L'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) è una forma rara di ipertensione polmonare determinata geneticamente. Colpisce principalmente i giovani. Vengono diagnosticati in 4-5 pazienti per milione di persone. I sintomi dell'ipertensione arteriosa polmonare - principalmente affanno, mancanza di respiro e affaticamento - compaiono quando i vasi polmonari crescono troppo - il sangue non può fluire liberamente attraverso di essi, il che si traduce in un aumento della pressione nell'arteria polmonare.

Ipertensione arteriosa polmonare (PAH)è un complesso di sintomi causato da un aumento anomalo della pressione nell'arteria polmonare che fornisce sangue venoso (deossigenato) dal ventricolo destro al polmone vasi dove viene arricchito in ossigeno, o ossigenazione.

In totale circa 1.100 persone soffrono di ipertensione arteriosa polmonarein Polonia persone , e in un anno viene diagnosticato in circa 120 persone. Colpisce principalmente i giovani, ma oggi viene diagnosticata sempre più spesso nelle persone di età superiore ai 60 anni.Le giovani donne si ammalano più spesso- le stime indicano che in circa il 60 percento dei casi. Ma la PAH può comparire a qualsiasi età - nei bambini, negli adulti e negli anziani.

L'ipertensione arteriosa polmonare viene diagnosticata quandovalori di pressione polmonaredurante il test emodinamicosuperano 30 mmHg durante l'esercizio e 25 mmHg a riposo.

In un sistema circolatorio correttamente funzionante, il sangue venoso (deossigenato) scorre nel ventricolo destro del cuore. Da lì scorre attraverso l'arteria polmonare fino ai polmoni, dove si arricchisce di ossigeno, cioè l'ossigenazione. Quindi, il sangue ossigenato scorre dai polmoni attraverso quattro vene polmonari al cuore, e poi all'atrio sinistro, da dove passa attraverso l'aorta alle cellule dell'intero corpo.

Un paziente con ipertensione arteriosa polmonare sviluppa alterazioni sfavorevolinella struttura delle pareti vascolari polmonari, dell'arteria polmonare e dei suoi rami che portano il sangue dal ventricolo destro ai polmoni. Questi cambiamenti consistono nell'ispessimento delle loro pareti, che fa sì cheaumenti la resistenza al sangue che scorre attraverso questi vasi .

Il ventricolo destro del cuore non è più in grado di pompare abbastanza sangue venoso nei polmoni. Ciò provocaun aumento della pressione sanguignapompata dal ventricolo destro nell'arteria polmonare, che poi raggiunge lamalattie dei vasi polmonari

L'aumento della pressione polmonare è una specie di reazione difensiva del corpo: è necessario che il sangue vinca la resistenza. Altrimenti, ci sarebbe edema polmonare e morte.

Ipertensione arteriosa polmonare (PAH) - cause

Ipertensione arteriosa polmonare idiopatica- è una malattia rara le cui cause sono sconosciute. È noto che il più delle volte si tratta di giovani (sotto i 35 anni di età), 2/3 dei quali sono donne.

L'ipertensione arteriosa polmonare ereditariaè una malattia genetica.

Ipertensione tromboembolica polmonareè una forma di ipertensione polmonare causata dalla chiusura dell'arteria polmonare e/o dei suoi rami da coaguli di sangue.

Possono contribuire all'insorgenza della malattia:

  • farmaci e/o tossine, ad esempio anoressizzanti, ovvero farmaci che sopprimono l'appetito
  • malattie autoimmuni
  • Infezione da HIV
  • ipertensione portale
  • difetto cardiaco congenito
  • schistosomiasi (malattia parassitaria esotica)
  • anemia emolitica cronica
  • malattia occlusiva della vena polmonare
  • cardiopatia sinistra

L'ipertensione arteriosa polmonare può svilupparsi nel corso di varie malattie polmonari o ipossia cronica, cioè ipossia del corpo:

  • broncopneumopatia cronica ostruttiva
  • malattia polmonare interstiziale
  • apnea ostruttiva del sonno
  • ipoventilazione alveolare
  • rimanere a lungo in alta quota

Altre cause di ipertensione arteriosa polmonare sono:

  • malattie ematologiche
  • malattie metaboliche, ad esempio malattie della tiroide
  • pressione attraverso il tumore
  • mediastinite fibrosante
  • insufficienza renale cronica trattata con dialisi

Ipertensione arteriosa polmonare (PAH) - sintomi

I primi sintomi di ipertensione arteriosa polmonaresono legati alla disfunzione del ventricolo destro e compaiono in tutte le forme di ipertensione polmonare:

  • respiro corto, specialmente durante l'esercizio
  • sentirsi stanchi e generalmente deboli
  • svenimento, specialmente durante l'esercizio
  • pressione o dolore al petto, specialmente con lo sforzo

Sfortunatamente, nonostantesiano i sintomi principali della PAH , non sono caratteristici di questa malattia - possono comparire nel corso di molte altre malattie cardiovascolari e respiratorie, pertanto il quadro clinico complessivo del paziente è importante

In avanzatostadio della malattiapossono comparire sintomi meno comuni:

  • tosse secca e raucedine, causate dalla compressione del nervo laringeo retrogrado da parte del ramo sinistro dell'arteria polmonare dilatata
  • Il dolore toracico durante l'esercizio (dolore all'angina) è il risultato di un insufficiente apporto di sangue al muscolo troppo cresciuto del ventricolo destro attraverso l'arteria coronaria destra che nutre il ventricolo destro
  • emottisi, che è una conseguenza della rottura delle arterie bronchiali dilatate

Durante l'esame obiettivoil medico potrebbe notare anche altri sintomi :

  • caviglie o gambe gonfie
  • mani e piedi freddi
  • cianosi (una colorazione bluastra di labbra, naso, orecchie, dita delle mani e dei piedi)
  • ascite, cioè aumentando la quantità di liquido nella cavità addominale
  • allargamento delle vene giugulari

Ipertensione arteriosa polmonare (PAH) - diagnosi

Nella diagnosi di ipertensione arteriosa polmonare vengono eseguiti numerosi test, sia non invasivi che invasivi:

Test non invasivi

  • La radiografia del torace mostra l'allargamento del tronco polmonare e dei rami principali dell'arteria polmonare;
  • un elettrocardiogramma (ECG) può rivelare segni di ipertrofia ventricolare destra, atrio destro o ritmo cardiaco anormale
  • L'esame ecocardiografico (il cosiddetto ECHO) serve a valutare la struttura e la funzione del cuore

Ricerca invasiva

  • La scintigrafia della perfusione polmonare consente la diagnosi di ipertensione tromboembolica polmonare
  • La tomografia computerizzata spirale del torace (angioTC klp) visualizza in dettaglio la circolazione polmonare, l'arteria polmonare e le sue diramazioni
  • L'arteriografia polmonare conferma o esclude la presenza di tromboembolismo nelle arterie polmonari in pazienti con sospetta ipertensione polmonare tromboembolica
  • Il cateterismo cardiaco destro è l'unico metodo che consente la misurazione diretta della pressione sanguigna nell'arteria polmonare, nella vena cava inferiore e superiore. Sulla base di questo test, la diagnosi finale viene solitamente effettuata

Viene anche eseguito il test di reattività dei vasi polmonari . Il test prevede l'inalazione di una sostanza che ha la capacità di dilatare le arteriole polmonari. Durante la prova vengono eseguiti: misurazione della pressione sanguigna e della gittata cardiaca

Un elemento importante della diagnosi di PAH è anche la valutazione della capacità di esercizio. Viene eseguito durante un test del cammino di 6 minuti.

Se quanto sopra i test non rispondono alla domanda su cosa causa l'ipertensione arteriosa polmonare, vengono eseguiti numerosi altri test, inclusa la gasometriasangue arterioso, NT-proBNP (un marker di insufficienza cardiaca) e spirometria

L'ipertensione polmonare non deve essere necessariamente una malattia fatale

Valutazione della gravità della malattia

Lo stadio della PAH viene valutato utilizzando la classificazione NYHA a quattro stadi, la classe funzionale determina l'ulteriore processo di trattamento del paziente:

  • Classe I - la malattia non limita l'attività fisica; il paziente non avverte affaticamento, mancanza di respiro, dolore toracico o pre-sincope
  • Classe II - il paziente non avverte alcun disagio durante il riposo, ma inizia a sentirsi peggio durante la regolare attività fisica - è stanco, ha fiato corto, dolori al petto o pre-sincope
  • Classe III - il paziente non avverte alcun disagio durante il riposo, ma deve limitare l'attività fisica. Anche con poco sforzo avverte affaticamento, mancanza di respiro, dolori al petto o pre-sincope
  • Classe IV - il paziente non è in grado di svolgere alcuno sforzo fisico, anche a riposo, può presentare sintomi di insufficienza ventricolare destra, mancanza di respiro e affaticamento.

Ipertensione arteriosa polmonare (PAH) - trattamento

Il trattamento dell'ipertensione arteriosa polmonareè suddiviso infarmacologico , interventistico eoperatorio . I farmaci vengono solitamente somministrati con il sudore per prevenire i sintomi dell'insufficienza ventricolare destra e/o per alleviare quelli già presenti. Grazie alla farmacoterapia è inoltre possibile interrompere il rimodellamento patologico dei vasi polmonari.

Nei pazienti che non rispondono al trattamento farmacologico vengono eseguite procedure invasive, grazie alle quali è possibile esaminare l'arteria polmonare ei suoi vasi senza aprire il torace del paziente. Solo come ultima risorsa, viene applicato un trattamento chirurgico.

Trattamento farmacologico dell'ipertensione arteriosa polmonare

Nel trattamento farmacologico, a seconda delle cause dell'ipertensione, vengono utilizzati diversi gruppi di farmaci:

  • gli anticoagulanti (anticoagulanti) riducono la viscosità del sangue e quindi il rischio di coaguli di sangue
  • I diuretici riducono il gonfiore degli arti inferiori, che è associato a insufficienza del ventricolo destro e ritenzione di liquidi
  • farmaci che aumentano la contrattilità delle camere cardiache e riducono la velocità del cuore (es. glicosidi cardiaci)
  • farmaci che dilatano i vasi, compresi i vasi polmonari, provocandone il rilassamento (calcio antagonisti)

Un' altra forma di trattamento farmacologico è il trattamento mirato, che consiste nella somministrazione di tre gruppi di farmaci: prostanoidi, antagonistirecettori dell'endotelina e inibitori della fosfodiesterasi di tipo 5. Questi farmaci agiscono sulle cellule endoteliali che rivestono la parete interna dei vasi sanguigni, la cui funzione è compromessa.

Vengono costantemente sviluppati nuovi farmaci e terapie, non solo per prolungare la vita dei pazienti, ma anche per renderli un po' più a loro agio. Recentemente, nel gruppo di farmaci che agiscono sulla via della prostaciclina (ora sono derivati ​​della prostaciclina) è apparso un farmaco orale, che non è una prostaciclina ma una molecola sintetica che agisce come questo principio attivo. Il nuovo farmaco contenuto nella compressa può sostituire le sostanze della classe funzionale III attualmente somministrate per inalazione, infusione sottocutanea o endovenosa

L'ultima forma di trattamento farmacologico è l'ossigenoterapia, che consiste nella somministrazione di ossigeno da un concentratore attraverso una maschera.

Trattamento chirurgico dell'ipertensione arteriosa polmonare

La forma del trattamento chirurgico èsettostomia atriale.Questa procedura crea un'apertura tra l'atrio destro e sinistro del cuore, grazie alla quale viene alleggerita la metà destra del cuore. Quindi il sangue arterioso è saturo di ossigeno. È una procedura eseguita in pazienti con una forma molto avanzata di ipertensione polmonare.

Trattamento chirurgico dell'ipertensione arteriosa polmonare

L'endoarteriectomia polmonareè un intervento chirurgico cardiaco che può essere eseguito in pazienti selezionati con ipertensione tromboembolica polmonare cronica. L'operazione viene eseguita in circolazione extracorporea in ipotermia profonda (raffreddamento corporeo). Ciò significa che durante la procedura, il flusso sanguigno attraverso il corpo viene completamente interrotto per diversi minuti, il che consente al medico di rimuovere i coaguli dalle arterie polmonari.

In casi estremi, è necessario un trapianto di polmone o di polmone con un cuore. Solo le persone che hanno fallito il trattamento conservativo possono beneficiare della procedura.

Vale la pena saperlo

5. Maggio è stato ilGiornata mondiale dell'ipertensione polmonare . Questo è un giorno speciale in cui dovremmo guardare in modo particolare ai problemi dei pazienti e cercare di costruire un dialogo sui bisogni più urgenti dei pazienti alla luce di nuove soluzioni terapeutiche che aumentino le possibilità di migliorare la qualità della vita dei pazienti.

È stato preparato uno spot nell'ambito della campagna"Storie mozzafiato"sull'ipertensione arteriosa polmonare. Ti invitiamo a condividere il video e parlare di questa malattia poco conosciuta per sensibilizzare l'opinione pubblica sulla malattia tra i nostri parenti, medici e opinion leader.

Categoria:

Cardiologia