Un torace a forma di imbuto (dal latino pectus excavatum), noto anche come "calzolaio", è il difetto congenito più comune della parete toracica. Qual è la causa di questa deformazione? Quali potrebbero essere le sue conseguenze sulla salute? Abbiamo metodi per la sua correzione?
Petto a forma di imbuto(petto da calzolaio, latinopectus excavatum ) consiste in una cavità dello sterno "a forma di imbuto", che è più spesso accompagnata dalla deformazione delle nervature adiacenti. Di solito si trova nella parte inferiore dello sterno. La concavità può essere di varie lunghezze e può essere simmetrica o asimmetrica. Il torace a forma di imbuto costituisce fino al 90% delle anomalie congenite della parete toracica. La sua frequenza è stimata in circa 1 su 300-400 nascite. Si verifica in media 3 volte più spesso nei ragazzi.
Petto a imbuto: cause
L'eziologia del torace del calzolaio non è del tutto chiara. Finora, non esiste un singolo fattore causale documentato, sebbene l'elenco dei geni che potrebbero essere coinvolti nella sua patogenesi si stia gradualmente espandendo. Il suo background ereditario può essere dimostrato dal fatto che circa il 40% dei pazienti affetti da questo difetto ha almeno un familiare con lo stesso difetto. Un torace a forma di imbuto può anche accompagnare malattie come:
- Sindrome di Marfan
- Squadra della Polonia
- Banda Noonan
- Sindrome di Ehlers-Danlos
Può anche essere una conseguenza del rachitismo a lungo termine, una malattia causata dalla carenza di vitamine. D.
Torace a imbuto: sintomi
Di solito si nota una fossetta nella parete toracica anteriore alla nascita (il 90% dei casi viene diagnosticato entro 1 anno di vita). Il difetto potrebbe peggiorare nel tempo. È correlato all'intensa crescita scheletrica durante l'adolescenza.
Nella stragrande maggioranza dei casi, il torace imbutiforme non presenta sintomi clinici significativi ed è solo un problema estetico, che però non va sottovalutato. La mancanza di fiducia in se stessi, la mancanza di accettazione del corpo, il senso di vergogna e la bassa autostima possono causare problemi psicologici e persino portare alla depressione in futuro. Questo vale sia per i pazienti adolescenti che per quelli adulti.
Alcuni pazienti possono lamentare disagio o dolore al petto e alla schiena. Haè di natura muscolo-scheletrica. Vale la pena ricordare che la gabbia del calzolaio può coesistere con difetti della colonna vertebrale, ad esempio scoliosi o cifosi eccessiva.
Il difetto è talvolta così significativo che la cavità provoca pressione sugli organi nell'area del torace - i polmoni e il cuore, il cui ventricolo destro si trova nelle immediate vicinanze della sua parete anteriore. Forme gravi possono avere gravi implicazioni cliniche e causare, ad esempio,
- ridotta capacità vitale dei polmoni e, di conseguenza, ridotta tolleranza all'esercizio
- difficoltà di respirazione
- infezioni respiratorie ricorrenti
- disfunzione delle valvole cardiache - prolasso della valvola mitrale; rigurgito meno frequente delle valvole tricuspide e mitrale
Fortunatamente, casi così avanzati si trovano sporadicamente.
Cassa a imbuto: diagnosi
La diagnosi della gabbia a forma di imbuto può essere fatta ad occhio nudo, ma per determinarne la gravità e attuare le misure terapeutiche necessarie, è necessario eseguire ricerche più dettagliate. La base è un esame radiologico - radiografia del torace ed esame con tomografia computerizzata (TC). È nel test KT che possiamo determinare il cosiddetto Indice di Haller: il rapporto tra la larghezza del torace e la sua profondità (la distanza più breve tra lo sterno e la colonna vertebrale). Consente una valutazione obiettiva del grado di gravità del difetto: un indice superiore a 3,25 consente una forma grave che richiede un intervento chirurgico (lo standard è 2,5). È anche importante valutare il funzionamento dei sistemi respiratorio e circolatorio: è necessario eseguire spirometria, ECG ed ECHO del cuore. Se si sospetta una sindrome congenita accompagnata dalla gabbia di un calzolaio, possono essere necessari test genetici.
Petto a imbuto: trattamento
Solo la chirurgia può fornire la correzione completa del difetto! Attualmente, il metodo Nuss è la procedura standard in chirurgia toracica. Questa procedura prevede il posizionamento di una o due piastre metalliche di forma convessa sotto il ponte. Dopo essere stati tirati dall' altro lato sotto il controllo della telecamera, vengono quindi ruotati di 180 gradi lungo il loro asse lungo, che spinge lo sterno in avanti. In questo modo otteniamo l'effetto desiderato. Le piastre vengono rimosse dopo che la distorsione è stata corretta. Questo di solito avviene dopo 2-3 anni. Il metodo Nuss è meno invasivo ed è associato a un minor rischio di recidiva rispetto alla procedura Ravitch classica precedentemente utilizzata. Era associato alla rimozione di tutte le cartilagini costali deformate, all'interruzione del processo xifoideo e quindi alla stabilizzazioneil ponte nella posizione corretta con una piastra o un'asta.
Nel trattamento del torace a imbuto, possiamo anche distinguere metodi non chirurgici. Oltre agli esercizi correttivi, ci sono una serie di attività più avanzate. Uno di questi è l'uso del cosiddetto campana del vuoto - una pompa che crea un vuoto per sollevare lo sterno e ridurre il grado del difetto. Un altro metodo sperimentale consiste nell'utilizzare un campo generato da una serie di due magneti: uno impiantato poco profondo vicino al fondo dello sterno e l' altro indossato su un'imbracatura speciale. La premessa per l'uso di metodiche non chirurgiche è la compliance e la flessibilità dello scheletro toracico, soprattutto nei pazienti più giovani. Tuttavia, non va tenuto presente che nessuno dei metodi di trattamento conservativo è ancora scientificamente dimostrato efficace.
Una procedura relativamente nuova nel caso di piccole deformità asintomatiche sono le procedure di chirurgia plastica. Per riempire il difetto, che è la cavità sulla parete toracica anteriore, vengono utilizzati, tra gli altri, i seguenti. protesi al silicone appositamente modellate o tessuto adiposo "trapiantato" da altre parti del corpo. Tuttavia, queste sono procedure cosmetiche. Possono essere utilizzati, ad esempio, in un difetto residuo dopo un'adeguata correzione chirurgica. La base del trattamento è una procedura di riparazione.