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Il tumore della somatostatina (somatostatinoma) è una delle neoplasie neuroendocrine. Il tumore della somatostatina è una malattia piuttosto grave, poiché al momento della diagnosi la maggior parte dei pazienti ha già un cancro metastatico. Quali sono le cause e i sintomi di questo tumore? Come si cura il somatostatinoma?

Il tumore della somatostatina( somatostatinoma ) può portare a diversi disturbi, ad esempio diabete, diarrea o calcoli biliari, responsabili della loro la presenza di quantità eccessive di somatostatina e l'effetto di questa sostanza sull'azione di altri ormoni gastrointestinali All'interno del pancreas vengono secreti vari tipi di cellule che secernono diversi ormoni. Ad esempio, il prodotto del cosiddetto Le cellule alfa sono glucagone, mentre le cellule beta producono probabilmente l'ormone più famoso del pancreas, l'insulina. Un altro tipo di cellula ormonale attiva che si trova nel pancreas sono le cellule delta che secernono la somatostatina, da cui possono svilupparsi vari tipi di neoplasie neuroendocrine. Quando un tumore è prodotto dalle cellule delta, è chiamato tumore della somatostatina (noto anche come somatostatinoma). La maggior parte di queste lesioni sono maligne, ma esistono anche forme benigne di tumori della somatostatina. Una posizione tipica di queste masse patologiche è nel pancreas, ma possono essere trovate anche in altre parti del tratto gastrointestinale. Questo tumore si manifesta in pazienti di entrambi i sessi con una frequenza simile, la malattia compare solitamente in pazienti tra i 40 ei 60 anni di età. Il somatostatinoma è una malattia rara, secondo le statistiche americane, a 1 persona su 40 milioni ogni anno viene diagnosticata la malattia.

Tumore alla somatostatina: cause

I fattori che portano all'eccessiva proliferazione delle cellule delta e all'insorgenza di tumori della somatostatina non sono ancora noti. Tuttavia, ci sono ipotesi sul ruolo delle malattie genetiche nella patogenesi del somatostatinoma. Derivano dal fatto che questo tipo di cancro è più comune nelle persone con determinate sindromi genetiche, come la neurofibromatosi di tipo I o la sindrome da neoplasie endocrine multiple di tipo I (MEN 1).

Tumore alla somatostatina: sintomi

Sintomi dei pazienti di un tumore alla somatostatinasono principalmente legati all'azione della somatostatina sul corpo umano. È un ormone che inibisce la secrezione di altre sostanze dal tratto gastrointestinale, come insulina, gastrina o glucagone. Quando contraggono il somatostatinoma, i pazienti possono manifestare:

  • Diabete correlato all'insulina
  • calcoli alla cistifellea
  • diarrea
  • inibizione ridotta o addirittura completa della secrezione di acido cloridrico (cioè condizioni denominate rispettivamente ipocloridria e acloridria)
  • cambiamenti nella natura delle feci (potrebbero esserci le cosiddette feci grasse)

Altri disturbi correlati a un tumore della somatostatina possono essere piuttosto insoliti e possono essere correlati alla posizione o alla massa della lesione neoplastica. Questi sintomi possono essere:

  • perdita di peso
  • anemia
  • sanguinamento gastrointestinale
  • dolori di stomaco
  • ostruzione gastrointestinale
  • ittero

Tumore alla somatostatina: diagnosi

La diagnosi di un tumore alla somatostatina potrebbe non essere facile - a causa dell'eccezionale rarità di questa malattia, raramente è considerata un fattore che causa i sintomi sopra descritti nei pazienti. Quando si eseguono vari test diagnostici su un paziente, tuttavia, è possibile - anche inaspettatamente - visualizzare masse tissutali patologiche. Possono essere evidenti sia durante gli esami endoscopici (es. durante l'ecografia endoscopica), ma anche nella tomografia computerizzata della cavità addominale o nell'imaging della stessa area del corpo mediante risonanza magnetica - scintigrafia. Prima della sua esibizione, ai pazienti viene somministrato un marcatore specifico - octreotide - che, legandosi ai recettori della somatostatina del tumore, consente l'imaging della neoplasia. Questo esame permette non solo di visualizzare il tumore stesso, ma anche di determinare la presenza delle sue possibili metastasi.

Tumore alla somatostatina: trattamento

Nel trattamento del somatostatinoma vengono utilizzate principalmente le procedure chirurgiche, che offrono le migliori possibilità di guarigione del paziente. Nei pazienti vengono eseguiti diversi tipi di procedure, la scelta del metodo dipende sia dalla massa del tumore che dalla sua posizione. Solo la lesione neoplastica può essere rimossa, così come la resezione della formazione patologica insieme alla testa del pancreas o anche all'intero organo. A volte il cosiddetto L'operazione di Whipple, durante la quale vengono resecati la testa del pancreas e parte dello stomacoin alcuni pazienti (a causa della posizione del tumore della somatostatina o di qualche altro onere per la salute), l'intervento chirurgico potrebbe non essere possibile. In tali situazioni possono essere utilizzati altri metodi di trattamento del somatostatinoma, come, ad esempio, la chemioterapia (consistente nella somministrazione di farmaci come streptozocina o fluorouracile ai pazienti). Nel trattamento sintomatico (cioè alleviare i disturbi dei pazienti), vengono utilizzati, tra gli altri: farmaci antidiabetici (sia orali che insulina) e preparati enzimatici pancreatici

Tumore alla somatostatina: prognosi

Anche 70-80 percento i pazienti con tumori della somatostatina, al momento della diagnosi, sono già neoplastici metastatici, la sede più comune è il fegato. In una tale situazione, dopo il trattamento chirurgico, la sopravvivenza a 5 anni è registrata fino al 60% dei pazienti. malato. A sua volta, la prognosi di coloro che non hanno sviluppato metastasi da somatostatinoma è molto migliore: dopo aver subito un intervento chirurgico, si osserva una sopravvivenza a 5 anni fino al 100% dei pazienti. malato

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Categoria:

Oncologia