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Il glucagonoma è un tumore ormonale molto raro derivato dalle cellule alfa del pancreas, che secernono glucagone. Questo tumore cresce molto lentamente e i suoi sintomi compaiono tardivamente. Nella maggior parte dei pazienti, l'esordio della sindrome da glucagonoma si verifica fino a 2 anni prima della diagnosi. Che cos'è il trattamento del glucagonoma? Qual è la prognosi?
Contenuto:
- Glucagonoma - sintomi
- Glucagonoma - diagnosi
- Glukagonoma - trattamento
- Glucagonoma - prognosi
Glucagonomarappresenta circa il 2% di tutte le neoplasie ormonalmente attive nel tratto gastrointestinale. L'incidenza di questo tumore è di 1/20 milioni di casi all'anno. Il glucagone è un ormone secreto fisiologicamente dalle cellule alfa del pancreas. Il suo compito è quello di mantenere i normali livelli di glucosio nel sangue in uno stato di fame. Avviene aumentando la degradazione del glicogeno, che è un materiale di riserva presente nel fegato.
A causa della scomposizione del glicogeno, il glucosio viene rilasciato nel sangue, il che aiuta a mantenere la sua corretta concentrazione nel corpo, nonostante la fame. La presenza di un tumore che secerne glucagone provoca un aumento incontrollato della glicemia, indipendentemente dall'assunzione di cibo.
Non di rado, il glucagonoma è una componente della sindrome delle neoplasie endocrine multiple (MEN1). Il tumore è quindi accompagnato da iperparatiroidismo primario e un tumore della ghiandola pituitaria anteriore. Il tumore che secerne glucagone è un tumore maligno che può metastatizzare a organi distanti.
Il glucagonoma è un tumore grande e solido il più delle volte situato nella coda del pancreas, molto raramente questo tumore ha una posizione diversa. Il glucagonoma è più comune nelle donne in postmenopausa.
Al momento della diagnosi, la stragrande maggioranza dei pazienti con glucagonoma presenta già metastasi al fegato e ai linfonodi regionali. È estremamente raro che i sintomi del glucagonoma non siano correlati a un tumore del pancreas ma siano associati a cirrosi o pancreatite cronica.
Glucagonoma - sintomi
Il glucagonoma è un tumore a crescita molto lenta, quindi inizia a manifestarsi molto tardi. I sintomi più comuni associati al glucagonoma sono:
- diabete obuon funzionamento
L'aumento dei livelli di glucosio nel sangue può causare sonnolenza, aumento della sete, minzione frequente, disturbi visivi e ridotta guarigione delle ferite. Tuttavia, questo tipo di diabete tende a risolversi dopo la rimozione del tumore che secerne glucagone.
- perdita di peso
- anemia
- diarrea
- stomatite
- eritema necrotico errante
L'eritema necrotico errante è il sintomo più caratteristico del glucagonoma. È una lesione cutanea che si sviluppa inizialmente sugli arti e può comparire su tutto il corpo con il progredire della malattia. Inizialmente sulla pelle compare un eritema, nella sua parte centrale compare una vescica, che dopo il piercing crea un focolaio necrotico ricoperto da una crosta scura. È accompagnato da dolore e prurito. La lesione guarisce entro 10 giorni, lasciando uno scolorimento. L'eritema compare periodicamente ogni 7-14 giorni
- trombosi venosa ed embolia polmonare
- alopecia diffusa (latino alopecia diffusa)
Questo sintomo è caratterizzato da un'eccessiva caduta dei capelli, la calvizie si estende anche su tutta la superficie del cuoio capelluto ed è spesso accompagnata da una deformazione della lamina ungueale.
- arrossamento della lingua, masticazione
- disturbi mentali e neurologici come irritabilità, apatia, problemi di memoria
- nistagmo
Glucagonoma - diagnosi
I sintomi clinici, in particolare la presenza di eritema necrotico migratorio, richiedono l'implementazione della diagnostica del glucagonoma. La diagnosi si basa sulla valutazione dei livelli di glucagone nel sangue, un risultato superiore a 1000 pg/ml è la base per estendere la diagnosi verso un tumore secernente glucagone.
I test di laboratorio mostrano anche una diminuzione del livello di zinco nel sangue. Per confermare la diagnosi e per approfondire la diagnosi, vengono eseguiti test di imaging per valutare le dimensioni e la posizione del tumore. I test indicati nella diagnostica del glucagonoma comprendono l'ecografia, la tomografia computerizzata e la scintigrafia dei recettori della somatostatina.
La scintigrafia è un test molto sensibile che rileva i recettori della somatostatina nelle cellule tumorali. Consente la localizzazione di un tumore che non è visibile in altri test di imaging e aiuta a qualificare i pazienti per il trattamento con analoghi della somatostatina.
Grazie a questo test è possibile valutare se un determinato tumore ha i recettori della somatostatina, che sono un bersaglio per i farmaci utilizzati.
L'esame istopatologico della biopsia del tumore è la base per determinare il grado del tumore.
Glukagonoma - trattamento
La baseIl trattamento consiste nella rimozione chirurgica del tumore con un margine di tessuto sano. Il trattamento farmacologico si basa sull'uso di farmaci che sono analoghi della somatostatina, se la loro presenza sulle cellule tumorali è stata riscontrata nel test di scintigrafia dei recettori.
Questi farmaci aiutano a inibire il progresso della malattia ea ridurre i sintomi clinici. Vengono somministrati come iniezioni intramuscolari ogni poche settimane come raccomandato dal medico.
Nel caso di tumori inoperabili, si ricorre al trattamento con radioisotopi con analoghi della somatostatina radiomarcati, se l'esame scintigrafico ha confermato la presenza di recettori della somatostatina sulla superficie del tumore.
In caso di fallimento terapeutico con altri metodi, la chemioterapia viene utilizzata in un regime multi-farmaco.
Glucagonoma - prognosi
La prognosi dipende dallo stadio della neoplasia al momento della diagnosi e dalla presenza di metastasi, si presume che in caso di intervento chirurgico di rimozione del tumore di successo, il tasso di sopravvivenza a 5 anni nei pazienti sia del 97%.
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Circa l'autoreArco. Agnieszka MichalakLaureato alla Prima Facoltà di Medicina dell'Università di Medicina di Lublino. Attualmente medico durante il tirocinio post-laurea. In futuro, ha in programma di avviare una specializzazione in ematooncologia pediatrica. Si interessa particolarmente di pediatria, ematologia e oncologia.Leggi altri articoli di questo autore