Il linfoma diffuso (non Hodgkin) a grandi cellule B è un tipo di linfoma non Hodgkin. Il linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL) è il tipo di cancro del sistema linfatico più frequentemente diagnosticato - 35%. A sua volta, fino all'80 percento. Il linfoma aggressivo è DLBCL. Quali sono le cause e i sintomi del linfoma diffuso a grandi cellule B? Qual è il trattamento?

Linfoma diffuso (non Hodgkin) a grandi cellule Bè un tipo di linfoma non Hodgkin. Il linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL) è il tipo di cancro del sistema linfatico più frequentemente diagnosticato - 35%. A sua volta, fino all'80 percento. I linfomi aggressivi sono DLBCL.

Il linfoma è un tumore del sistema linfatico (che fa parte del sistema immunitario) caratterizzato dalla crescita incontrollata dei globuli bianchi (linfociti B o T), il cui numero corretto in un organismo sano ci aiuta a combattere infezione.

Il linfoma diffuso (non Hodgkin) a grandi cellule B è un tumore causato dalla proliferazione dei linfociti B.

In Polonia, ogni anno vengono diagnosticati quasi 7.500 nuovi casi di linfoma. Grazie ai progressi della medicina, in molti casi siamo in grado di superarli. I pazienti polacchi non hanno accesso a un trattamento efficace del linfoma non-Hodgkin aggressivo - refrattario al trattamento in corso o recidivante a cellule B.

Linfoma diffuso a grandi cellule B - cause

Le cause del linfoma non-Hodgkin a cellule B (DLBCL) sono sconosciute. I probabili fattori di rischio includono:

Questa malattia in oltre il 50 per cento. viene diagnosticato in persone di età superiore ai 65 anni,

  • infezioni virali e batteriche
  • dieta ricca di grassi
  • radiazioni ionizzanti
  • esposizioni chimiche
  • precedente trattamento antitumorale
  • assunzione di farmaci immunosoppressori

Linfoma diffuso a grandi cellule B - sintomi

Il linfoma è un tumore insidioso che può essere difficile da rilevare a causa di sintomi non specifici (spesso tipici del comune raffreddore). Questi includono:

Spesso il primo sintomo di questa malattia è un gonfiore indolore al collo, alle ascelle e all'inguine causato dada linfonodi ingrossati

  • ingrossamento indolore dei linfonodi
  • temperatura elevata
  • tosse secca e persistente
  • infezioni ricorrenti delle prime vie respiratorie e dei polmoni
  • debolezza
  • senza fiato
  • sudori notturni
  • perdita di peso significativa in breve tempo
  • disturbi del sistema digerente
  • pelle pruriginosa

Sintomi non specifici significano che questa neoplasia viene spesso diagnosticata in fase avanzata. La maggior parte dei pazienti con DLBCL si reca dal medico a causa dell'ingrossamento indolore dei linfonodi (60%) e/o della presenza di un tumore nell'area extranodale (40%), nonché per la presenza di sintomi generali non specifici della malattia (febbre, sudorazione notturna, tosse). , mancanza di respiro, perdita di peso).

Linfoma diffuso a grandi cellule B - diagnosi

La diagnosi definitiva si effettua dopo l'esame istopatologico e immunoistochimico del linfonodo o di altro tessuto dell'organo interessato dal tumore (es. stomaco, tonsille). A tale scopo, è necessario eseguire una biopsia d'organo o la rimozione chirurgica dell'intero linfonodo con una sacca. Ulteriori informazioni sulla malattia possono essere ottenute, ad esempio, con esami del sangue e del midollo osseo.

Linfoma diffuso a grandi cellule B - trattamento

Il linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL), essendo un linfoma aggressivo, a differenza del linfoma indolente (di basso grado, a lenta progressione), richiede misure radicali: fermare la malattia e fare sforzi per curarla completamente.

Nella maggior parte dei casi, l'immunochemioterapia (R-CHOP) e possibilmente la radioterapia sono lo standard nel trattamento dei linfomi non-Hodgkin di 1° grado. L'immunochemioterapia consiste nella somministrazione simultanea di chemioterapia (citostatici) e anticorpi monoclonali (rituximab), che danno possibilità di guarigione permanente anche nel 60-70% dei pazienti. pazienti. Questa terapia è disponibile in Polonia come parte di un programma terapeutico finanziato dal Fondo Sanitario Nazionale.

Il vero dramma è il caso dei linfomi recidivanti o refrattari, che rappresentano circa il 30-35 per cento del DLBCL. In una situazione del genere, ai pazienti in buona salute può essere offerta un'immunochemioterapia ad alte dosi: gli agenti chemioterapici somministrati senza rituximab non danno molto effetto. Il completamento di tale trattamento può essere un ponte per il paziente per sottoporsi a un trapianto di midollo osseo.

E i pazienti che non hanno risposto al trattamento di cui sopra e hanno una seconda o terza ricaduta?L'opportunità per loro è pixantrone, che è una risposta alle attuali esigenze mediche insoddisfatte. Attualmente, questa opzione terapeutica manca in Polonia. Il trattamento utilizzato finora nel linfoma recidivante (DLBCL) ha portato a un basso tasso di risposta del 5%.

Pixantrone (approvato nella 3a e 4a linea di trattamento) è l'unico farmaco con indicazione EMA per il trattamento in monoterapia di pazienti con linfoma non-Hodgkin aggressivo a cellule B aggressivo ripetutamente recidivato o refrattario negli adulti. Il Pixantrone è un citostatico di nuova generazione con un meccanismo d'azione diverso rispetto alle classiche antracicline registrate (doxorubicina e altre). Il farmaco è caratterizzato da ridotta cardiotossicità. Questo è di grande importanza per gli anziani che hanno spesso malattie cardiovascolari insieme al cancro, così come per le persone che sono state precedentemente trattate con antracicline cardiotossiche.

È importante sottolineare che questa terapia può anche essere un ponte per il trapianto di midollo osseo, dandoti così la possibilità di una cura permanente.

I dati degli studi clinici di Fase III che hanno coinvolto 140 pazienti hanno mostrato un miglioramento significativo (40%) della sopravvivenza libera da progressione (PFS) rispetto al gruppo di controllo. I pazienti trattati con pixantrone hanno ottenuto remissioni a lungo termine o complete - durata media 9,6 mesi. Al contrario, la sopravvivenza libera da progressione è stata di 5,3 mesi e la sopravvivenza globale media è stata di 10,2 mesi. Il farmaco ha un profilo di sicurezza prevedibile e gestibile.

Vale la pena sottolineare che i pazienti non vengono trattati con pixantrone per il resto della loro vita. La durata mediana del consumo di droga secondo gli studi di fase III era di 4 mesi. Solo il 32 per cento. i pazienti in questo studio hanno ricevuto 6 cicli.

Il Comitato

per i medicinali per uso umano (CHMP) ha concluso che i pazienti che ricevono pixantrone mostrano una migliore risposta al trattamento rispetto ad altri trattamenti contro il cancro, vivendo più a lungo senza che la loro malattia peggiori. Pixantrone è stato valutato positivamente dall'agenzia britannica NICE.

In Polonia, pixantrone - come farmaco di unica possibilità nel trattamento del linfoma aggressivo a grandi cellule B recidivato - è indicato per un gruppo relativamente piccolo di pazienti. Il numero previsto di pazienti è di circa 200-300 persone

Oggi, i pazienti polacchi possono trarre vantaggio dai benefici del farmaco solo nell'ambito di studi clinici. Pixantrone è già disponibile in oltre una dozzina di paesi dell'UE, tra cui Slovacchia, Slovenia e Grecia, in paesi in cui il livello del PIL è simile al nostro. In Polonia il farmaco non è ancora rimborsato. Attualmente, i pazienti con refrattari olinfoma a grandi cellule B recidivato, per il quale, per vari motivi, non è possibile eseguire il trapianto di midollo osseo, o se la malattia è ancora attiva nonostante il trapianto, possono essere trattati praticamente solo in modo palliativo - con la chemioterapia tradizionale.

Le decisioni positive sono attese dai pazienti, dai loro parenti e dai medici consapevoli che questo tipo di linfoma, se non curato, diventa una condanna per il paziente nel giro di pochi mesi.

Categoria:

Oncologia