi ictus ripristinando (rivascolarizzando) il flusso sanguigno alle aree del cervello interessate.

Le procedure che possono essere divise in due gruppi includono il collegamento diretto o indiretto tra i vasi sanguigni.

Generalmente, le procedure di bypass diretto vengono eseguite su adulti e bambini più grandi, mentre le procedure indirette sono preferite per i bambini di età inferiore ai 10 anni.

Morbo di Moyamoy: prognosi

La prognosi per i pazienti moyamoya è difficile da prevedere poiché la storia naturale della malattia non è ben nota.

Moyamoya può progredire lentamente con TIA o ictus intermittenti, oppure progredire rapidamente.

La prognosi generale dei pazienti con malattia di moyamoya dipende dalla rapidità con cui si manifesta e da quanto i vasi si ostruiscono. È anche importante come l'organismo del paziente affronta la formazione della circolazione collaterale.

Il destino dei pazienti dipende anche dalla rapidità con cui subiscono un intervento chirurgico per proteggerli da un ictus.

Nei pazienti che hanno subito un ictus, è anche estremamente importante introdurre nella terapia la terapia fisica, la logopedia e la terapia occupazionale per aiutarli a ritrovare la funzione e far fronte alla disabilità.

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Circa l'autoreAnna Jarosz Giornalista che da oltre 40 anni si occupa di divulgazione dell'educazione sanitaria. Vincitore di numerosi concorsi per giornalisti che si occupano di medicina e salute. Ha ricevuto, tra gli altri Il Trust Award "Golden OTIS" nella categoria "Media e salute", St. Kamil premiato in occasione della Giornata Mondiale del Malato, due volte la "Penna di cristallo" al concorso nazionale per giornalisti che promuovono la salute, e numerosi premi e riconoscimenti nei concorsi per il "Giornalista medico dell'anno" organizzato dall'Associazione polacca di Giornalisti per la salute.

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Malattie genetiche