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La malattia di Schilder è anche conosciuta come sclerosi multipla, una forma acuta di sclerosi multipla. È una delle malattie degenerative molto rare che iniziano nell'infanzia. È descritta come sclerosi multipla mielinoclastica. È più comune nei ragazzi rispetto alle ragazze, di solito tra i 7 e i 12 anni. Scopri quali sono i sintomi della malattia di Schilder e qual è la prognosi.

La malattia di Schilderfu descritta per la prima volta nel 1912, ma fu solo nel 1986 che i criteri per la diagnosi della malattia furono descritti e concordati. La malattia di Schilder è considerata una delle varietà di sclerosi multipla.

Assume la forma di disturbi demielinizzanti acuti o subacuti del sistema nervoso centrale. Colpisce principalmente i pazienti giovani.

I nomisclerosi cerebrale diffusaosclerosi multipla diffusa

sono anche usati per descrivere la malattia di Schilder.

Malattia di Schilder - cause e sintomi

Le cause esatte della malattia di Schilder sono sconosciute. La malattia compare spesso dopo una malattia infettiva. I sintomi della malattia di Schilder sono molto aspecifici e facili da sottovalutare. Di solito ci sono:

  • mal di testa
  • febbre
  • sensazione di stanchezza generale e disagio

Questi sintomi sono associati a un'estesa demielinizzazione, che è la perdita della guaina mielinica attorno ai neuroni nel cervello e nel midollo spinale. La perdita di mielina determina un significativo rallentamento della trasmissione neuronale.

Attualmente, si suggerisce che le forme L di batteri possano essere responsabili di tale processo, ma ciò richiede ulteriori ricerche.

Man mano che la malattia si sviluppa, il processo di demielinizzazione copre aree sempre più estese del cervello e ciò contribuisce a disturbi del movimento, disturbi del linguaggio, disturbi dell'udito e disturbi visivi. La progressione della malattia può influenzare la frequenza cardiaca, la pressione sanguigna e la respirazione.

Questa malattia non deve essere confusa con la malattia di Addison-Schilder, una rara malattia genetica associata a una compromissione delle vie biochimiche della mielina.

Malattia di Schilder - diagnosi

Per essere diagnosticato con la malattia di Schilder, un paziente deve soddisfare i seguenti criteri, noti comeCriteri Poser :

  1. Presenza di criteri clinici esintomi insoliti per la fase iniziale della sclerosi multipla.
  2. Composizione normale del liquido cerebrospinale o composizione insolita per la sclerosi multipla
  3. Presenza di una o due placche simmetriche che misurano almeno 3 cm e ricoprono la parte centrale degli emisferi cerebrali (visualizzata dall'imaging medico).
  4. Nessuna infezione virale o micoplasmica
  5. Livelli sierici normali di acidi grassi a catena lunga
  6. Funzionalità renale normale

Diversi strumenti diagnostici ampiamente disponibili possono essere utili nella diagnosi della malattia di Schilder.

Utilizzando la tomografia computerizzata è possibile visualizzare lesioni ipodense (indicate anche come "focalizzazione ipodense"). Si tratta di alterazioni patologiche con un fattore di attenuazione della luce ridotto.

Effetti simili si ottengono utilizzando la risonanza magnetica con contrasto per gli esami.

La localizzazione di tali cambiamenti è quasi sempre sottocorticale e visibile sulle sequenze T1.

Il metodo dell'elettroencefalografia è usato molto raramente nella diagnosi della malattia di Schilder. Viene utilizzato solo quando si sospettano o sono presenti crisi epilettiche.

Malattia di Schilder o sclerosi multipla?

Ci sono alcune somiglianze tra la malattia di Schilder e la SM. In entrambe le condizioni, la guaina mielinica attorno alle cellule nervose viene persa, il che influisce sulla trasmissione degli impulsi elettrici da neurone a neurone.

Anche i sintomi di entrambe le malattie sono simili. Includono, tra gli altri compromissione della memoria, del linguaggio e dei processi motori. Pertanto, la diagnosi della malattia di Schilder deve essere effettuata con particolare attenzione.

Malattia di Schilder - trattamento

Il trattamento della malattia di Schilder è sintomatico. I medici dopo la diagnosi raccomandano di assumere farmaci dal gruppo di corticosteroidi. La somministrazione di ciclofosfamide dà risultati positivi

Inoltre, vengono utilizzati in parallelo trattamento conservativo, dieta e fisioterapia.

Ci sono indicazioni sull'efficacia del trattamento della malattia di Schilder con l'ormone adrenocorticotropo (ACTH). Tuttavia, a causa dei costi proibitivi associati a questo tipo di trattamento, non è entrato definitivamente nella pratica clinica.

L'efficacia della somministrazione endovenosa di immunoglobuline, della terapia con interferone o del plasma sanguigno non è stata ancora dimostrata.

Malattia di Schilder - prognosi

La prognosi nel decorso della malattia di Schilder dipende dalla risposta del paziente al trattamento. Nella maggior parte dei casidopo l'inizio della terapia si osserva un netto miglioramento clinico.

Tuttavia, ci sono casi di deterioramento della salute, incluso un aumento delle disabilità fisiche e intellettive. Tuttavia, sono rari.

Il paziente deve essere sottoposto a cure mediche costanti. Dovrebbe essere dotato di un'adeguata ventilazione del sistema respiratorio, alimentazione (spesso parenterale) e monitoraggio costante dei livelli di elettroliti.

Circa l'autoreAnna Jarosz Giornalista che da oltre 40 anni si occupa di divulgazione dell'educazione sanitaria. Vincitore di numerosi concorsi per giornalisti che si occupano di medicina e salute. Ha ricevuto, tra gli altri Il Trust Award "Golden OTIS" nella categoria "Media e salute", St. Kamil premiato in occasione della Giornata Mondiale del Malato, due volte la "Penna di cristallo" al concorso nazionale per giornalisti che promuovono la salute, e numerosi premi e riconoscimenti nei concorsi per il "Giornalista medico dell'anno" organizzato dall'Associazione polacca di Giornalisti per la salute.

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Categoria:

Neurologia