La sindrome di Nelson è un raro gruppo di sintomi che si manifesta dopo che le ghiandole surrenali sono state rimosse o distrutte. Sono causati da un adenoma ipofisario a rapido sviluppo. Quali sono i sintomi della sindrome di Nelson e come viene trattata?

La sindrome di Nelsonè una malattia rara che si verifica in persone che hanno subito una surrenectomia bilaterale, cioè dopo la rimozione delle ghiandole surrenali.

La rimozione delle ghiandole surrenali porta alla crescita dell'adenoma ipofisario che, secernendo ormoni, colpisce il sistema endocrino umano. Un tumore in crescita può danneggiare i tessuti circostanti e causare sintomi neurologici.

La sindrome di Nelson è caratterizzata da un'eccessiva pigmentazione della pelle, sintomi neurologici e livelli sierici elevati di ACTH.

La causa principale della sindrome è l'abolizione dell'effetto inibitorio del cortisolo sulle cellule dell'ipofisi, che porta alla crescita adenomatosa.

Sindrome di Nelson e asse ipotalamo-ipofisi-surrene

La sindrome di Nelson sviluppa disturbi sull'asse ipotalamo-ipofisi-surrene. Le singole cellule correttamente funzionanti operano secondo il principio di un meccanismo di feedback negativo. Quando ci sono problemi in una delle fasi, anche le altre cambiano il loro lavoro.

Fisiologicamente, l'ipotalamo produce ormoni che regolano il lavoro della ghiandola pituitaria, la stimolano e la inibiscono. La ghiandola pituitaria risponde adeguatamente ai segnali dell'ipotalamo e secerne gli ormoni che colpiscono le ghiandole surrenali. L'ACTH rilasciato dalla ghiandola pituitaria raggiunge la corteccia surrenale, dove la stimola a produrre, tra l' altro, cortisolo

Sindrome di Nelson - sintomi

I sintomi della sindrome di Nelson sono causati dalla pressione del tumore in crescita sui tessuti circostanti:

  • mal di testa - derivanti dall'allungamento della dura madre
  • disturbo visivo - dovuto alla pressione sui nervi III, IV, VI
  • eccessiva pigmentazione della pelle e delle mucose - disturbi della secrezione ormonale

L'aumento della concentrazione di ACTH influisce sul colore della pelle, perché questo ormone è simile alla melanotropina, che in una persona sana influisce sulla quantità di melanina, un pigmento della pelle.

Dopo la rimozione delle ghiandole surrenali nella sindrome di Nelson, la carenza degli ormoni da esse prodotti deve essere compensata con l'integrazione. La persona malata dovrebbe essere curata da un endocrinologo.

Sindrome di Nelson - diagnosi

Il sospetto clinico della sindrome di Nelson è confermato dalla misurazione della concentrazione plasmatica di ACTH. Valori significativamente aumentati possono superare 1000pg/ml

I livelli di ACTH diminuiscono durante un test di inibizione del desametasone, ma sono necessarie dosi più elevate rispetto alla malattia di Cushing.

Devono essere eseguiti esami di imaging e oftalmologici, come nel caso della diagnostica di altri tumori dell'ipofisi.

Sindrome di Nelson - trattamento

La rimozione chirurgica dell'adenoma è il trattamento di scelta per la sindrome di Nelson. Quando ciò è impossibile, viene applicato un trattamento conservativo, che prevede l'introduzione di farmaci che inibiscono la secrezione di ACTH. Questi includono:

  • ciproeptadina
  • pizotyphen
  • derivati ​​dell'acido valerico
  • bromocriptina

Gli analoghi della somatostatina a lunga durata d'azione possono essere utilizzati in alcuni casi di sindrome di Nelson.

Nei casi gravi di sindrome di Nelson, è necessaria la radioterapia. La radioterapia è una soluzione benefica per i pazienti che non possono essere trattati chirurgicamente, ma comporta il rischio di complicanze. Potrebbero esserci problemi di concentrazione, memoria o disturbi visivi.

Circa l'autoreNatalia MłyńskaStudente di medicina presso l'Università di Medicina di Lodz. La medicina è la sua più grande passione. Ama anche lo sport, principalmente correre e ballare. Vorrebbe curare i suoi futuri pazienti in modo tale da vederli come un essere umano, non solo come una malattia.

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Salute