- Macroglobulinemia di Waldenström - cause e fattori di rischio
- Macroglobulinemia di Waldenstrom - sintomi
- Macroglobulinemia di Waldenström - diagnosi
- Macroglobulinemia di Waldenström - trattamento
- Macroglobulinemia di Waldenström - prognosi
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La macroglobulinemia di Waldenström è un linfoma linfoplasmocitico, cioè un tumore che ha origine nel sistema linfatico. La malattia impedisce la produzione di un numero sufficiente di cellule del sangue normali, che si traduce, tra l' altro, in diminuzione dell'immunità. Quali sono le cause e gli altri sintomi della macroglobulinemia di Waldenström? Qual è il trattamento di questo cancro e qual è la prognosi?
La macroglobulinemia di Waldenström(Macroglobulinemia di Waldenström) è un linfoma linfoplasmocitico appartenente al gruppo dei linfomi non-Hodgkin, cioè un tumore originato dal sistema linfatico - parte del sistema immunitario dell'organismo
Il sistema linfatico è costituito, tra l' altro, da dai linfociti B dai globuli che combattono le infezioni. Alcuni di essi si trasformano in plasmacellule.
Producono anticorpi che aiutano a combattere le infezioni. A loro volta, questi anticorpi sono costituiti da un tipo di proteina chiamata immunoglobulina.
L'essenza della macroglobulinemia di Waldenström è la proliferazione incontrollata dei linfociti a cellule B. Durante la loro trasformazione, non si formano plasmacellule normali, ma cellule cancerose chiamate cellule linfoplasmocitiche.
Producono in eccesso la proteina monoclonale IgM anormale nel midollo osseo, nei linfonodi e nella milza. La produzione di una proteina IgM di solito porta a una riduzione della quantità di anticorpi residui prodotti, che si traduce in una diminuzione dell'immunità.
Le proteine IgM possono anche portare alla deposizione di proteine negli organi, causandone la disfunzione, e nel tessuto osseo, portando all'osteoporosi. Una proteina di classe Ig può anche portare a una riduzione della produzione di cellule del sangue, e quindi - anemia.
Macroglobulinemia di Waldenström - cause e fattori di rischio
Le cause della malattia sono sconosciute, sebbene la sua storia familiare nei gemelli suggerisca il coinvolgimento di fattori genetici. È noto che il rischio di sviluppare la malattia aumenta nei pazienti con epatite C.
Macroglobulinemia di Waldenstrom - sintomi
I sintomi della malattia si verificano quando le cellule del linfoma riempiono il midollo osseo e gli impediscono di produrre globuli sani e sufficienti. Questi includono:
- debolezza e affaticamento
- pelle pallida (come nell'anemia)
- sanguinamento ricorrente da naso e gengive
- tendenza a lividi
- febbre
- sudori notturni
- perdita di peso
- dolore osseo
- infezioni ricorrenti
U circa il 15 percento le persone malate sviluppano sintomi neurologici come disturbi visivi, mal di testa, perdita dell'udito o del senso dell'orientamento.
Potresti anche provare problemi di equilibrio, formicolio e debolezza muscolare (soprattutto nelle gambe) a causa di danni ai nervi causati da proteine anomale.
Tuttavia, i sintomi più caratteristici che compaiono nel 50% dei casi le persone malate sono linfonodi ingrossati, fegato ingrossato e milza ingrossata.
Macroglobulinemia di Waldenström - diagnosi
La diagnosi si effettua sulla base di:
- esami del sangue (test di funzionalità piastrinica, presenza di proteine IgM monoclonali)
- midollo osseo (i campioni di midollo osseo vengono generalmente raccolti dall'osso dell'anca)
- Pap test
- test delle urine (presenza della proteina Bence Jones)
Il medico può anche ordinare una tomografia computerizzata, che consente di scoprire se la malattia si è diffusa ai linfonodi e ad altri organi, come il fegato.
Macroglobulinemia di Waldenström - trattamento
La macroglobulinemia di Waldenstrom di solito si sviluppa lentamente, quindi nelle prime fasi del suo sviluppo, quando i sintomi non sono ancora comparsi, non è necessario iniziare il trattamento.
Negli altri casi, la terapia comprende la chemioterapia, ovvero farmaci antitumorali, e plasmaferesi o trasfusioni di sangue.
Macroglobulinemia di Waldenström - prognosi
La macroglobulinemia di Waldenström di solito ha un decorso lungo e lentamente progressivo, ma in alcuni pazienti è rapido e quindi la prognosi è sfavorevole.
Il tempo medio di sopravvivenza dalla diagnosi è stato stimato in 6 anni