- Sindrome da necrolisi epidermica tossica - cause
- Sindrome da necrolisi epidermica tossica - sintomi
- Sindrome da necrolisi epidermica tossica - diagnosi
- Sindrome da necrolisi epidermica tossica - trattamento
- Sindrome da necrolisi epidermica tossica - prognosi
La sindrome da necrolisi epidermica tossica, nota anche come TEN o sindrome di Lyell, è una reazione cutanea necrotizzante improvvisa e pericolosa per la vita causata da alcuni farmaci o infezioni. La sindrome TEN è una malattia molto rara, ma si verifica dopo l'assunzione di farmaci usati relativamente frequentemente. Nel caso in cui si manifesti, una rapida diagnosi è estremamente importante, perché se non trattata, porta rapidamente a gravi complicazioni d'organo e persino alla morte.
Contenuto:
- Sindrome da necrolisi epidermica tossica - cause
- Sindrome da necrolisi epidermica tossica - sintomi
- Sindrome da necrolisi epidermica tossica - diagnosi
- Sindrome da necrolisi epidermica tossica - trattamento
- Sindrome da necrolisi epidermica tossica - prognosi
Sindrome da necrolisi epidermica tossica(akasindrome TENosindrome di Lyell ), è veloce perdita di epidermide su una vasta area del corpo, che si verifica più spesso sotto l'influenza di farmaci.
Ci sono tre entità di malattia nella diagnostica, che si differenziano in base alla superficie corporea coperta da lesioni cutanee. Se la necrosi è correlata a:
- <10% ciała stwierdza się Zespół Stevensa-Johnsona
- 11-29% del corpo, quindi viene diagnosticata la sindrome da sovrapposizione
- >Il 30% ha la sindrome da necrolisi epidermica tossica discussa qui
La sindrome TEN, oltre a una maggiore superficie corporea coperta da lesioni cutanee, è anche caratterizzata da un decorso molto più grave e da un aumento della mortalità. Nella sindrome di Stevens Johnson, il tasso di mortalità è di circa il 5%, mentre in quella TEN arriva fino al 40%.
Sindrome da necrolisi epidermica tossica - cause
L'uso di determinati farmaci e infezioni sono comprovate cause di necrolisi epidermica tossica I farmaci che possono contribuire alla TEN includono:
- antibiotici dal gruppo dei sulfamidici, fluorochinoloni, cefalosporine e penicilline
- anticonvulsivanti - fenobarbital, lamotrigina, carbamazepina, fenitoina
- allopurinolo - un farmaco usato per curare la gotta
- farmaci antinfiammatori non steroidei - questo gruppo include la maggior parte degli antidolorifici e antipiretici da banco
Per la probabile causa della sindrome tossicaLa necrolisi epidermica è anche considerata un'infezione del microrganismoMycoplasma Pneumoniae .
Poiché questa infezione si verifica più spesso nei bambini e negli adolescenti, è in loro che si verifica più spesso la necrolisi tossica dell'epidermide causata dalle infezioni. La sindrome TEN nel corso dell'infezione è generalmente aspecifica - i sintomi sono quindi meno gravi e le lesioni cutanee colpiscono principalmente le mucose.
La sindrome da necrolisi epidermica tossica è una malattia molto rara - l'incidenza è stimata in 0,4-1,2 casi per milione di persone all'anno.
La malattia può manifestarsi a qualsiasi età e sesso, ma gli studi hanno mostrato un'incidenza leggermente più comune nelle donne.
I portatori di HIV sono particolarmente predisposti a sviluppare TEN - il rischio di sviluppare la malattia aumenta di mille volte in loro.
Un altro gruppo di pazienti con un rischio maggiore di questa sindrome sono gli anziani con altre malattie e le persone con immunodeficienze - questo è molto probabilmente dovuto all'uso di terapie multifarmaco.
Sindrome da necrolisi epidermica tossica - sintomi
La malattia può svilupparsi in due modi. Il primo è la presenza di sintomi che ricordano un'infezione minore, come ad esempio:
- febbre
- mal di gola
- tosse
- dolori muscolari e articolari
Il secondo è un esordio improvviso, in cui il primo sintomo della malattia sono estese alterazioni della pelle.
I cambiamenti della pelle inizialmente prendono la forma di cambiamenti eritematosi - c'è arrossamento e gonfiore, inizialmente sul viso, sugli arti e poi sul tronco.
Lo stadio successivo della malattia è la comparsa di vesciche nella sede dell'eritema, che si rompono facilmente, lasciando un'erosione trasudante.
Un sintomo molto caratteristico nel corso della sindrome TEN è la desquamazione della pelle apparentemente sana dopo averla strofinata. Questa sindrome ha anche la tendenza a interessare le membrane mucose, questo si verifica 1-3 giorni dopo la comparsa delle lesioni cutanee.
Inizialmente, nella cavità orale compaiono alterazioni delle mucose - poi prendono la forma di croste emorragiche che, passando alla mucosa del tratto gastrointestinale, impediscono l'assunzione di cibo.
Il decorso della malattia provoca anche alterazioni della vista, che portano a congiuntivite, infiammazione del bulbo oculare, ulcerazioni e cicatrici.
C'è anche fotofobia ed eccessiva secchezza del bulbo oculare
Tutti questi sintomi, se non trattati, possono portare alla perdita della vista.
Il coinvolgimento della mucosa uretrale provoca stenosie cicatrici che possono rendere difficile o addirittura impossibile urinare.
I sintomi generali sono legati alla presenza di alterazioni delle membrane mucose - mal di gola, difficoltà a mangiare o defecare, possono esserci anche difficoltà respiratorie dovute allo sviluppo di insufficienza respiratoria.
Anche la sindrome TEN ha la febbre alta.
Sindrome da necrolisi epidermica tossica - diagnosi
La diagnosi si basa sui sintomi clinici.
È principalmente la presenza di vesciche estese e striscianti e la separazione traballante dell'epidermide di una vasta area del corpo, nonché l'improvvisa comparsa di lesioni cutanee accompagnate da febbre alta e una condizione generale grave del paziente, che è il più delle volte dovuto alla disidratazione.
Un fattore importante che influenza la diagnosi è la storia medica del paziente, che indica che sta assumendo farmaci che possono causare la sindrome TEN.
Si presume che l'agente eziologico più probabile sia il farmaco iniziato circa 2-3 settimane prima della comparsa delle prime lesioni cutanee, tuttavia, i farmaci antiepilettici e l'allopurinolo sono generalmente tollerati durante le prime settimane di utilizzo prima che inducano necrolisi epidermica tossica
Nel caso di antibiotici e farmaci antinfiammatori non steroidei, la reazione è molto più rapida e violenta. Poiché la necrolisi epidermica tossica può essere causata da farmaci da banco, è molto importante informare il medico di tutti i farmaci che hai assunto di recente.
Sindrome da necrolisi epidermica tossica - trattamento
Il trattamento dipende dalla gravità dei sintomi e dalla gravità delle condizioni del paziente, se si sospetta che si sospetti una necrolisi epidermica tossica, contattare immediatamente il medico, poiché è fondamentale attuare tempestivamente un trattamento appropriato.
Prima di tutto, il farmaco sospettato di indurre necrolisi epidermica tossica deve essere sospeso
È generalmente accettato che la procedura dovrebbe essere la stessa del trattamento delle ustioni di 2° grado, cioè dovrebbe basarsi su un'idratazione intensiva, perché a causa della perdita di una grande quantità di epidermide, che protegge contro l'evaporazione dell'acqua, è una disidratazione molto rapida ed essenziale
Le erosioni corporee devono essere coperte con garze antiaderenti, la temperatura corporea deve essere mantenuta ed evitata l'esposizione a microrganismi per prevenire la contaminazione batterica delle lesioni cutanee.Si raccomanda anche un trattamento antidolorifico e antipiretico e, se la nutrizione orale non è possibile, applicare la nutrizionesonda gastrica
In caso di alterazioni delle membrane mucose dell'occhio, deve essere istituito immediatamente un trattamento oftalmico, poiché queste alterazioni portano rapidamente alla cecità. A volte i pazienti richiedono un trattamento in un'unità di terapia intensiva.
Sindrome da necrolisi epidermica tossica - prognosi
La mortalità nella sindrome TEN raggiunge il 40%, la chiave è la rapida attuazione di un trattamento appropriato e la prevenzione delle complicanze.
La sindrome da necrolisi epidermica tossica è una malattia in cui sono colpiti la pelle e gli organi interni, che possono essere pericolosi per la vita.
I farmaci, compresi quelli disponibili senza prescrizione medica, sono il principale fattore causale, quindi sempre in caso di sintomi disturbanti dopo l'assunzione di farmaci, è necessario contattare il medico, perché il ruolo più importante nella prognosi è la rapida inizio del trattamento.