La crioglobulinemia è una condizione in cui nel sangue è presente una grande quantità di proteine ​​anormali chiamate crioglobuline. Quali sono le cause e i sintomi della crioglobulemia? Come viene trattata questa malattia sistemica?

Crioglobulinemia(latinocrioglobulinemia ) può manifestarsi spontaneamente, principalmente nelle donne di mezza età, ma il più delle volte accompagna molte malattie croniche e può manifestarsi con numerose complicazioni d'organo.

Le crioglobuline sono anticorpi che possono essere presenti in piccole quantità nelle persone sane e i sintomi della malattia di solito compaiono quando la loro concentrazione supera circa 100 mg / litro. Nella crioglobulinemia lieve, gli anticorpi precipitano a temperature inferiori a 4oC. Maggiore è la concentrazione di crioglobulina, maggiore è la temperatura di precipitazione. Il processo è completamente reversibile; le proteine ​​precipitate si dissolvono nel sangue quando la temperatura raggiunge un valore superiore a 37oC.

Classificazione della crioglobulinemia

La classificazione della crioglobulinemia sviluppata da Bruet nel 1974 è ancora valida. Si basa sulla composizione delle crioglobuline presenti nel sangue. Pertanto, possiamo distinguere:

  • Tipo I - crioglobulinemia monoclonale in cui sono presenti principalmente immunoglobuline IgM. È assegnato a vari tipi di malattie proliferative, come il mieloma multiplo, la macroglobulinemia di Waldenström, la leucemia linfatica cronica e il linfoma non-Hodgkin.
  • Tipo II - crioglobulinemia mista monoclonale-policlonale, caratterizzata dalla presenza del fattore reumatoide (si tratta di una proteina presente nel sangue in molti casi come marker di malattie autoimmuni). È accompagnata da malattie linfoproliferative, malattie autoimmuni e, soprattutto, infezione da HCV.
  • Tipo III - crioglobulinemia policlonale mista, in cui vengono rilevate diverse classi di immunoglobuline e, come nel tipo II, fattore reumatoide. È più spesso associato a infezioni virali come HCV, HBV, CMV, EBV e a malattie autoimmuni come il lupus eritematoso sistemico o l'artrite reumatoide.

La crioglobulinemia può anche essere classificata secondo la classificazione clinica, che si distingue per:

  • Crioglobulinemia essenziale, cosiddetta idiopatica, che non è correlata ala presenza di altre malattie;
  • crioglobulinemia secondaria, che è associata a vari stati patologici, come malattie autoimmuni, infettive e linfoproliferative. La crioglobulinemia può verificarsi anche nel corso di alcune malattie del fegato.

Fisiopatologia della crioglobulinemia

I meccanismi di formazione della crioglobulinemia non sono stati completamente compresi fino ad oggi. È noto che le fluttuazioni di temperatura sono accompagnate da cambiamenti nella struttura delle immunoglobuline, che a loro volta determinano un cambiamento nella loro solubilità. Gli immunocomplessi delle precipitazioni sono difficili da rimuovere dalla circolazione, si accumulano nei tessuti e nei vasi e possono causare malattie come la vasculite cronica o la glomerulonefrite. Inoltre, la precipitazione delle crioglobuline porta a trombosi e blocco dei piccoli vasi, che porta a ischemia e necrosi delle parti periferiche degli arti oa insufficienza renale acuta. La stessa presenza di una grande quantità di crioglobuline porta ad un aumento della viscosità del sangue, che predispone a complicanze vascolari.

Sintomi di crioglobulinemia

La crioglobulinemia può manifestarsi in modi diversi e dipende in gran parte dal suo tipo.

Caratteristica della crioglobulinemia è la cosiddetta triade di Meltzer, che consiste in porpora vascolare, debolezza generale e dolore articolare.

Il primo tipo è strettamente correlato all'assottigliamento del sangue e alla trombosi, pertanto i sintomi includeranno condizioni quali:

  • acrocianosi (arrossamento permanente e indolore delle dita)
  • trombosi arteriosa
  • Sindrome di Raynaud
  • diatesi emorragica
  • cianosi mesh
  • necrosi del tessuto sottocutaneo

A causa del fatto che la crioglobulinemia di tipo II e III hanno molte caratteristiche in comune, i sintomi sono molto simili. Alcune delle sindromi patologiche che possono essere trovate qui includono, tra le altre: coinvolgimento articolare con dolore, affaticamento, dolore muscolare, manifestazione renale di malattia da immunocomplessi e neuropatia periferica. Inoltre, possono essere presenti lesioni cutanee localizzate principalmente agli arti inferiori, come macchie eritematose, papule emorragiche o addirittura ulcerazioni. Qui possono comparire anche disfunzioni epatiche o renali.

Diagnostica della crioglobulinemia

Le crioglobuline vengono rilevate nell'analisi dettagliata di un campione di sangue utilizzando vari saggi immunologici. Il fattore reumatoide ad alto titolo è presente nel secondo e nel terzo tipo di crioglobulinemia. La crioglobulinemia è anche caratterizzata da una diminuzione della concentrazione del componente C4genitivo

Crioglobulinemia: trattamento

A volte la crioglobulinemia è asintomatica, quindi il trattamento non è necessario. Negli altri casi il trattamento di supporto consiste nell'evitare le basse temperature e nella stagione fredda indossare indumenti adeguati che proteggano principalmente le parti distali degli arti.

In presenza di infezione da HCV, dovrebbe essere introdotto un trattamento antivirale, che includa principalmente interferone e ribavirina. La terapia immunosoppressiva si basa sull'uso di interferone, ciclosporina, farmaci citotossici, glucocorticosteroidi, colchicina, anticorpi monoclonali e somministrazione endovenosa di immunoglobuline, tra gli altri.

L'unico metodo che può ridurre significativamente la concentrazione di crioglobuline nel sangue è la plasmaferesi. Se è presente un processo infiammatorio sistemico, si raccomanda di utilizzare farmaci antinfiammatori non steroidei, glucocorticosteroidi e colchicina.

Categoria:

Cardiologia