Il sarcoma (tumore) di Ewing è un tumore osseo maligno che colpisce più spesso i bambini. I primi sintomi del sarcoma di Ewing sono il dolore osseo, che a volte è associato a una lesione accidentale e quindi - sottovalutato. Ciò ha conseguenze, perché più tardi viene diagnosticato il tumore di Ewing, peggiore è la prognosi. Quali sono le cause e gli altri sintomi del sarcoma di Ewing? Qual è il trattamento?

Sarcoma (tumore) di Ewing(erroneamente indicato comecancro osseo ), appartiene al grupposarcomi ossei, che si verifica principalmente nei bambini e negli adolescenti. Il sarcoma di Ewing rappresenta l'1-3 percento. tutti i tumori nei bambini ed è il secondo tumore osseo più comune nei più giovani (dopo l'osteosarcoma). Il sarcoma di Ewing è più comune nei maschi che nelle femmine. Il picco di incidenza si trova nella fascia di età di 10-14 anni per i maschi e 5-9 anni per le femmine.

Il sarcoma di Ewing appartiene alle neoplasie del sarcoma di Ewing (ESFT), che comprendono anche neoplasie come: sarcoma di Ewing extraosseo, neoplasia neuroectodermica primitiva (PNET), neuroepitelioma, tumore di Askin.

Sarcoma di Ewing (tumore) - cause

Le cause del sarcoma di Ewing sono sconosciute. I fattori di rischio per lo sviluppo includono: Radiazione ionizzante. Anche la presenza della famiglia è importante. Si sospetta che un aumento della morbilità tra i giovani possa indicare una relazione tra il rapido processo di crescita e lo sviluppo del cancro.

Sarcoma di Ewing (tumore) - sintomi

Il sarcoma di Ewing non mostra sintomi per molto tempo. Solo con il tempo compaiono:

  • dolore osseo - La maggior parte dei pazienti avverte un dolore sordo e ricorrente che diventa acuto e continuo nel tempo. Il sarcoma di Ewing si trova più spesso nelle ossa lunghe (nella maggior parte dei casi nel femore), poi nelle ossa piatte e nei tessuti molli, e poi nella colonna vertebrale

L'ansia dei genitori dovrebbe suscitare nel bambino lamentele dolorose del sistema motorio, che non sono direttamente correlate alla lesione.

  • restrizione della mobilità nell'osso colpito, risultante da dolore acuto e continuo
  • a volte gonfiore sopra l'osso colpito dal tumore
  • frattura ossea patologica risultante dalla distruzioneattraverso un tumore osseo

A seconda dell'osso occupato dal cancro, possono comparire anche altri sintomi. Ad esempio, il sarcoma di Ewing nella colonna vertebrale può causare parestesia seguita da una diminuzione della sensazione di forza muscolare. Questi sintomi sono il risultato del tumore che preme sui nervi.

Circa il 40 percento casi c'è il cosiddetto maschera infiammatoria (sintomi di infiammazione, aumento della temperatura corporea), rendendo difficile una corretta diagnosi.

Sarcoma di Ewing (tumore) - ricerca

La diagnosi finale viene fatta sulla base dell'imaging, preferibilmente la risonanza magnetica, perché è la più precisa. La risonanza magnetica consente la determinazione accurata della crescita del tumore nei tessuti circostanti e la valutazione del rapporto tra la massa tumorale e i nervi e i vasi sanguigni.

Il sarcoma di Ewing cresce rapidamente e spesso provoca metastasi a distanza, di solito ai polmoni.

A sua volta, l'esecuzione di una tomografia computerizzata del torace (soprattutto la cosiddetta spirale) consente di rilevare focolai metastatici ai polmoni, invisibili all'esame radiografico.

Potrebbero essere necessari anche ulteriori test, come morfologia, ESR, CRP. Può essere presa in considerazione la raccolta del midollo osseo per l'esame istologico, ma solo nel 15% circa dei pazienti. dei malati, il midollo osseo contiene cellule tumorali.

Vale la pena sapere che è molto difficile diagnosticare il sarcoma di Ewing, che si trova all'interno della colonna vertebrale. Può essere scambiato per discopatia, scoliosi, malattie neurodegenerative e persino calcoli renali e collagenosi.

Dove cercare aiuto

Le persone che soffrono di sarcomi e le loro famiglie possono cercare sostegno presso l'Associazione per l'aiuto al sarcoma "SARCOMA": www.sarcoma.pl.

Sarcoma di Ewing (tumore) - trattamento

Il trattamento del sarcoma di Ewing consiste in 3 fasi:

  • 1a fase - chemioterapia iniziale. Il suo scopo è ridurre il tumore e distruggere le micrometastasi
  • II stadio - trattamento chirurgico o radioterapia. Oltre al completamento della chemioterapia iniziale, viene eseguita la rimozione chirurgica del tumore. È possibile quando il sarcoma di Ewing si trova nell'osso, la cui rimozione non causerà disabilità. Se il tumore non può essere rimosso chirurgicamente o se non può essere completamente rimosso durante l'intervento chirurgico, la radioterapia è inclusa nel trattamento per distruggere il sarcoma primario
  • III stadio - chemioterapia complementare. Si accende dopo l'intervento chirurgico o dopo la radioterapia

Sarcoma di Ewing (tumore) - prognosi

I pazienti con la prognosi migliore hanno meno di un mese dall'esordio dei sintomi alla diagnosi. Tuttavia, il periodo dall'inizioI primi sintomi da diagnosticare sono generalmente tra 3 e 6 mesi.

Attualmente, nel gruppo di pazienti con sarcoma di Ewing, circa il 45% è guarito. casi con un processo localizzato. A loro volta, tutti i pazienti con metastasi di solito muoiono entro 36 mesi.

Vale la pena saperlo

Il sarcoma (tumore) di Ewing è un tumore maligno dell'osso, ma non un tumore osseo

I sarcomi sono un tipo di tumore maligno formato da tessuto muscolare, grasso e cartilagineo. I tumori, d' altra parte, provengono dal tessuto epiteliale: pelle, polmoni, seno, pancreas, fegato e altri organi. I termini "cancro osseo" sono quindi errati perché non c'è tessuto epiteliale nelle ossa.

Bibliografia:

1. Trybek E.,Difficoltà diagnostiche del sarcoma di Ewing nei bambini - caso clinico , "Problemi di medicina di famiglia" 2009, n. 1

2. Associazione per l'Aiuto ai malati di sarcoma "SARCOMA". Un compendio di conoscenze sui sarcomi e sulla loro diagnosi precoce.

Categoria:

Oncologia