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CONTENUTO VERIFICATOAutore: lek. Agnieszka Michalak

I sarcomi sono un gruppo eterogeneo di neoplasie maligne che originano dal tessuto mesenchimale. Questi tumori colpiscono molti tessuti diversi, ma condividono caratteristiche comuni: crescita molto aggressiva, infiltrazione e distruzione dei tessuti adiacenti, recidiva frequente e tendenza a formare metastasi a distanza. Quali sarcomi si verificano nei bambini e quali negli adulti? Come riconoscere un sarcoma? E si può curare?

Cosa sono i sarcomi?

I sarcomisono tumori che colpiscono sia i bambini che gli adulti.I sarcomi negli adultisono neoplasie rare, che rappresentano l'1% di tutti i tumori negli adulti. Secondo la ricerca, ci sono circa 2 casi / 100.000 persone / anno in Polonia. Si ritiene che il rischio di sviluppare il sarcoma negli adulti aumenti con l'età.

Le statistiche riguardanti i più piccoli sono completamente diverse, dovesarcomi nei bambinicostituiscono circa il 15% di tutti i tumori infantili. Le neoplasie dei tessuti molli sono molto più comuni, circa il 10% dei casi sono tumori ossei.

Il sarcoma più comune negli adulti è il leiomiosarcoma, mentre nei bambini è il rabdomiosarcoma.

Tipi di sarcomi

La classificazione e la nomenclatura dei sarcomi si basa sulla differenziazione dei tessuti da cui hanno origine

  • liposarcoma (liposarcoma)- originato dal tessuto adiposo
  • leiomiosarcoma (leiomiosarcoma)- originato dal tessuto della muscolatura liscia, cioè quelle che si trovano nella parete degli organi interni
  • rabdomiosarcoma- originato dal tessuto dei muscoli striati, cioè i muscoli scheletrici
  • fibrosarcoma- originato da tessuto fibroso trovato, tra l' altro, nei tendini, nella pleura, nel peritoneo e nelle guaine nervose
  • Osteosarcoma (osteosarcoma)- originato da tessuto osseo
  • condrosarcoma- originato dalla cartilagine
  • sarcoma vascolare (emangiosarcoma)- originato dal tessuto che forma i vasi sanguigni

All'interno di ciascuno dei gruppi elencati, ci sono diversi o anche una dozzina di sottotipi,Pertanto, si ritiene che possano essere identificati oltre 60 diversi sarcomi che si verificano nell'uomo.

I suddetti sarcomi differiscono tra loro per la sensibilità al trattamento e per i sintomi clinici.

Cause dei sarcomi

Le cause dei sarcomi non sono completamente comprese

Si ritiene che gli agenti causali possano essere virus (es. HIV), esposizione a sostanze chimiche, radiazioni ionizzanti, lesioni meccaniche e termiche (ustioni).

Finora il determinante genetico dei sarcomi non è stato dimostrato, ma tendono a manifestarsi nel corso di malattie ereditarie, come ad esempio:

  • sindrome da neurofibromatosi
  • Li Fraumeni band
  • La squadra di Werner
  • Sindrome di Gardner

Inoltre, alcuni sarcomi sono caratterizzati dalla presenza di specifiche mutazioni genetiche in base alle quali viene posta la diagnosi finale di sarcoma.

Sarcoma - sintomi clinici

I sarcomi si trovano più spesso all'interno degli arti, il posto successivo è la cavità addominale e la zona della testa e del collo.

I sintomi del sarcoma variano a seconda del tipo, ma in generale si può presumere che il primo sintomo sia la comparsa di un tumore localizzato più spesso sotto la pelle o all'interno dei muscoli.

All'inizio il tumore è indolore, ma non scompare nemmeno e cresce con il tempo.

Il dolore si verifica a causa dell'infiltrazione e del danneggiamento del tessuto sano circostante da parte del tumore, nonché della compressione dei nervi adiacenti al tumore. Il dolore può essere accompagnato da gonfiore e problemi con lo spostamento dell'arto.

La diagnosi di sarcoma dei tessuti profondi è solitamente difficile, quindi tali tumori vengono diagnosticati in ritardo. I sintomi allarmanti che richiedono l'inizio della diagnostica per il sarcoma, indipendentemente dal suo tipo, includono:

  • tumori più grandi di 5 cm
  • tumori in crescita
  • tumori dolorosi
  • tumori localizzati nei tessuti profondi, che di solito si trovano nei test di imaging

Diagnosi di sarcoma

Per iniziare la diagnosi di sarcoma, è necessario trovare un cambiamento sospetto durante una visita medica.

Il passaggio successivo consiste nell'eseguire test di imaging, che consentono di determinare l'esatta posizione del tumore e le sue dimensioni. A tale scopo viene utilizzato un esame ecografico o radiografico.

Se il tumore si trova all'interno degli arti o della parete addominale, viene eseguita una risonanza magnetica e se il tumore si trova vicino al bacino o alla cavità addominale, è utile la tomografia computerizzata.

Se esiste il sospettoSe si verificano metastasi, al momento della diagnosi viene eseguita una TC del torace, poiché il sarcoma forma più spesso metastasi nei polmoni.

Il risultato di un esame istopatologico è necessario per confermare la diagnosi. Il materiale per tale esame può essere ottenuto in due modi, a seconda della posizione del tumore e delle sue dimensioni.

Se la dimensione del tumore non supera i 5 cm e si trova superficialmente, può essere completamente asportato e inviato per esame istopatologico. Se, invece, il tumore è di grandi dimensioni (>5 cm) o localizzato in tessuti profondi, il materiale per l'esame viene prelevato mediante biopsia o viene prelevato un campione di tumore durante l'intervento chirurgico.

Solo l'esame istopatologico consente di determinare con precisione il tipo di neoplasia, lo stadio e la prognosi. È anche possibile selezionare un trattamento appropriato in base all'esame istopatologico

Trattamento del sarcoma

Quando viene diagnosticato un sarcoma, il trattamento varia a seconda del tipo e dello stadio del sarcoma.

Se non vengono rilevate metastasi a distanza, il metodo di trattamento principale è la rimozione chirurgica del tumore insieme a un margine di tessuto sano. In alcuni casi è necessaria anche la radioterapia postoperatoria.

Nel caso di tumori di grandi dimensioni, la radioterapia o la chemioterapia preoperatoria viene utilizzata per ridurre la massa del tumore, il che aiuta a evitare interventi chirurgici di grandi dimensioni e mutilanti e migliora la prognosi.

Nei pazienti con metastasi, la chemioterapia è il primo metodo di trattamento.

A volte è possibile la rimozione chirurgica delle metastasi, purché non siano numerose e si trovino in un luogo che consenta un intervento chirurgico, ad esempio nei polmoni.

Prognosi del sarcoma

La prognosi dipende dal tipo di sarcoma, dalle sue dimensioni e dalla risposta al trattamento, nonché dal fatto che la resezione del tumore sia stata eseguita in maniera radicale, ovvero che il tumore sia stato completamente rimosso con un adeguato margine di tessuto sano.

Attualmente, tuttavia, i risultati del trattamento dei sarcomi sono molto soddisfacenti e molto spesso è possibile ottenere una guarigione completa.

I sarcomi sono un gruppo molto diversificato di neoplasie maligne, ma la maggior parte di essi si trova sulla superficie del corpo, per via sottocutanea, dove sono facili da osservare.

Se notate un tumore che si ingrandisce e disturbante, dovreste consultare un medico, perché una diagnosi rapida consente l'attuazione di un trattamento efficace.

Secondo un esperto

Prof. il dottor Hab. n.med.Piotr Rutkowski, capo del Dipartimento dei tumori dei tessuti molli, delle ossa e dei melanomi

Persone che lo sonoc'è molto poco per diagnosticare il sarcoma, non solo in Polonia, ma anche nel mondo. Per riconoscere e curare questa neoplasia sono necessari molti specialisti, quindi il paziente dovrebbe essere indirizzato ad un centro di riferimento, e per giunta multidisciplinare.

In Polonia abbiamo una rete di centri di oncologia pediatrica che si occupano di sarcomi. I migliori sono l'Istituto della Madre e del Bambino e il Children's Memorial He alth Institute di Varsavia, nonché l'Università di Medicina di Breslavia.

Quando si tratta di adulti, la situazione è peggiore, perché i sarcomi sono curati in diversi centri oncologici, ma l'unica clinica mirata a questo tipo di cancro è quella che sono onorato di gestire.

Affinché i pazienti adulti siano adeguatamente trattati, sono necessarie 3-4 strutture di questo tipo. D' altra parte, la Polonia è fortunata ad essere un paese così grande che ci sono specialisti nel trattamento dei sarcomi! Non esiste un centro in Lituania, poiché solo 70 persone soffrono di questi tumori.

La diagnosi precoce e la corretta diagnosi sono molto importanti. Dal momento che ne abbiamo 1 mila sarcomi all'anno e oltre 20 mila. i medici di famiglia, statisticamente parlando, uno di questi medici incontrerà un sarcoma ogni vent'anni. Il punto è non commettere errori in questa fase.

Dichiarazione del prof. Rutkowski proviene dal materiale per la stampa della Sarcoma Aid Society

Circa l'autoreArco. Agnieszka MichalakLaureato alla Prima Facoltà di Medicina dell'Università di Medicina di Lublino. Attualmente medico durante il tirocinio post-laurea. In futuro, ha in programma di avviare una specializzazione in ematooncologia pediatrica. Si interessa particolarmente di pediatria, ematologia e oncologia.

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Categoria:

Oncologia