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Il mieloma multiplo (noto anche come mieloma multiplo, malattia di Kahler) è una malattia che all'inizio è facile scambiare per un raffreddore. Solo gli esami del sangue rivelano con che tipo di avversario abbiamo a che fare. È una malattia cancerosa, ma una volta diagnosticata in tempo, può essere controllata. Scopri quali sono le cause della malattia di Kahler e quali sono i sintomi del mieloma multiplo.

Mieloma multiplo( Malattia di Kahler , mieloma multiplo) - un tumore osseo maligno - fino a poco tempo fa veniva diagnosticato principalmente negli anziani. Sfortunatamente, le statistiche degli ultimi anni indicano una tendenza inquietante: le persone sotto i 55 anni soffrono sempre più spesso. In Polonia, circa 6.000 soffrono di mieloma multiplo. persone, è leggermente più comune negli uomini. Ogni anno vengono registrate 1,5-2 mila persone. nuovi casi. Il mieloma multiplo (plasmocitico) rappresenta l'1%. tutti i tumori e circa il 10 percento. tumori del sistema ematopoietico

La malattia si sviluppa nel midollo (principalmente nelle ossa della colonna vertebrale, del cranio e delle costole) e le lesioni sono generalmente disseminate - da cui il nome mieloma multiplo. È causata dalla crescita neoplastica delle plasmacellule presenti nel midollo osseo. Spostano le cellule sane, distruggendo gradualmente le ossa. Questo processo è chiamato osteolisi del cancro. Si formano cavità che favoriscono le fratture ossee. La proteina prodotta dalle cellule del mieloma viene rilasciata nel sangue, causando insufficienza renale. E poiché il midollo osseo è anche responsabile della produzione di globuli rossi e di corpi immunitari, i pazienti sono spesso anemici e inclini alle infezioni.

Mieloma multiplo: sintomi

Sfortunatamente, i sintomi del mieloma non sono molto caratteristici: possono essere facilmente scambiati per un comune raffreddore, quindi viene rilevato per caso. All'inizio, può essere febbre di basso grado, perdita di peso irragionevole, mancanza di appetito, sudorazione notturna o infezioni ricorrenti.

Ci sono anche dolori ossei, abbastanza spesso nella regione lombare, mal di testa persistenti (confuso con l'emicrania), una sensazione di stanchezza costante e debolezza generale. Col tempo compaiono sempre più sintomi apparentemente non correlati.

La progressiva distruzione ossea favorisce le fratture (comprese le fratture spontanee). Nel processo di degradazione ossea, il calcio viene rilasciato ed entra nel sangue. Ciò può, di conseguenza, portare a disturbi nel lavoro del cervello e del cuore.L'anemia si sviluppa a causa della compromissione del numero e dell'attività delle cellule produttrici di eritrociti.

Al contrario, gli organi interni, come i reni, accumulano proteine ​​insolubili che ne compromettono la funzione. Poiché i disturbi colpiscono vari organi, i pazienti con mieloma cercano aiuto da molti medici: internisti, ortopedici e reumatologi. Senza successo. Quando finalmente vanno da un ematologo (specializzato in malattie del sangue), possono fare la diagnosi corretta dopo aver eseguito i test.

Vale la pena saperlo

Il mieloma può essere diagnosticato prima grazie ai medici di base

Il mieloma può essere diagnosticato più velocemente grazie ai medici di base. Questo è ad es. in Francia, dove è in atto un algoritmo appropriato per i pazienti con sospetto mieloma. Ad esempio, se un paziente soffre di anemia, ma non deriva da carenze di ferro o vitamine, il medico di base dovrebbe indirizzarlo a un ematologo, afferma il prof. Xavier Leleu, Capo del Dipartimento di Ematologia, Ospedale "La Miletrie" di Poitirs, Francia.

Un altro esempio: un paziente sta lottando con un'infezione, la VES è elevata, così come la percentuale di proteine ​​nelle urine. Se l'infezione si risolve ma i livelli di VES e proteine ​​nelle urine rimangono elevati, si può sospettare un mieloma. Poi il medico di base dovrebbe indirizzare il paziente anche da un ematologo - afferma il prof. Saverio Leleu. Anche i pazienti di età compresa tra 60 e 65 anni dovrebbero essere indirizzati a un ematologo. anni con ricorrenti, numerose infezioni e dolori ossei puri (non articolari e ossei) - aggiunge l'esperto.

Mieloma multiplo: cause

Nonostante le ricerche approfondite, gli scienziati non sono riusciti a scoprire le cause del mieloma. Tra i probabili figurano, tra l' altro, un errore durante la divisione cellulare, a seguito del quale una singola cellula muta e la sua progenie è il mieloma. Inoltre, non ci sono prove sufficienti che il mieloma possa essere ereditato, anche quando la malattia colpisce diverse persone della famiglia. I ricercatori di questo cancro ipotizzano che la sua presenza negli anziani possa essere associata a una riduzione dell'immunità generale del corpo e ai cambiamenti ormonali. C'è anche una teoria secondo cui la malattia può derivare dall'influenza di fattori ambientali dannosi sul corpo umano.

Mieloma multiplo: diagnosi

Ogni paziente sospettato di avere il mieloma multiplo deve essere sottoposto a molti test. In primo luogo, vengono eseguiti quelli che possono confermare o escludere la malattia. I successivi determinano l'avanzamento del processo neoplastico e aiutano a prendere decisioni sul metodo di trattamento.

  • Analisi del sangue - caratteristica è VES accelerata (oltre 100 mm/h), livello di calcio aumentato,la quantità di proteine ​​​​anormali, così come le proteine ​​​​normali con la presenza pronunciata di anticorpi specifici per il mieloma. L'elevata concentrazione di beta-2-microglobulina dimostra anche l'avanzamento e l'aggressività della malattia. Inoltre, si osservano anemia e una diminuzione del numero di piastrine nel sangue.
  • Analisi delle urine - per valutare la funzionalità renale. Pertanto, vengono testati i livelli di creatinina, urea e acido urico, nonché i livelli di calcio. Il livello del cosiddetto Proteine ​​di Bence-Jones, che consistono in parti di anticorpi filtrati insieme all'urina. La proteinuria è comune nella malattia avanzata.
  • Esame osseo - l'esame radiologico e la densitometria sono i metodi più frequentemente eseguiti. Le immagini a raggi X mostrano cavità caratteristiche (i cosiddetti buchi di formaggio) nelle ossa, chiamate focolai osteolitici. Questi sono i luoghi in cui il mieloma ha distrutto l'osso. I difetti ossei sono confermati dalla densitometria. A volte è necessaria anche una risonanza magnetica o una tomografia computerizzata per riconoscere con precisione tutti i frammenti ossei danneggiati dalla malattia.
  • Biopsia del midollo osseo - permette di rivelare la dimensione degli infiltrati composti da plasmacellule e di determinare la percentuale di cellule neoplastiche nel midollo osseo. Il midollo per l'esame viene solitamente prelevato dallo sterno.
Secondo un espertoDr. Grzegorz Luboiński, oncologo

Il mieloma multiplo è una malattia cronica del sistema ematopoietico. Il suo primo stadio è asintomatico, mentre gli stadi successivi possono portare allo sviluppo di insufficienza renale cronica, fratture ossee patologiche e insufficienza midollare. Pertanto, è importante identificare rapidamente la malattia per iniziare una terapia adeguata in tempo. Sarebbe più facile se i medici di base avessero l'opportunità di prescrivere esami di base più spesso, ad esempio VES.

Il cardine del trattamento del mieloma è la chemioterapia, che distrugge le cellule tumorali nel midollo osseo. Può essere coadiuvato dal trapianto autologo di cellule staminali ematopoietiche, che ripristina la capacità di produrre globuli normali. Alcuni pazienti, quando questo trattamento è inefficace, usano farmaci come talidomide o bortezomib (Velcade).

Ogni decimo paziente con cancro del sangue ha il mieloma. Di solito viene rilevato troppo tardi

Mieloma multiplo: trattamento

Un trattamento opportunamente selezionato può fermare lo sviluppo del mieloma multiplo e far sì che la malattia, sebbene incurabile, continui per molti anni come malattia cronica. La scelta della terapia dipende da molti fattori, tra cui l'età, lo stato di salute generale e il grado in cui la malattia compromette la vita del paziente.

La forma sintomatica del mieloma multiplo viene trattata con la chemioterapia di cui disponedistruggere le cellule tumorali. Nel 60-70 percento La chemioterapia orale porta a pazienti in remissione, cioè ad inibire la progressione del tumore. La combinazione di farmaci appropriati in compresse viene selezionata individualmente per ciascun paziente. Nelle fasi più avanzate della malattia, la chemioterapia è combinata con un trapianto di midollo osseo o di cellule staminali del midollo osseo. Per inibire il processo di distruzione ossea, viene spesso utilizzata la radioterapia e viene eseguito un intervento chirurgico ortopedico per rimuovere un frammento osseo interessato dal tumore e impiantare un osso da un donatore (da una banca ossea) o una protesi speciale.

Continuano ad emergere nuovi farmaci con meccanismi d'azione differenti. Sono i cosiddetti inibitori della proteasi, come carfilzomib, ixazomib, anticorpi monoclonali (elotuzumab e deratumumab) e inibitori dell'HDAC (istone deacetilasi), tra cui il panobinostat, e il farmaco immunomodulante pomalidomide.Grazie a questi farmaci, il mieloma sta diventando ancora più cronico, poiché la sopravvivenza dei pazienti sta diventando sempre più cronico, più lungo in Europa, raggiungono i 10 anni e in Polonia - 6-7 anni). Sfortunatamente, molti dei nuovi farmaci non sono ancora rimborsati in Polonia.

Anche il sollievo dei sintomi è importante nel trattamento del mieloma multiplo. Nell'anemia grave, ai pazienti viene somministrato sangue e nell'anemia più lieve - eritropoietina. È un ormone peptidico che stimola la moltiplicazione dei globuli rossi nelle cellule staminali del midollo osseo. I cerotti antidolorifici sono efficaci nel dolore osseo grave. Alleviare il dolore alle ossa è estremamente importante perché ti permette di muoverti a lungo, e questo è noto per rafforzare le tue ossa. Le infezioni ricorrenti vengono trattate con antibiotici o immunoglobuline per via endovenosa.

Il mieloma può essere una malattia cronica

Grazie a nuove terapie, il mieloma può diventare una malattia cronica in alcuni pazienti. Per raggiungere questo obiettivo, in Polonia è urgente il finanziamento di nuovi farmaci, hanno affermato gli esperti durante il XXVII Congresso della Società polacca di ematologi e trasfusionisti a Varsavia.

Il dottor Dominik Dytfeld, presidente del Consorzio polacco per il mieloma, ha ammesso che il trattamento del mieloma è complicato. Richiede un approccio individuale a ciascun paziente e l'uso della terapia multifarmaco. - È una neoplasia incurabile e si ripresenta sempre dopo aver applicato la prima linea di trattamento, diventa resistente alla terapia, quindi usiamo la seconda linea, poi la terza e la successiva - ha spiegato l'ematologo.

Attualmente, in Polonia, l'accesso al trattamento di prima e seconda linea del mieloma è di livello buono o medio. - Sfortunatamente, nella terza riga, possiamo usare solo la vecchia chemioterapia che c'èassociati a una serie di complicazioni (…), ma hanno anche un'efficacia molto limitata. Non siamo in grado di utilizzare nuovi farmaci - ha sottolineato l'ematologo.

Secondo gli specialisti, il finanziamento più urgente richiede tre nuovi farmaci che possono estendere significativamente la vita dei pazienti con mieloma recidivante e refrattario a terapie più vecchie: daratumumab, pomalidomide e carlizomib.

Grazie ai progressi della medicina, il mieloma può essere una malattia cronica, non una frase

Dove cercare aiuto

Società polacca per l'aiuto ai pazienti affetti da mieloma

ul. Kołobrzeska 50 pagine 910-434 Olsztyn

Linea di assistenza oncologica aperta dal lunedì al giovedì dalle 16:00 alle 22:00, telefono: + 48 800 493 494, telefono / fax + 48 89 534 25 90, cellulare: + 48 606 125 160, e-mail : [email protected], [email protected]

Fondazione del centro di trattamento del mieloma

Organizzazione di pubblica utilità, ul. Ignacego Łukasiewicza 1, 31-429 Cracovia, Tel. +48 601 539 077, fax +48 12 617 7580, www.szpiczak.org, e-mail: [email protected]

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