L'emolisi è la rottura dei globuli rossi sotto l'influenza di vari fattori, che rilasciano emoglobina nel plasma sanguigno. L'emolisi può verificarsi per una serie di motivi e, quando è grave, porta all'anemia emolitica. Quali sono le cause dell'emolisi? Come si manifesta? Come possiamo diagnosticarlo e trattarlo?

L'emolisipuò verificarsi a causa di disturbi congeniti o acquisiti. Le cause congenite sono principalmente difetti nella struttura degli eritrociti, che portano alla loro rottura prematura. Tali difetti includono, ad esempio, la sferocitosi o l'ovalocitosi congenita, che sono difetti nella membrana cellulare degli eritrociti, enzimopatie come il deficit di glucosio-6-fosfato deidrogenasi o piruvato chinasi, nonché difetti nella struttura o nel numero di catene di emoglobina, cioè emoglobinopatie e talassemia, rispettivamente

Oltre alle cause dell'emolisi, che sono cause congenite, l'emolisi può essere causata anche dall'emoglobinuria parossistica notturna, che è un altro fattore intracellulare che induce l'emolisi.

L'emolisi si verifica più spesso a causa di fattori extracellulari, cioè fattori che non sono correlati alla struttura o alla funzione degli eritrociti. Questi includono fattori immunologici: autoimmuni o reazioni del corpo dopo la trasfusione di sangue che è incompatibile con il sangue del ricevente. Inoltre, ad esempio, sostanze chimiche, infezioni batteriche o parassitarie o un intenso esercizio fisico possono contribuire all'emolisi.

Una causa molto comune di emolisi è l'ipersplenismo, ovvero l'aumento della distruzione dei globuli rossi da parte della milza più frequentemente ingrossata. Pertanto, l'emolisi in questo meccanismo sarà causata da malattie che causano l'allargamento della milza e quindi l'intensificazione della sua attività. Alcuni farmaci, come la ribavirina, possono abbattere i globuli rossi. L'emolisi può verificarsi anche a seguito di danni ai globuli rossi causati da fattori meccanici, come valvole cardiache artificiali.

Classificazione dell'emolisi

L'emolisi può essere intra o extravascolare. Quindi le cellule del sangue vengono scomposte, rispettivamente, nel lume del vaso o al di fuori di esso, nel sistema reticoloendoteliale.

L'emolisi intravascolare può verificarsi a seguito di: reazione post-trasfusionale, ustioni massicce, le suddetteemoglobinuria parossistica, traumi fisici, infezioni varie e come conseguenza di microangiopatie

L'emolisi extravascolare può verificarsi attraverso meccanismi immunitari, emoglobinopatia, difetti dei globuli rossi (ad esempio, sferocitosi congenita), ipersplenismo o in una varietà di malattie del fegato.

Emolisi - come può manifestarsi?

L'emolisi può manifestarsi come iperbilirubinemia poiché la bilirubina viene rilasciata dai globuli rossi in decomposizione, che ad alte concentrazioni nel sangue provoca ittero.

Come risultato della rottura degli eritrociti, la quantità nel flusso sanguigno diminuisce, il che segnala al midollo osseo che è necessario aumentare la produzione di globuli rossi. Pertanto, nei test di laboratorio, vedremo un aumento della percentuale di reticolociti, cioè forme immature di eritrociti che cercano di "riempire le lacune" in periferia. Inoltre, è possibile rilevare emoglobinuria ed emosiderinuria nonché una diminuzione della concentrazione di aptoglobina libera.

Se l'emolisi è così grave da portare ad anemia emolitica, il paziente può presentare i sintomi tipici dell'anemia, come pelle pallida, debolezza, ridotta tolleranza all'esercizio e tachicardia. Inoltre, appariranno i suddetti ittero e splenomegalia.

A volte l'anemia acuta si manifesta sotto forma di crisi emolitica, che può anche portare a insufficienza renale acuta. Va inoltre ricordato che l'emolisi per cause congenite si manifesta già nei pazienti più giovani, altre possono manifestarsi solo in età avanzata. Anche la durata e la gravità dell'emolisi sono importanti.

L'emolisi a lungo termine ea bassa intensità consentirà al corpo di adattarsi gradualmente alle condizioni avverse, pertanto i sintomi non appariranno immediatamente. È diverso in caso di emolisi improvvisa o molto grave, che causerà sintomi acuti.

Inoltre, cause specifiche di emolisi possono presentare sintomi tipici, che cercherò di descrivere brevemente di seguito:

  • Sferocitosi congenita - può essere accompagnata da disturbi ereditari dello sviluppo osseo e calcoli alla cistifellea
  • Deficit di glucosio-6-fosfato deidrogenasi - attacchi acuti di emolisi, che si verificano tipicamente negli uomini, causati da vari fattori, ad esempio farmaci (clorochina, doxorubicina, alte dosi di vitamina C), determinati alimenti, infezioni o stress
  • talassemia - l'emolisi si verifica tipicamente nel primo anno di vita ed è spesso accompagnata da splenomegalia
  • anemia falciforme - sintomi gravi come ittero, calcoli ittero,ritardo della crescita e dello sviluppo, ingrossamento del cuore, congestione periferica, ulcerazione intorno alle caviglie, ma l'evento più precoce e più comune sono forti dolori ricorrenti alle mani e ai piedi
  • Emoglobinuria parossistica da freddo - i sintomi compaiono in genere minuti o ore dopo l'esposizione al freddo e includono dolore alla schiena, alle gambe e all'addome, brividi e febbre, nonché urine rosse o bruno-rossastre

Emolisi: come diagnosticarla?

Nell'emolisi, a volte possono comparire sintomi clinici tipici precedentemente menzionati, che possono portare il medico a una diagnosi appropriata. Inoltre sono utili gli esami di laboratorio in cui, oltre all'anemia, all'iperbilirubinemia e al possibile aumento della concentrazione di acido lattico, possono essere evidenziate deviazioni tipiche di malattie specifiche, che sembrano essere troppo dettagliate per essere discusse qui.

Inoltre, un esame generale delle urine durante l'emolisi intravascolare può rivelare emoglobinuria e urine di colore scuro. Sono utili anche l'esame del midollo osseo e l'ecografia della cavità addominale.

Emolisi - metodi di trattamento

Le raccomandazioni generali per il trattamento dell'emolisi, indipendentemente dalla sua causa, si basano sul trattamento della malattia sottostante nell'emolisi secondaria e nell'emolisi primaria cronica, l'acido folico e, molto raramente, il ferro possono essere usati come aggiunto. Il concentrato di globuli rossi viene infuso solo in caso di grave anemia.

Esistono anche trattamenti specifici per ciascuna causa di emolisi. Nell'emoglobinuria parossistica da freddo, di solito è sufficiente evitare l'esposizione al freddo, a volte i glucocorticosteroidi possono essere usati come coadiuvanti. Le talassemie vengono trattate con vitamina C e zinco e le cause autoimmuni vengono solitamente trattate con trattamenti immunosoppressivi.

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