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Il rene embrionale, o tumore di Wilms, è un tumore del rene che colpisce più spesso i bambini dai 3 ai 4 anni di età. Anche se si tratta di un tumore maligno, la prognosi è molto buona: la maggior parte dei pazienti guarisce. Quali sono le cause e i sintomi del nefroma? Come sta andando il trattamento?

Rene embrionale(latinonefroblastoma ), altrimentiTumore di Wilms , nefroblastoma fetale o maligno il nefroblastoma è la neoplasia maligna più comune dei reni nei bambini. Rappresenta circa il 97 per cento. tumori di questo organo e 7-8 percento. tumori maligni nei più giovani. Colpisce 1 bambino su 10.000 sotto i 15 anni di età, ma è più comunemente diagnosticato in quelli di età compresa tra 3 e 4 anni. Occasionalmente, la malattia viene diagnosticata negli adolescenti ed è praticamente assente negli adulti. Nella maggior parte dei casi (90-95%), il tumore colpisce solo un rene.

Rene germinale (tumore di Wilms): cause

Il rene embrionale è formato dai resti del tessuto nefrogenico embrionale (da cui il nome tessuto nefrosico embrionale), cioè il tessuto fetale sopravvissuto. Questi residui sono rilevati in circa l'1%. neonati sani e il più delle volte scompaiono. Si ritiene che le mutazioni nei geni WT1 e WT2 (localizzati sul cromosoma 11), che svolgono un ruolo importante nello sviluppo del rene e delle gonadi, predispongono questo tipo di residuo a sopravvivere dopo la nascita e lo sviluppo del tumore.

Esiste anche una forma familiare di tumore di Wilms, che rappresenta l'1-2% dei casi di questi tumori. Quindi la malattia è ereditata in modo autosomico dominante.

Rene germinale (tumore di Wilms): sintomi

  • dolori di stomaco
  • nausea e vomito
  • febbre senza motivo specifico
  • infezioni ricorrenti delle vie urinarie (refrattarie al trattamento)
  • ematuria
  • ipertensione
  • costipazione
  • un tumore indolore nell'addome che può essere sentito quando si tocca l'addome
  • significativo allargamento della circonferenza addominale

U circa il 10 percento i pazienti sviluppano malformazioni, in particolare criptorchidismo (quando i testicoli non sono scesi nello scroto, ma si sono fermati nella cavità addominale) e ipospadia (quando l'apertura dell'uretra si trova sul lato addominale del pene).

Inoltre, il tumore di Wilms può coesistere con altre sindromi congenite come la sindromeSindrome di Beckwith-Wiedemann, sindrome WAGR, sindrome di Denys-Drash, sindrome di Perlman e sindrome di Edwards.

Rene germinale (tumore di Wilms): diagnosi

Se c'è il sospetto di nefroblastoma embrionale, viene eseguita prima l'ecografia della cavità addominale e dei reni. Quando il risultato di questo esame è dubbio o inconcludente, è possibile eseguire una TAC o una risonanza magnetica.

Inoltre, il medico può prescrivere l'urografia per rilevare un tumore situato all'interno del rene, o la renoscintigrafia (esame isotopico dei reni). Può anche essere raccomandata una biopsia (ma non può essere eseguita, tra l' altro, nei bambini di età inferiore ai 3 mesi).

Si raccomanda la radiografia del torace, preferibilmente la tomografia computerizzata del polmone (poiché il tumore di solito metastatizza a questo organo).

Rene germinale (tumore di Wilms): trattamento

Il trattamento del nefroma consiste in diverse fasi:

1. Chemioterapia preoperatoria - 4-6 settimane prima dell'intervento chirurgico, viene eseguita la chemioterapia, grazie alla quale è possibile ridurre o eliminare il rischio di metastasi, nonché le dimensioni del tumore. Quindi è più facile per i medici asportare completamente il tessuto neoplastico. La chemioterapia previene anche la rottura del tumore. Nefrectomia, cioè escissione chirurgica del tumore insieme al rene. 3. Chemioterapia postoperatoria - se il tumore di Wilms è ancora presente dopo l'intervento chirurgico, viene somministrata nuovamente la chemioterapia, che dura da 4 a 27 settimane (a seconda dello stadio del tumore). Nei pazienti con un alto grado di avanzamento, viene utilizzata anche la radioterapia.

È necessario un follow-up dopo la cura. L'ecografia viene eseguita ogni 3 mesi fino all'età di 7 anni e la tomografia computerizzata 3 mesi dopo l'operazione.

Rene embrionale (tumore di Wilms) - prognosi

Nella maggior parte dei casi (stadi I e II) è possibile guarire fino al 90%. pazienti. Nei pazienti con stadio III-V (che di solito sono associati a interessamento renale bilaterale, metastasi polmonari o metastasi linfonodali), le possibilità di guarigione sono del 70%.

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Categoria:

Oncologia