Il cancro della ghiandola surrenale è una rara neoplasia maligna che ha origine nella parte corticale di questa ghiandola. Questa malattia è rara: in media, 1-2 casi per milione di abitanti all'anno, rappresenta lo 0,05-0,2% di tutte le neoplasie maligne. Scopri quali sono le cause del cancro surrenale e come trattarlo.

Contenuto:

  1. Cancro della ghiandola surrenale - cause
  2. Cancro della ghiandola surrenale - sintomi
  3. Carcinoma surrenale - diagnosi
  4. Cancro del surrene - trattamento
  5. Carcinoma surrenale - prognosi

Il cancro del surrenecolpisce più spesso le donne, mentre il picco di incidenza è nella 4-5a decade di vita e nei bambini di età inferiore ai 5 anni. Il tumore surrenale è caratterizzato da un'elevata malignità, una rapida progressione dei sintomi e una prognosi infausta.

I tumori surrenali primari nella maggior parte dei casi sono tumori ormonalmente attivi, il che significa che un tale tumore secerne grandi quantità di ormoni in modo incontrollato, indipendentemente dai bisogni e dallo stato del corpo, causando sintomi di iperadrenocorticismo.

Il tumore più comune della ghiandola surrenale secerne cortisolo, meno spesso aldosterone, e ci sono tumori sporadici che secernono androgeni. Esistono anche tumori ormonalmente inattivi, i cosiddetti I sintomi "muti" che provocano dipendono dalle dimensioni del tumore e dal grado di invasione dei tessuti adiacenti.

Cancro della ghiandola surrenale - cause

Le cause del cancro della corteccia surrenale non sono completamente comprese. Pazienti con:

  • mutazione del gene TP53
  • Sindrome di Beckwith-Wiedemann
  • Li Fraumeni band
  • Sindrome di Carney

Le persone con sindrome MEN1 sono anche a rischio di sviluppare un tumore della ghiandola surrenale, in cui un tumore surrenale coesiste con un tumore dell'ipofisi e iperparatiroidismo primario.

Neoplasie renali, tumori polmonari e melanomi tendono a metastatizzare all'interno della corteccia surrenale, pertanto è importante monitorare i pazienti oncologici per la presenza di un tumore surrenale secondario.

Anche i fattori di rischio ambientale per i tumori delle ghiandole surrenali non sono stati stabiliti, si presume che gli uomini siano maggiormente a rischio di sviluppare il cancro delle ghiandole surrenali con il fumo e per le donne un fattore di rischio sia l'assunzione di contraccettivi ormonali orali.

Carcinoma surrenale -sintomi

I sintomi del cancro surrenale dipendono dal fatto che il tumore sia attivo o meno dal punto di vista ormonale

I sintomi dei tumori che secernono ormoni dipendono anche dal tipo e dalla quantità di ormone prodotto dal tumore.

Nel caso di un tumore "silente", cioè un tumore che non secerne ormoni, i sintomi sono aspecifici e derivano dall'infiltrazione o dalla pressione del tumore sui tessuti e gli organi circostanti.

I sintomi più comuni sono il gonfiore degli arti inferiori dovuto alla pressione del tumore sui vasi sanguigni. Possono verificarsi anche ascite, perdita di peso e cachessia.

Questi sintomi, tuttavia, compaiono quando il tumore raggiunge dimensioni significative. In precedenza, i tumori silenziosi non davano alcun sintomo, motivo per cui il più delle volte un tumore surrenale viene diagnosticato accidentalmente durante l'esecuzione di un esame ecografico dell'addome per un motivo diverso.

In più della metà dei pazienti, il tumore della ghiandola surrenale è ormonale attivo, molto spesso secerne cortisolo e androgeni, molto meno androgeni e aldosterone.

Un tumore ormonale attivo si presenta il più delle volte con sintomi clinici di iperfunzione della corteccia surrenale, con virilizzazione particolarmente intensa, cioè la comparsa di caratteristiche maschili nelle donne. Ciò si applica principalmente all'irsutismo, all'abbassamento dell'estensione vocale e ai disturbi mestruali.

I sintomi che accompagnano un tumore surrenale funzionante includono:

  • pressione alta (spesso non rispondente al trattamento antipertensivo, la cosiddetta "ipertensione resistente")
  • capelli eccessivi, aumento della voce, disturbi mestruali (nelle donne)
  • ingrossamento delle ghiandole mammarie, diminuzione della libido, disfunzione erettile (negli uomini)
  • accumulo eccessivo di grasso sullo stomaco e sul collo
  • cambiare la forma del viso in una più arrotondata
  • assottigliamento della pelle, facilmente danneggiabile e difficile da guarire
  • cambiamenti sulla pelle come smagliature
  • stanchezza costante
  • debolezza muscolare e spasmi muscolari
  • una significativa diminuzione o aumento del peso corporeo
  • diabete
  • disturbi del sonno
  • disturbo del ritmo cardiaco
  • pallore
  • sudorazione
  • mal di testa

Questi sintomi sono caratteristici di una corteccia surrenale iperattiva e insieme formano il quadro clinico della sindrome di Cushing con sintomi concomitanti di androgenizzazione.

La presenza di tali sintomi non indica necessariamente la presenza di un tumore della corteccia surrenale, può anche essere correlata a disturbi ormonali.

Esistono anche tumori caratterizzati da attività ormonale subclinica. Ciò significa che secernono ormoni in una quantità così piccolaquantità che non causano sintomi nella vita di tutti i giorni, ma in caso di forte stress può verificarsi un rilascio incontrollato di ormoni, che può essere pericoloso per la vita.

In caso di tumori non funzionali, i pazienti si rivolgono al medico in relazione a sintomi non specifici come edema, dispnea, ascite o vene varicose.

In questi casi, il tumore è di solito già grande e si infiltra nei tessuti circostanti e metastatizza anche in organi distanti. Secondo la ricerca, fino al 70% dei pazienti che visitano un medico hanno già metastasi a distanza.

Si trovano più spesso nei polmoni, nei linfonodi, nel fegato e nelle ossa, mostrando sintomi di insufficienza di questi organi.

Carcinoma surrenale - diagnosi

Durante un colloquio e un esame fisico, un medico può sospettare un tumore della ghiandola surrenale. Vengono quindi eseguiti i test di imaging, importanti sia per la diagnosi che per la pianificazione dell'intervento.

I test eseguiti quando si sospetta un tumore surrenale includono:

  • USG
  • tomografia computerizzata
  • risonanza magnetica
  • Anche la PET viene sempre più spesso eseguita con un marker che mostra selettivamente solo la corteccia delle ghiandole surrenali, grazie al quale è possibile valutare con precisione questo organo

Anche la tomografia computerizzata senza contrasto ad alta risoluzione svolge un ruolo importante negli esami di imaging, che consente di distinguere un tumore surrenale maligno da un adenoma misurando la densità delle lesioni nelle ghiandole surrenali.

È importante che se viene rilevato un tumore surrenale, si eseguano anche esami di imaging del torace per escludere la presenza di metastasi, nonché per valutare la posizione del tumore surrenale rispetto al rene , vasi sanguigni e intestino, che consente un'attenta pianificazione dell'operazione chirurgica.

La fase successiva della diagnostica è la valutazione dell'attività ormonale del tumore. A tale scopo vengono eseguiti esami di laboratorio su sangue e urina per valutare il livello di cortisolo e androgeni nel sangue.

Gli studi valutano il livello di cortisolo nel sangue, i suoi metaboliti nelle urine e il livello di androgeni - DHEA e DHEA-S.

Il cosiddetto test funzionale che prevede la somministrazione di desametasone e la valutazione della concentrazione di cortisolo dopo la sua somministrazione.

Fisiologicamente, dopo la somministrazione di questo agente, la secrezione di cortisolo dovrebbe essere inibita

Nel caso di tumori che secernono cortisolo, non si osserva alcuna inibizione della secrezione di cortisolo nel test del desametasone.

Cancro del surrene - trattamento

Trattamento del cancroLe ghiandole surrenali sono principalmente chirurgiche, seguite da chemioterapia e sostituzione ormonale.

L'operazione consiste nell'asportazione completa del tumore insieme ai tessuti circostanti, a volte è necessario rimuovere l'organo adiacente o sua parte, in cui è stata riscontrata un'infiltrazione o una lesione nodulare.

Se si riscontrano singole metastasi a distanza, è consigliabile rimuoverle.

In caso di tumori di grandi dimensioni che si infiltrano negli organi vitali, l'intervento chirurgico non è possibile, quindi si consiglia l'uso della chemioterapia.

La chemioterapia può essere utilizzata sia prima dell'intervento chirurgico per ridurre la massa tumorale che dopo l'intervento chirurgico come trattamento adiuvante. Nella chemioterapia dei tumori surrenali si utilizzano mitotano e doxorubicina, la durata della terapia dipende dalle condizioni del paziente.

Nei pazienti dopo un intervento chirurgico per tumore surrenale, è necessario somministrare oralmente gli ormoni secreti dalla corteccia surrenale per il resto della loro vita.

Carcinoma surrenale - prognosi

Il cancro surrenale è un tumore molto maligno con prognosi infausta.

Se il cancro viene rilevato in una fase precoce, il tasso di sopravvivenza a 5 anni è di circa il 50%.

Nei casi avanzati, la sopravvivenza a 5 anni è stimata al 10%. Il tempo medio di sopravvivenza dei pazienti con carcinoma della ghiandola surrenale è di circa 28 mesi dal momento della diagnosi.

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Circa l'autoreArco. Agnieszka MichalakLaureato alla Prima Facoltà di Medicina dell'Università di Medicina di Lublino. Attualmente medico durante il tirocinio post-laurea. In futuro, ha in programma di avviare una specializzazione in ematooncologia pediatrica. Si interessa particolarmente di pediatria, ematologia e oncologia.

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Categoria:

Oncologia