La polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica è una condizione in cui vi è un danno progressivo alle fibre nervose nel sistema nervoso periferico. La patogenesi di questa malattia non è del tutto chiara, ma è chiaramente visibile che è associata ad anomalie nel funzionamento del sistema immunitario dei pazienti. Qual è il sintomo della polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica, sulla base di quali esami può essere diagnosticata e quali sono le opzioni terapeutiche per questa entità?

Contenuto:

  1. Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica: cause
  2. Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica: sintomi
  3. Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica: diagnostica
  4. Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica: trattamento
  5. Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica: prognosi

La polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica (CIDP) è stata menzionata per la prima volta nella letteratura medica alla fine del 19° secolo - poi, esattamente nel 1890, il neurologo tedesco Hermann Eichhorst descrisse i primi casi di questa malattia.

La malattia raramente riceve molta attenzione a causa del fatto che è relativamente rara - si stima che la CIDP si manifesti in poche (5-7) persone su 100.000. Negli uomini, la malattia si manifesta anche il doppio rispetto alle donne, in genere i primi sintomi della polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica compaiono in 4-5. decennio di vita.

Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica: cause

La causa esatta della polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica è sconosciuta. Il problema è abbastanza spesso incluso nel gruppo delle malattie autoimmuni: le anomalie nel funzionamento del loro sistema immunitario sono evidenti nei pazienti con CIDP. Nel corso della malattia, per infiltrati infiammatori in prossimità delle fibre nervose, in cui sono coinvolti macrofagi e linfociti T.

L'effetto della reazione infiammatoria nei pazienti con CIDP è la distruzione della guaina mielinica che circonda le fibre nervose, che è responsabile dell'insorgenza disintomi caratteristici della polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica

Infatti, nei pazienti con CIDP, è abbastanza facile identificare i fenomeni legati all'autoimmunità, sorgono difficoltà quando si cerca di trovare una spiegazione per questo tipo di reazione. Finora non sono noti anticorpi che favoriscano i processi patologici che si verificano nei pazienti con questa unità e non sono noti antigeni il cui contatto potrebbe innescare reazioni autoimmuni che portano alla distruzione delle guaine mieliniche caratteristiche della CIDP.

L'unica cosa che gli scienziati hanno scoperto finora è che la polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica a volte compare in associazione con altre condizioni: diabete, infezione da HIV, gammapatia monoclonale di importanza indefinita sono esempi di tali entità e lupus eritematoso sistemico, sarcoidosi e alcuni malattie neoplastiche

Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica: sintomi

Il sintomo principale della polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica è la debolezza muscolare degli arti superiori e inferiori. La malattia provoca disfunzioni dei muscoli sia distali che prossimali, inoltre è caratteristico che i sintomi sono simmetrici e peggiorano gradualmente nel tempo.

I pazienti soffrono principalmente di disfunzioni motorie e, inoltre, sperimentano anche vari disturbi sensoriali (come la perdita di sensibilità, ma anche la sensazione di sensazioni insolite, come intorpidimento o bruciore). Inoltre, i pazienti con CIDP sperimentano anche una perdita indebolita o addirittura completa dei riflessi tendinei e possono anche presentare disturbi nel senso della vibrazione.

Oltre ai sintomi tipici della CIDP sopra elencati, i pazienti possono sviluppare altri tipi di disturbi, che possono includere:

  • ricezione di un'immagine duplicata,
  • sensazione di debolezza generale,
  • squilibrio,
  • difficoltà a deglutire

Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica: diagnostica

Inizialmente, viene eseguito un esame neurologico in pazienti i cui sintomi possono indicare una polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica. Dopo aver riscontrato deviazioni caratteristiche di questa malattia, vengono richiesti ulteriori test, grazie ai quali è possibile confermare la CIDP ed escludere altre possibili cause dei disturbi del paziente.

Tra le malattie con cui differenziarsipolineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica, principalmente neuropatia motoria multifocale, essendo la polineuropatia uno degli elementi della sindrome POEMS e della sindrome di Guillain-Barre.

Quando si sospetta una polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica, uno dei primi test eseguiti nei pazienti è l'elettromiografia (EMG). Le anomalie in questo studio che possono confermare la diagnosi di CIDP includono: rallentamento della conduzione degli impulsi nelle fibre nervose, esistenza di un blocco di conduzione parziale e aumento della latenza dei potenziali di movimento.

Nei pazienti con sospetta questa unità, viene prescritta anche la puntura lombare: nei pazienti con polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica del liquido cerebrospinale, si riscontra solitamente un aumento della quantità di proteine ​​con citosi fluida normale.

Talvolta viene eseguita una biopsia delle fibre nervose, grazie alla quale è possibile rilevare infiltrati infiammatori da linfociti T e macrofagi, ma anche notare i processi di demielinizzazione e rimielinizzazione delle fibre nervose. In alcuni pazienti vengono prescritti test di imaging: ad esempio, durante la risonanza magnetica è possibile osservare alterazioni infiammatorie all'interno delle radici nervose o iperplasia dei plessi nervosi, che possono verificarsi nel corso della CIDP.

Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica: trattamento

Nel trattamento della polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica, le interazioni focalizzate sui disturbi del sistema immunitario sono le più importanti. È per questa necessità che i preparati di base prescritti ai pazienti affetti da questa condizione sono i glucocorticosteroidi e somministrati sotto forma di infusioni di immunoglobuline per via endovenosa.

Nei pazienti con forme gravi di CIDP, vengono utilizzati anche la plasmaferesi e altri agenti immunosoppressori (come ciclofosfamide, ciclosporina o micofenolato mofetile). La partecipazione regolare ai corsi di riabilitazione è molto importante affinché i pazienti mantengano la loro forma psicomotoria il più a lungo possibile. È anche importante trattare le condizioni che possono aver contribuito all'insorgenza dei sintomi della CIDP, come il diabete e la sarcoidosi.

Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica: prognosi

Il decorso della polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica può essere molto diverso - sfortunatamente, questa malattia ha la tendenza a procedere con stati di remissione e ricaduta. Rallentare il progresso della malattia o addirittura portare alla completa scomparsa delle malattie correlateTuttavia, i sintomi possono essere trattati adeguatamente ed efficacemente - grazie ad esso, anche in quasi la metà dei pazienti (in media in 4 su 10 persone trattate) i sintomi della polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica scompaiono completamente.

Circa l'autoreArco. Tomasz NickiLaureato in medicina presso l'Università di Medicina di Poznań. Un estimatore del mare polacco (passeggiando volentieri lungo le sue sponde con le cuffie nelle orecchie), dei gatti e dei libri. Nel lavorare con i pazienti, si concentra sull'ascoltarli sempre e sul trascorrere tutto il tempo di cui hanno bisogno.

Leggi di più da questo autore

Categoria:

Neurologia