La leucemia a cellule capellute (HCL) è un raro tipo di leucemia linfocitica cronica. Non esiste una cura per la leucemia a cellule capellute, ma i trattamenti attuali possono portare a anni di remissione. Quali sono le cause e i sintomi della leucemia a cellule capellute? Come viene trattato e qual è la prognosi?

Leucemia a cellule capellute(leucemia a cellule capellute - HCL) è una malattia rara che è un'iperplasia neoplastica piuttosto "benigna" della linea B del sistema linfatico. Rappresenta il 2% di tutte le leucemie e l'8% delle malattie linfoproliferative croniche.

La leucemia a cellule capellute deve il suo nome alle cellule che si trovano nel sangue periferico

Si tratta di grandi cellule linfoidi con un nucleo ovale o a forma di rene, più raramente rotondo, con uno o più nucleoli, e un citoplasma ciliato e frastagliato che conferisce loro un caratteristico aspetto "peloso".

Sulla base di osservazioni microscopiche, i ricercatori americani Robert Schrek e William J. Donnelly nel 1966 proposero che questo sottotipo di leucemia fosse etichettato come "cellule capellute".

Nella leucemia a cellule capellute, queste "cellule capellute" (linfociti B cancerosi) si accumulano nella milza e nel midollo osseo, interrompendo la produzione dei normali globuli bianchi, globuli rossi e piastrine.

Leucemia a cellule capellute: cause

Come per la maggior parte delle leucemie e linfomi, l'eziologia di questa malattia è sconosciuta. Finora non sono stati identificati fattori genetici o ambientali responsabili della sua comparsa e sviluppo.

Il 23 gennaio 2003, l'American Institute of Medicine (IOM) ha pubblicato un rapporto intitolato "Veterans and Agent Orange" che mostrava che esiste un "collegamento sufficientemente documentato" tra l'esposizione agli erbicidi e il successivo sviluppo di linfociti cronici leucemie di tipo B (compreso HCL) e linfomi in genere

La base per la ricerca in questa direzione erano le cattive condizioni di salute di molti veterani che un tempo prestavano servizio in Vietnam, che furono allora in contatto con erbicidi.

I seguenti sono fattori che possono aumentare la probabilità di sviluppare la leucemia linfocitica cronica (LLC), inclusa la leucemia a cellule capellute (HCL):

  • età:medio o più anziano (maggiore probabilità di accadimento, soprattutto in età avanzata
  • sesso: gli uomini si ammalano quattro volte più spesso
  • razza: bianca
  • leucemia linfatica cronica o cancro del sistema linfatico dalla storia familiare
  • persone che hanno parenti ebrei dell'Europa orientale

Leucemia a cellule capellute: sintomi

  • L'85-90 percento dei pazienti ha la splenomegalia, cioè l'ingrossamento della milza, e nel 25 percento raggiunge dimensioni molto grandi - anche 7,5 kg!
  • fastidio addominale con sensazione di eccessiva pienezza e dolori all'ipocondrio sinistro dovuti a splenomegalia significativa
  • midollo magro e fibrotico
  • tendenza al sanguinamento in circa il 25% dei pazienti a causa di trombocitopenia
  • stancarsi facilmente
  • dimagrire
  • vertigini
  • di solito nessuna linfoadenopatia associata - linfonodi ingrossati
  • infezioni neutropeniche ricorrenti (una condizione ematologica che coinvolge una bassa conta dei neutrofili) nel 30%, alcune con infezioni causate da microrganismi atipici
  • epatomegalia (fegato ingrossato) nel 30-40% dei pazienti

Leucemia a cellule capellute: diagnosi

  • emocromo periferico con striscio manuale:

peggioramento dell'anemia ipocromica con anisocitosi e poichilocitosi - emoglobina<5,27 mmol/l, mierna lub średniego stopnia pancytopenia, neutropenia i monocytopenia, występowanie komórek "włochatych"

  • test citochimici:

Reazione fosfatasi acida tartrato-resistente positiva al 95%

  • immunofenotipizzazione:

La mielofibrosi e altri linfomi di basso grado dovrebbero essere inclusi nella diagnosi differenziale!

tipico: CD11c, CD25, CD103 e HC2 positivo, che differenzia l'HCL e altre malattie linfoproliferative croniche, l'aspirazione midollare è spesso impossibile - "biopsia a secco" a causa dell'aumento della fibrosi

  • trepanobiopsia:

rivela infiltrati HCL focali o diffusi, dove le cellule hanno un caratteristico "alone" citoplasmatico. La diagnosi è confermata dall'immunocitochimica con anti-CD20 / DBA-44 e anti-TRAP

  • La TC (tomografia computerizzata) dell'addome rileva linfonodi ingrossati (15-20 percento dei pazienti)

Leucemia a cellule capellute: trattamento

La malattia progredisce molto lentamente, a volte per niente. Per questo motivo, in alcuni pazienti, spesso anziani, con o senza splenomegalia e citopenia minime, il decorso può essere solo osservato.

Nella maggior parte dei pazienti, tuttavia, a un certo punto accadela necessità di cure. Il trattamento è necessario quando la concentrazione di emoglobina è inferiore a 6,21 mmol/l, neutropenia inferiore a 1,0 x 109/l, trombocitopenia inferiore a 100 x 109/l, splenomegalia marcata, infezioni ricorrenti, avanzamento oltre i nodi, complicanze autoimmuni, leucemia grave o malattia progressiva. È interessante notare che l'inizio precoce della terapia non aumenta significativamente le possibilità del paziente di prolungare il periodo di remissione. Si noti che non esiste una cura per la leucemia a cellule capellute, ma i trattamenti attuali possono portare alla remissione per anni.
• Gestione di supporto: particolarmente importante nelle prime fasi del trattamento, quando la citopenia aumenta, è trattare tempestivamente l'infezione. Prestare particolare attenzione all'aumento del rischio di infezioni fungine atipiche.

• La splenectomia (asportazione della milza) è indicata nella splenomegalia grave ed è utile nel trattamento della pancitopenia grave in pazienti con infiltrazione minima del midollo osseo. Il trattamento farmacologico deve essere evitato per 6 mesi dopo la splenectomia.

• Gli analoghi delle purine sono generalmente accettati nella terapia di prima linea. Richiede la profilassi delle infezioni da P. carini e l'irradiazione degli emoderivati ​​

• Deossicomfomicina in bolo ogni 1-2 settimane per la massima risposta più due cicli. La clearance della creatinina deve essere controllata prima di iniziare. Il 75% di loro va in remissione completa.

• L'infusione di cladribina per 7 giorni offre un'analoga possibilità di remissione, ma può essere meno duratura.

• INF-alfa

• G-CSF utile nei pazienti con neutropenia profonda Il trattamento deve essere monitorato mediante trepanobiopsia con colorazione CD20/BDA-44 e TRAP.

Vale la pena saperlo

Leucemia a cellule capellute: prognosi

Non esiste una classificazione della gravità della malattia. La risposta al trattamento è probabilmente il miglior fattore prognostico. L'aumento della linfoadenopatia addominale alla diagnosi è correlato a una scarsa risposta al trattamento di prima linea.

La leucemia a cellule capellute consente al 95% dei pazienti di sopravvivere per 5 anni. Alcune persone possono ottenere una remissione a lungo termine con un trattamento moderno. Per altri, un trattamento accurato per la malattia recidivante (progressiva) può comportare una sopravvivenza prolungata e di buona qualità. Se la remissione viene raggiunta per più di 5 anni, è probabile un'ulteriore remissione con lo stesso farmaco.

Categoria:

Oncologia