L'insufficienza surrenale è una malattia che si sviluppa a causa di una carenza nella secrezione degli ormoni della corteccia surrenale - glucocorticosteroidi, mineralcorticoidi e androgeni surrenali. quali sono le cause ei sintomi dell'insufficienza surrenalica? Come sta andando il trattamento?

L'insufficienza surrenalepuò essere primaria - quindi le ghiandole surrenali sono danneggiate, o secondaria, quando l'ipotalamo o la ghiandola pituitaria sono danneggiate. A seconda del tipo di processo patologico, può essere acuto o cronico. È una malattia potenzialmente fatale che può manifestarsi in vari modi. È probabile che sia sospettato in persone con debolezza generale, mancanza di appetito e perdita di peso, sincope inspiegabile, ipotensione, iponatriemia, iperkaliemia e ipoglicemia. Il gruppo di pazienti è dominato dalle donne, diagnosticate il doppio rispetto agli uomini. L'età media di esordio è di circa 40 anni

Ipoadrenocorticismo: cause

Le cause dell'insufficienza corticosurrenale primaria (morbo di Addison) sono il più delle volte il processo autoimmune che distrugge la corteccia di questa ghiandola - il siero del sangue dei pazienti spesso mostra anticorpi contro gli antigeni della corteccia surrenale.

Altre cause di insufficienza surrenalica primaria includono infezioni batteriche (es. tubercolosi), virali (es. HIV, citomegalia), infezioni fungine, neoplasie o metastasi neoplastiche, avvelenamento, emorragia surrenalica o emocromatosi. Molto raramente, la causa dell'ipoadrenocorticismo è un disturbo congenito o acquisito della biosintesi degli steroidi.

Vale la pena sapere che l'insufficienza surrenalica primaria può anche essere una delle comorbidità nella sindrome autoimmune multighiandolare di tipo II. Oltre all'insufficienza surrenalica primaria, c'è anche una malattia autoimmune della tiroide (il più delle volte la malattia di Hashimoto) e/o il diabete di tipo 1.

L'insufficienza surrenalica secondaria si verifica quando l'ipotalamo o l'ipofisi ghiandolare sono danneggiati da processi infiammatori, degenerativi, neoplastici, emorragie o traumi. Può anche essere il risultato di un trattamento a lungo termine con corticosteroidi.

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Insufficienza surrenalica: sintomi

I sintomi clinici di solito si verificano in pazienti in cui il 90% della corteccia di entrambe le ghiandole surrenali è stato distrutto. A seconda della durata e della gravità dell'insufficienza surrenalica, possono manifestarsi vari sintomi della malattia - da un decorso completamente asintomatico in pazienti non esposti a un aumento dello stress fisico o mentale, attraverso l'indebolimento della forza muscolare, a crisi surrenali, che possono causare coma.

L'insufficienza surrenalica primaria(morbo di Addison) si manifesta con debolezza muscolare, pelle scura e scolorimento delle mucose, perdita di peso, vomito e diarrea, disidratazione, pressione sanguigna bassa. Inoltre, nelle donne possono verificarsi impotenza, infertilità, disturbi mestruali e perdita di peli pubici. Nella malattia avanzata, è anche possibile sperimentare cambiamenti mentali con rallentamento, lentezza mentale, a volte anche con psicosi acute. Gli esami di laboratorio mostrano iponatriemia, iperkaliemia, ipercalcemia, livelli di cortisolo molto bassi, linfocitosi ed eosinofilia. Occasionalmente potrebbe verificarsi ipoglicemia.

L'insufficienza surrenalica secondariaha un decorso più lieve dell'insufficienza surrenalica primaria. Raramente è anche associato a crisi surrenali. È caratterizzato dalla presenza di pelle di porcellana pallida, capezzoli non scoloriti e una pigmentazione molto scarsa nella zona vulva e rettale. Spesso i pazienti presentano sintomi di carenza o assenza di altri ormoni trofici come TSH (ci sono sintomi di ipotiroidismo secondario) o FSH e LH (sintomi di ipogonadismo secondario)Crisi surrenaliè caratterizzata da la presenza di shock circolatorio con un calo significativo della pressione sanguigna, disidratazione e oliguria. Inoltre, possono presentarsi sintomi di pseudoperitonite, vomito, diarrea e febbre di eziologia sconosciuta. Nel siero del sangue si trovano ipoglicemia e acidosi metabolica.

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Insufficienza surrenalica: ricerca

I livelli convenienti di cortisolo nel sangue nei pazienti con insufficienza surrenalica sono generalmente bassi ma possono rimanere nell'intervallo normale, mentre nei pazienti senza insufficienza surrenalica ma con altre malattie gravi, possono essere molto bassi. Pertanto, la determinazione dei livelli di cortisolo non deve essere utilizzata come base per confermare o escludere la diagnosi di insufficienza corticaleghiandole surrenali

Il test di stimolazione con ACTH viene utilizzato per la diagnostica. A tal fine, la concentrazione sierica di cortisolo viene determinata prima e 60 minuti dopo la somministrazione di 0,25 mg di ACTH. Nell'insufficienza surrenalica primaria, il livello basale di cortisolo è ridotto o è al limite inferiore dell'intervallo normale. I livelli di cortisolo non aumentano dopo la somministrazione di ACTH. In caso di insufficienza surrenalica secondaria, la concentrazione di cortisolo aumenta dopo la somministrazione di ACTH. Tuttavia, va ricordato che l'insufficienza surrenalica secondaria a lungo termine dovuta alla ridotta secrezione di ACTH in questi pazienti porta all'atrofia della corteccia surrenale e quindi - alla mancanza di sintesi e secrezione di cortisolo.

La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica delle ghiandole surrenali possono indicare la presenza di metastasi neoplastiche

Puoi anche misurare la concentrazione di ACTH nel siero del sangue. Nel caso di insufficienza surrenalica primaria, la concentrazione di ACTH è significativamente aumentata, mentre nelle forme secondarie è ridotta o al limite inferiore della norma

Inoltre, vengono utilizzati test immunologici per rilevare specifici anticorpi anti-surrene e test di imaging. La radiografia, la TC e l'ecografia della cavità addominale possono rivelare calcificazioni nella proiezione surrenale dopo tubercolosi o micosi surrenale.

In caso di insufficienza surrenalica secondaria, i raggi X, la risonanza magnetica e la TC della sella turca sono importanti per rilevare neoplasie o altri processi distruttivi in ​​quest'area.

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Insufficienza surrenalica: differenziazione

La diagnosi differenziale comprende diarrea di varia origine, miastenia grave, miopatia in corso di ipertiroidismo e nefrite cronica. Dovrebbero essere prese in considerazione anche altre cause di iponatriemia, iperkaliemia, ipoglicemia, ipotonia e perdita di peso, così come la sindrome ginecologica surrenale nei bambini piccoli.

Insufficienza surrenalica: trattamento

Il trattamento dell'insufficienza surrenalica consiste nell'integrare le carenze di glucocorticosteroidi e mineralocorticosteroidi. A tale scopo vengono somministrati cortisone o prednisone e fludrocortisone. Va ricordato un aumento di 2-3 volte delle dosi di steroidi nei pazienti esposti a lesioni e infezioni o che eseguono un maggiore sforzo fisico o mentale. In generale, nelle donne non è necessaria la terapia androgena sostitutiva. Il trattamento aggiuntivo dipende dalla causa della malattia.

Per il trattamento della crisi surrenale causata da carenzasteroidi, 100 mg di idrocortisone vengono utilizzati per via endovenosa ogni 4-6 ore o una quantità equivalente di preparati di glucocorticosteroidi sintetici (prednisone, metilprednisolone, betametasone, desametasone). Inoltre, al paziente deve essere somministrata una soluzione di NaCl allo 0,9% e una soluzione di glucosio al 5% nella quantità necessaria per compensare i disturbi esistenti nell'equilibrio di sodio e acqua. Vale la pena ricordare che il volume totale delle soluzioni somministrate dipende dalla pressione venosa centrale e dai livelli di glucosio nel sangue

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