La sindrome di Moschcowitz, o porpora trombotica trombocitopenica, è una condizione pericolosa per la vita immediata e il 90 per cento di essa se non trattata. casi portano alla morte. La sindrome di Moschcowitz è a rischio, tra gli altri, persone affette da malattie autoimmuni (es. lupus) e donne in gravidanza. Quali sono le cause e i sintomi della porpora trombocitopenica? Qual è il trattamento?

Sindrome di Moschcowitz , oporpora trombotica trombocitopenica(porpora trombotica trombocitopenica - TTP) appartiene al gruppo dei disturbi emorragici trombocitopenici. Nel corso della TTP, le piastrine si uniscono e, di conseguenza, si formano coaguli di sangue sparsi nei piccoli vasi (nelle piccole arterie e nei capillari). I coaguli di sangue che bloccano i vasi sanguigni alterano il flusso sanguigno a vari organi, causando ipossia e insufficienza.

In media, 40 persone su 100.000 soffrono ogni anno della sindrome di Moschcowitz

Inoltre, la presenza di coaguli di sangue danneggia gli eritrociti che li attraversano, provocando anemia emolitica microangiopatica. A sua volta, la trombocitopenia (trombocitopenia) si sviluppa quando le piastrine vengono utilizzate per formare coaguli. Pertanto, la sindrome di Moschcowitz è una delle poche condizioni in cui la trombocitopenia è associata alla formazione di coaguli di sangue.

Sindrome di Moschcowitz (porpora trombotica trombocitopenica) - cause

La causa della porpora trombotica trombocitopenica può essere un danno all'endotelio vascolare, ma il più delle volte è una carenza (e quindi - diminuzione dell'attività) dell'enzima ADAMTS13, che è responsabile della rottura dei multimeri del fattore di von Willebrand - uno dei fattori della coagulazione. Di conseguenza, nel sangue compaiono multimeri del fattore di von Willebrand estremamente grandi, che mostrano una maggiore capacità di legarsi alle piastrine e di formare aggregati piastrinici e ulteriori coaguli.

Gli autoanticorpi IgG contro questo enzima possono essere responsabili del deficit dell'enzima ADAMTS13. Si osserva la loro presenza:

  • in corso di malattie autoimmuni (es. lupus eritematoso sistemico - si sviluppa nell'1-4% dei casi);
  • a seguito di infezioni batteriche evirale;
  • dopo trattamento con derivati ​​tienopiridinici: ticlopidina e clopidogrel;
  • nella malattia neoplastica disseminata;
  • dopo trapianto allogenico di midollo osseo;

Inoltre, le donne in gravidanza sono a rischio di sviluppare TTP nell'influenza.

La porpora trombotica trombocitopenica può anche essere causata da un deficit ereditario dell'enzima ADAMTS-13 (akaSindrome di Upshaw-Schulman ).

Sindrome di Moschcowitz (porpora trombotica trombocitopenica) - sintomi

Nel caso della sindrome di Moschcowitz compare improvvisamente:

  • sintomi di ipossia e danni al sistema nervoso centrale (che si verificano nel 60-88% dei casi) - mal di testa, cambiamenti comportamentali, disturbi visivi e uditivi, in casi estremi - coma;
  • disfunzione renale (18-76% dei casi);

Tuttavia, i sintomi dell'ipossia e dei danni (derivanti da una ridotta circolazione nei capillari) possono interessare qualsiasi organo, ad esempio il cuore (ischemia miocardica), il pancreas o le ghiandole surrenali.

  • febbre (22-86% dei casi);
  • ittero, ingrossamento della milza e del fegato (46% dei casi);

Sindrome di Moschcowitz (porpora trombotica trombocitopenica) - diagnosi

La diagnosi viene effettuata in base ai risultati di un esame del sangue. In fase di diagnosi devono essere escluse altre patologie quali: sindrome della coagulazione intravascolare acuta, sindrome da anticorpi antifosfolipidi, distruzione autoimmune delle piastrine e degli eritrociti (sindrome di Evans) e sindrome emolitico uremica (SEU).

Sindrome di Moschcowitz (porpora trombotica trombocitopenica) - trattamento

Nei pazienti con porpora trombotica trombocitopenica, viene utilizzataplasmaferesi , cioè plasmaferesi. La procedura prevede la separazione del plasma nelle cellule del sangue e la sua rimozione insieme ai componenti indesiderati (in questo caso insieme agli anticorpi che bloccano l'attività dell'enzima ADAMTS13 e un eccesso di multimeri del fattore di von Willebrand).

Lo scambio di plasma aumenta significativamente le possibilità di sopravvivenza - 70-90 percento. I sintomi della TTP regrediscono

Il plasma rimosso viene quindi sostituito con plasma fresco congelato, soluzione di albumina e/o cristalloidi o colloidi. Inoltre, nella sindrome di Moschcowitz, l'azione della plasmaferesi consiste non solo nello scambio di plasma, ma anche nel reintegrare i componenti plasmatici mancanti: il paziente riceve l'enzima attivo ADAMTS13, che impedisce la formazione di coaguli piastrinici. Solitamente vengono sostituiti 3-4 litri di plasma ogni giorno, fino alla scomparsa dei sintomi della malattia (sebbene alcune fonti affermino che

Di solitoi corticosteroidi vengono somministrati in parallelo (la loro efficacia non è stata valutata negli studi clinici, ma ci sono molti rapporti a sostegno di questo trattamento). Se questi metodi sono inefficaci, viene somministrato un trattamento immunosoppressivo. Inoltre, tutti i pazienti devono ricevere acido folico.

Inoltre, viene utilizzato un concentrato piastrinico per neutralizzare la trombocitopenia.

Negli ultimi anni sono stati pubblicati rapporti molto promettenti di tentativi di trattare le forme refrattarie della malattia con rituximab.

Importante

U 30-60 percento sono state osservate ricadute della malattia - la maggior parte di esse si è verificata nel primo mese dopo il trattamento dell'episodio acuto. Un sintomo di una ricaduta è una graduale diminuzione del numero di piastrine nel sangue.

Categoria:

Cardiologia