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Il pemfigo paraneoplastico (latino pemphigus paraneoplasticus) è una malattia appartenente a sindromi dermatologiche paraneoplastiche. La causa delle lesioni cutanee nel pemfigo paraneoplastico è un cancro che si sviluppa nel corpo. Il pemfigo paraneoplastico può essere il primo sintomo di malattia neoplastica, pertanto la diagnosi di lesioni di tipo pemfigo richiede sempre l'esclusione della loro base paraneoplastica. Scopri come si sviluppa il pemfigo paraneoplastico e quali tipi di cancro può accompagnare. Qual è la diagnosi e il trattamento del pemfigo paraneoplastico?

Pemfigo paraneoplastico(latinopemphigus paraneoplasticus ) è un tipo speciale di pemfigo. Come altre sindromi paraneoplastiche, il pemfigo paraneoplastico è causato dalla risposta del corpo al cancro che si sviluppa in esso.

Il sistema immunitario cerca di difendersi dalla malattia, ma la sua risposta potrebbe essere fuori luogo: è così che vengono prodotti gli autoanticorpi. Le sindromi paraneoplastiche sono spesso il primo segno dello sviluppo di un cancro nel corpo.

Oltre al pemfigo paraneoplastico, ci sono molte altre varianti di questa malattia che non sono correlate al cancro. Secondo le stime, il pemfigo paraneoplastico rappresenta il 3-5% di tutti i casi di pemfigo. Tuttavia, nel caso di diagnosi di questa malattia, bisogna sempre pensare alla possibile base paraneoplastica ed escludere la possibile coesistenza di malattia neoplastica.

Come si forma il pemfigo paraneoplastico?

Il pemfigo (latinopemfigo ) è un gruppo di malattie appartenenti alle vesciche cutanee. Il sintomo principale del pemfigo sono le vesciche che si formano nell'epidermide, che possono diffondersi su vaste aree della pelle. Le vesciche sono spesso accompagnate da erosioni (a volte molto profonde), alterazioni eritematose ed esfoliazione dell'epidermide. In alcuni casi, il pemfigo colpisce anche le mucose, così come i capelli e le unghie.

Il pemfigo appartiene al gruppo delle malattie autoimmuni. Sono causati da un riconoscimento improprio delle cellule del corpo da parte del sistema immunitario. Considerando erroneamente gli antigeni del sé come estranei, il sistema immunitario tende a distruggere i propricellule. Il risultato di questa reazione è la produzione del cosiddetto autoanticorpi, cioè anticorpi diretti contro i tuoi tessuti.

Nel pemfigo, questi anticorpi hanno un effetto distruttivo sulle cellule epidermiche, che si manifesta nella formazione di vesciche. Una caratteristica del pemfigo è il fenomeno dell'acantolisi. L'acantolisi è la rottura delle connessioni tra le cellule epidermiche, che porta alla formazione di caratteristici cambiamenti della pelle.

Quali sono le cause dei fenomeni autoimmuni nel pemfigo? Nella maggior parte dei casi, la causa alla base dell'"interruttore" improprio del sistema immunitario rimane sconosciuta. In alcuni pazienti si sospetta il ruolo di fattori genetici e infezioni virali. A volte i cambiamenti del pemfigo compaiono dopo l'assunzione di determinati farmaci o il consumo di cibi specifici (i cosiddetti alimentiAlliumcontenenti composti solforati: porri, aglio, cipolla).

Pemfigo paraneoplastico - sintomi e decorso

Una caratteristica del pemfigo paraneoplastico è il coinvolgimento estremamente frequente della mucosa orale. Il primo sintomo della malattia nella maggior parte dei casi sono erosioni dolorose, sanguinanti e di difficile guarigione che compaiono all'interno delle guance, sulla lingua, sul palato, sulle labbra o sulle gengive. Nel tempo, le lesioni possono diffondersi alle membrane mucose vicine e interessare la gola e la mucosa nasale (portando anche a sanguinamento).

Il pemfigo paraneoplastico causa relativamente spesso complicazioni oftalmiche - interessando inizialmente la congiuntiva e poi le strutture successive del bulbo oculare, può portare a danni irreversibili all'organo della vista.

Le lesioni tipiche delle mucose sono solitamente accompagnate da lesioni cutanee, che possono assumere varie forme nel tempo. All'inizio, il loro riconoscimento inequivocabile può essere difficile. Oltre alle vesciche tipiche del pemfigo, la pelle può sviluppare alterazioni simili a eritema multiforme, lichen planus e altre malattie dermatologiche.

Le alterazioni cutanee nel pemfigo sono dette polimorfiche, il che significa che si verificano simultaneamente in forme diverse:

  • blister
  • arrossire
  • cambiamenti emorragici
  • grumi
  • erosione
  • macchie di esfoliazione
  • croste
  • ulcere profonde

Praticamente l'intera superficie della pelle può essere occupata da essi, anche se i cambiamenti nella metà superiore del corpo si osservano leggermente più spesso.

C'è un' altra ragione per cui il pemfigo paraneoplastico è un sottotipo speciale di pemfigo. Gli anticorpi che causano il pemfigo paraneoplastico esercitano un effetto distruttivonon solo sulle cellule dell'epidermide e della mucosa orale. Sono gli unici che possono danneggiare altri epiteli nel nostro corpo. Per questo motivo, il pemfigo paraneoplastico può interessare anche altri organi con membrane mucose:

  • apparato digerente
  • sistema respiratorio
  • genitali

Nella letteratura scientifica, sempre più pemfigo paraneoplastico è indicato come " Sindrome paraneoplastica autoimmune multiorgano " ( Sindrome PAMS), che sottolinea la moltitudine di cambiamenti e organi colpiti da questa malattia.

Complicanze di altri organi, in particolare del sistema respiratorio, rispondono male al trattamento, peggiorano significativamente la prognosi e rappresentano il rischio maggiore per i pazienti.

Quali tumori possono accompagnare il pemfigo paraneoplastico?

Sebbene la letteratura descriva vari tipi di neoplasie con coesistenza di pemfigo paraneoplastico, la stragrande maggioranza di esse sono escrescenze ematologiche maligne. Questi includono vari tipi di linfomi e leucemie. Questi includono, in primo luogo, i linfomi a cellule B, la leucemia linfatica cronica (LLC) e il timoma.

Un esempio di malattia proliferativa benigna che può anche essere associata al pemfigo paraneoplastico è il tumore di Castleman.

I carcinomi squamocellulari, i sarcomi dei tessuti molli e i melanomi sono neoplasie molto meno comuni alla base del pemfigo paraneoplastico.

Pemfigo paraneoplastico - diagnosi

La diagnosi di pemfigo paraneoplastico si basa su diversi tipi di test. Il primo passo per fare la diagnosi è un'anamnesi attentamente raccolta e un esame obiettivo, con particolare enfasi sulle lesioni cutanee e mucose.

La diagnosi di pemfigo paraneoplastico "ad occhio" non è ovviamente possibile, in quanto il quadro clinico potrebbe suggerire molte altre malattie dermatologiche.

Il verificarsi di vesciche di difficile guarigione ed erosioni di causa non identificata è indicativo per la raccolta dei campioni, che vengono poi sottoposti ad esame istopatologico. Al microscopio è solitamente visibile il fenomeno dell'acantolisi, ovvero la perdita di connettività tra le cellule epidermiche tipica del pemfigo.

Per stabilire finalmente una diagnosi, è necessario rilevare gli autoanticorpi sottostanti nel sangue. Nel caso del pemfigo paraneoplastico, questi sono i cosiddetti Anticorpi PNP diretti contro vari antigeni dell'epidermide (inclusi demoplakin ed envoplakin).

Combinazione del quadro clinico, il risultato del testl'esame istopatologico e la determinazione degli autoanticorpi specifici consentono la diagnosi.

Nella fase diagnostica, è altrettanto importante riconoscere la neoplasia alla base del pemfigo paraneoplastico. Certo, è più facile adottare il corretto percorso diagnostico quando un paziente con una diagnosi di cancro sviluppa alterazioni cutanee tipiche del pemfigo. A volte, tuttavia, il pemfigo paraneoplastico viene diagnosticato prima che venga diagnosticato il cancro. Quindi è necessario estendere significativamente la diagnosi, soprattutto verso le malattie ematologiche.

Di solito vengono eseguiti esami del sangue approfonditi e ulteriori test di imaging (tomografia computerizzata del torace e dell'addome). Si stima che in circa 1/3 dei casi i sintomi del pemfigo paraneoplastico precedano la diagnosi del tumore sottostante.

Trattamento del pemfigo paraneoplastico

Il trattamento del pemfigo paraneoplastico richiede attività multidirezionali. Il trattamento della malattia sottostante, ovvero la neoplasia alla base del pemfigo, offre le migliori possibilità di una terapia efficace. Nel caso dei tumori monofocali la chirurgia riveste la massima importanza, mentre nel trattamento delle neoplasie ematologiche disseminate vengono utilizzate principalmente varie forme di chemioterapia. La rimozione o l'inibizione della malattia neoplastica riduce la quantità di anticorpi prodotti e allevia i sintomi del pemfigo.

Naturalmente, la terapia sintomatica viene utilizzata contemporaneamente al trattamento oncologico. Alte dosi di glucocorticosteroidi sono la prima linea di farmaci che bloccano la reazione anormale del sistema immunitario.

In caso di resistenza a questo gruppo di farmaci, viene attuato un trattamento immunosoppressivo più intensivo, il cui compito è quello di sopprimere la risposta immunitaria. Gli immunosoppressori più comunemente usati includono azatioprina, ciclosporina e micofenolato mofetile.

Sfortunatamente, in molti casi di pemfigo paraneoplastico, tale farmacoterapia rimane inefficace.

Metodi terapeutici più aggressivi includono, ad esempio, la plasmaferesi, ovvero la purificazione del plasma dagli autoanticorpi che causano i sintomi della malattia. Nonostante il trattamento intensivo, il pemfigo paraneoplastico può essere resistente a tutte le forme di terapia.

E' particolarmente difficile placare eventuali alterazioni delle mucose, mentre l'interessamento del tratto gastrointestinale e delle vie respiratorie è praticamente irreversibile ed è associato ad una prognosi molto grave.

Circa l'autoreKrzysztof BialaziteStudente di medicina al Collegium Medicum di Cracovia, entra pian piano nel mondo delle continue sfide del lavoro del medico.Si interessa in particolare di ginecologia e ostetricia, pediatria e medicina dello stile di vita. Amante delle lingue straniere, dei viaggi e delle escursioni in montagna.

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Categoria:

Dermatologia