Il gigantismo è una malattia rara caratterizzata da statura anormalmente alta. I suoi primi sintomi possono manifestarsi già nell'infanzia o nella prima adolescenza, quando le ossa non sono ancora cresciute insieme e le cartilagini di accrescimento si sono ossidate. L'uomo più alto della storia a soffrire di gigantismo, era alto 272 cm.

Gigantismoo la crescita eccessiva dello scheletro e della massa corporea è spesso divisa ingigantismo ipofisarioegigantismo eunucoide. Il primo è più spesso causato da disturbi della ghiandola pituitaria legati alla secrezione di un eccesso di ormone della crescita. Questo di solito è causato da un adenoma ipofisario, un tumore benigno che comprime i nervi circostanti, interrompendo il funzionamento di questa importante ghiandola. La sovrapproduzione di ormone della crescita nei bambini provoca gigantismo e acromegalia negli adulti (si verifica più spesso tra i 30 e i 45 anni di età). In entrambi i casi, non solo si verifica una crescita eccessiva, ma la malattia colpisce anche la crescita dei tessuti molli, che provoca l'allargamento delle mani, dei piedi e della mascella inferiore. È anche accompagnato da altri sintomi, tra cui:

  • perdita del campo visivo laterale
  • ipertensione
  • debolezza muscolare
  • diabete
  • dolori articolari e della colonna vertebrale

Oltre al gigantismo ipofisario, c'è anche il gigantismo eunucoide, causato da una carenza di ormoni sessuali. Provoca un'ossificazione ritardata delle ossa e una maturazione sessuale ritardata, che, da un lato, provoca una crescita eccessiva e, dall' altro, disturbi visibili della maturazione sessuale (es. assenza di peli nelle parti intime, assenza di mutazioni nei maschi, assenza di mestruazioni nelle femmine ).

Gigantismo: diagnosi corretta

Tutti i sintomi di disturbo che suggeriscono gigantismo dovrebbero essere consultati con un medico. Questo è importante poiché il trattamento precoce di solito dà una prognosi migliore. Inoltre, il medico deve confermare che il paziente non soffre di altre malattie che si manifestano anche come crescita eccessiva. Hai bisogno, tra gli altri escludere la sindrome di Carney (una malattia rara in cui si sviluppano più tumori contemporaneamente), la sindrome di McCune-Albright (una malattia genetica in cui l'eccessiva secrezione dell'ormone della crescita è uno dei sintomi) o l'adenomatosi multipla di tipo 1 (una malattiagenetico, in cui può verificarsi, tra gli altri alla formazione di un tumore dell'ipofisi anteriore).

I test di base in caso di sospetto gigantismo sono la tomografia computerizzata o la risonanza magnetica, che darà una risposta del 100% alla domanda se si tratta di un tumore dell'ipofisi. Inoltre, è necessario eseguire test ormonali, incluso determinazione del livello di prolattina, del livello dell'ormone della crescita, degli ormoni delle ghiandole surrenali, degli ormoni sessuali. Solo i risultati di questi studi daranno un quadro completo del fatto che il paziente soffra di gigantismo, che tipo e quanto sia avanzata la malattia.

Gigantismo: trattamento

Nel caso del gigantismo ipofisario, il trattamento consiste principalmente nel cercare di rimuovere il tumore che è la causa primaria della malattia. Se non è possibile rimuoverlo completamente o ci sono controindicazioni alla chirurgia, viene utilizzata la terapia con somatostatina, che inibisce la secrezione dell'ormone della crescita. Nel caso del gigantismo eunucoide, il trattamento consiste nell'integrare le carenze degli ormoni sessuali. Il medico seleziona la dose appropriata e, se necessario, la modifica in base ai risultati dei test di controllo

Vale la pena saperlo

Gigantismo: casi notiIl caso più famoso di un paziente affetto da gigantismo è stato Robert Wadlow. È nato nel 1918 negli Stati Uniti. Nacque come un bel neonato, pesava quasi 4 kg, ma già un anno e mezzo dopo raggiunse i 30 kg. Ogni anno diventava più alto e più massiccio: all'età di 12 anni era già alto 210 cm. Dopo molte visite mediche e test, si è scoperto che aveva un tumore alla ghiandola pituitaria, ma i suoi genitori hanno deciso di non sottoporsi a un intervento chirurgico. All'inizio del 20° secolo, era associato al rischio di numerose complicazioni e persino pericolose per la vita. Sfortunatamente, l'elevata crescita di Robert Wadlow e la crescita della massa dei tessuti (aveva mani e piedi grandi) causarono molti disturbi di salute e di conseguenza portarono anche alla sua morte. Con le scarpe appositamente progettate per lui, si è strofinato la caviglia e si è infettato. Quando morì, aveva solo 22 anni ed era alto 272 cm. Attualmente, l'uomo vivente più alto del mondo è Sultan Kösen dalla Turchia. È alto 251 cm e, come nel caso di Robert Wadlow, gli è stato diagnosticato un tumore all'ipofisi. Fortunatamente, alcuni anni fa Kösen è stato sottoposto a una nuova terapia che inibisce la secrezione dell'ormone della crescita e alla fine ha smesso di crescere.

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Salute