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Il gastrinoma appartiene ai tumori neuroendocrini. Molto spesso si trova nel duodeno o nella testa del pancreas. Provoca un gruppo di sintomi caratteristici noti come sindrome di Zollinger-Ellison. Cosa sono i tumori neuroendocrini? In che modo il gastrinoma causa sintomi? C'è un trattamento?

Il gastrinomaè uno dei tumori rari. L'incidenza è 1: 1.000.000/anno. È leggermente più comune negli uomini e l'età media alla quale compaiono i sintomi è di 43 anni. Di solito è un piccolo tumore non superiore a 1 cm. Più della metà sono multifocali. In ⅔ dei casi è maligno e può metastatizzare precocemente, il più delle volte ai linfonodi, al fegato, alla milza, al mediastino e alle ossa. Le sedi tipiche sono il duodeno o il pancreas (80%), altre sedi più rare includono lo stomaco, il fegato e persino le ovaie.

Gastrinoma: cause

In circa il 65% dei casi, i gastrinomi appaiono come tumori sporadici. In altri casi, sono uno dei componenti della sindrome MEN1. MEN1 o neoplasie multiple del sistema endocrino di tipo 1. È una malattia ereditaria causata da una mutazione del gene MEN 1. Oltre a un tumore neuroendocrino del pancreas, è caratterizzata dalla coesistenza di tumori dell'ipofisi anteriore e iperparatiroidismo primario

Gastrinoma: sintomi

Il risultato della produzione di gastrina da parte del tumore è la sovrastimolazione delle cellule parietali per produrre acido cloridrico. Non tutti i pazienti hanno una produzione ormonale sufficiente a causare sintomi, che possono ritardare significativamente la diagnosi della malattia.

Circa il 50% dei pazienti sviluppa la sindrome di Zollinger-Ellison a causa dell'eccesso di gastrina. Il sintomo principale sono le ulcere peptiche ricorrenti, che spesso si trovano in una posizione insolita e non rispondono alla terapia standard. C'è diarrea, spesso diarrea grassa. Altre caratteristiche che suggeriscono la sindrome di Zollinger-Ellison includono grave esofagite, coesistenza di isletoma pancreatico, tumore ipofisario o iperparatiroidismo. Poiché in alcuni casi il tumore produce ACTH, possiamo osservare i sintomi della sindrome di Cushing.

Gastrinoma: diagnosi

  • Test di laboratorio

a. alti livelli di gastrina. se il risultato desta dubbi, il cd test della secretina o test di stimolazione gastrica. valutazionesecrezione gastrica basale (BAO)>15 mmol / ld. possono essere presenti anomalie tipiche di altre neoplasie incluse nella sindrome MEN1 (es. ipercalcemia)

  • Eendoscopia

ipertrofia delle pieghe della mucosa gastrica (>90%), ulcere nel tratto gastrointestinale superiore (~ 75% nel bulbo duodenale)

  • Test di imaging

- scintigrafia ed endosonografia recettoriale (sensibilità 80%) - ecografia - TC (tomografia computerizzata) - risonanza magnetica (risonanza magnetica) - arteriografia selettiva (sensibilità nei tumori sporadici ~ 50%)

Gastrinoma: diagnosi differenziale

Considera condizioni con livelli di gastrina aumentati:

  • anemia perniciosa e crescita dei linfociti G nella parte pre-antrale dello stomaco (es. in gastrite atrofica, infezione da H. pylori e in condizioni post gastrectomia con conservazione della parte pre-antrale).

Gastrinoma: trattamento

Il trattamento ha due obiettivi principali: 1. Trattamento sintomatico dell'ulcera gastrointestinale basato sull'uso di inibitori della pompa protonica a dosi aumentate: es. omeprazolo 60-120 mg/die, lansoprazolo 75 mg/die 2. Trattamento causale consistente nella resezione del tumore. Se il tumore non è stato localizzato con l'aiuto di test di imaging, la laparotomia viene eseguita con un'attenta ispezione della cavità addominale. Nei casi avanzati viene utilizzata la chemioterapia palliativa.

Gastrinoma: prognosi

Dopo la rimozione del tumore, circa il 50% dei pazienti rimane in buona salute per molti anni. La sopravvivenza a 5 anni è raggiunta dal 90% dei pazienti e nel 60% dei casi è di 15 anni.

Vale la pena saperlo

Tumori neuroendocrini (NET)

sono neoplasie atipiche che hanno origine nelle cellule endocrine (cellule del sistema endocrino) presenti in tutto il corpo umano. Sono caratterizzati dalla capacità di produrre ormoni o ammine biogeni. Fedele al suo nome, un gastrinoma secerne gastrina, ma può anche produrre ACTH.

Cos'è gastrina e ACTH?

Gastryna è un ormone che influisce sul corretto funzionamento dell'apparato digerente. Fisiologicamente prodotto da cellule G situate nella parte pilorica dello stomaco e nella parte iniziale del duodeno. Influisce sulla produzione di acido cloridrico e sul corretto stato della mucosa gastrica

ACTH o ormone adrenocorticotropo (corticotropina) propriamente secreto dalla ghiandola pituitaria, che, influenzando la corteccia surrenale, aumenta la secrezione di cortisolo e di androgeni ad azione debole.

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Categoria:

Oncologia