La trasposizione delle grandi arterie, o TGA in breve, è il più comune difetto cardiaco congenito cianotico riscontrato nei neonati. È associato a una prognosi molto grave. La mancanza di un trattamento chirurgico comporta un alto rischio di mortalità nelle prime fasi della vita. Per questo motivo, è così importante rilevare precocemente il difetto ed effettuare la correzione appropriata. Quanto è comune la traslazione arteriosa grande (TGA) e da cosa è causata?

La traslazione dei grandi tronchi arteriosi(TGA) rappresenta il 5-7% di tutti i difetti cardiaci congeniti. L'incidenza media è di 20-30 per 100.000 nati vivi. Molto spesso si tratta di un difetto isolato e la sua eziologia è multifattoriale e sconosciuta. Si ritiene che sia più comune nei neonati di madri con diabete. Solo nel 10% dei casi è associato ad altri difetti, tra cui con asplenia (mancanza di milza) o inversione viscerale. TGA si verifica 2-3 volte più spesso nei maschi rispetto alle femmine.

Qual è la traduzione dei grandi tronchi arteriosi?

La traslazione dei grandi tronchi arteriosi (grandi vasi) consiste nella partenza dell'aorta dal ventricolo destro e del tronco polmonare dal ventricolo sinistro. Le connessioni tra gli atri e i ventricoli corrispondenti rimangono coerenti.

Possiamo distinguere TGA semplice (senza difetti concomitanti) e complesso

Come risultato di tale trasposizione, ci occupiamo dell'emergere di due sistemi circolatori separati. Sangue non ossidato nella circolazione sistemica, ad es. il sistema scorre dall'atrio destro al ventricolo destro, e da lì all'aorta e ai vasi periferici, per tornare all'atrio destro attraverso il sistema venoso. Nella piccola circolazione, il sangue scorre dal ventricolo sinistro alla circolazione polmonare, quindi il sangue ossigenato ritorna nell'atrio sinistro. La condizione che consente la sopravvivenza di un neonato con questo difetto è l'esistenza di connessioni che consentono la miscelazione del sangue ossigenato e non ossigenato. Possono essere:

  • forame ovale (FO) o difetto interatriale (ASD),
  • difetto del setto interventricolare (VSD),
  • dotto arterioso pervio (PDA)

Il grado di ossigenazione dei tessuti del corpo e la gravità dei sintomi dipendono dal numero e dall'efficienza di queste connessioni. Rapporto di cambioi piatti grandi possono essere accompagnati da:

  • difetto nel setto interventricolare (VSD) - si verifica in circa il 50% dei casi di TGA; più è significativo, migliore è la miscelazione del sangue venoso e arterioso; il difetto può essere singolo o multiplo;
  • coartazione aortica (CoA) - raramente accompagnata da TGA;
  • anomalie di partenza e decorso delle arterie coronarie - in circa 1/3 dei casi; la variante più comune è l'allontanamento dell'arteria circostante dall'arteria coronaria destra;
  • ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro - più comune in combinazione con VSD; nella TGA semplice è di solito di natura funzionale e risulta dallo spostamento del setto interventricolare causato dalla pressione sanguigna più elevata nel ventricolo destro.

Come si manifesta TGA?

I bambini con trapianto di grande stelo di solito nascono in tempo con un peso normale. Il sintomo principale di un neonato è la cianosi centrale, una colorazione bluastra della pelle e delle mucose (principalmente labbra, lingua, bocca). È il risultato di un aumento della percentuale di emoglobina non ossigenata nel sangue arterioso (>5g / dl). La cianosi non scompare con il 100% di ossigeno. Il chilometraggio è fortemente correlato al grado di miscelazione del sangue. Quando l'unica comunicazione tra la circolazione grande e piccola è il forame ovale e il dotto arterioso è chiuso in 1-2. Un giorno di vita, la cianosi aumenta rapidamente e le condizioni cliniche del neonato peggiorano drammaticamente. Tuttavia, se la traslazione è accompagnata da una significativa perdita del setto interventricolare, la cianosi può essere lieve e i sintomi di insufficienza cardiaca nel neonato, quali:

  • respirazione rapida,
  • tachicardia,
  • sudorazione,
  • aumento di peso ridotto

Lo sviluppo può richiedere diverse settimane

Trattamento della traslazione dei grandi tronchi arteriosi

In caso di diagnosi iniziale di TGA, la somministrazione immediata di prostaglandine PGE1 è il trattamento di prima linea. Lo scopo di questa procedura è di mantenere la pervietà del dotto arterioso. L'apporto di prostaglandine entro le prime ore dalla nascita consente il trasporto al centro appropriato nelle migliori condizioni possibili. Se la miscelazione del sangue a livello del dotto arterioso e del setto interatriale è insufficiente e l'operazione di riparazione non può essere eseguita immediatamente, il passo successivo è eseguire un'atrioseptostomia con palloncino, ad es.Trattamento di Rashkind . Consiste nell'allargamento del forame ovale o nella rottura del setto atriale. L'obiettivo è aumentare la fuoriuscita di sangue nell'atrio destro e quindi aumentare la quantità di sangue ossigenato nella circolazione sistemica. Viene inserito un catetere con punta a palloncinoil più delle volte attraverso la vena femorale nell'atrio destro, e poi attraverso il forame ovale nell'atrio sinistro. Lì, il palloncino viene riempito con un mezzo di contrasto diluito in soluzione salina. Tirandolo verso l'atrio destro si crea un difetto nel setto atriale, che consentirà un'efficiente miscelazione e un miglioramento della saturazione del sangue arterioso.La correzione della chirurgia cardiaca è essenziale per la sopravvivenza. Il tipo di intervento chirurgico dipende dal tipo anatomico del difetto. Attualmente, nel caso di TGA semplice o TGA con un VSD leggero e isolato, la procedura di scelta è la correzione anatomica del difetto -Operazione di Jatene(operazione di switch arterioso). In breve, consiste in un'intersezione sopravalvolare dell'aorta e del tronco polmonare, quindi il loro spostamento e anastomosi con le camere corrispondenti. L'operazione prevede anche il trapianto delle arterie coronarie nella sezione iniziale dell'arteria polmonare, che sarà collegata all'aorta. La fase che precede la procedura è il taglio o la legatura del dotto arterioso. Le operazioni di Jatene dovrebbero essere eseguite fino a 4 settimane di età

Prima che il metodo Jatene diventasse uno standard ampiamente riconosciuto, la prima operazione di riparazione TGA fu la cosiddetta correzione fisiologica eseguita per la prima volta da Mustard nel 1964. Implica la rimozione del setto atriale e il collegamento degli atri con un dacron "a croce" o un cerotto pericardico per deviare il flusso di sangue ossigenato e non ossigenato ai ventricoli opposti. Forniva un'adeguata saturazione, ma non eliminava il rapporto, quindi il ventricolo destro doveva ancora pompare sangue nella circolazione sistemica. Quando si ha a che fare con TGA con coesistente ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro e VSD significativo, la correzione anatomica del difetto non è un'opzione. La soluzione in questa situazione è l'operazionecon il metodo Rastelli . La chiusura del difetto viene eseguita in modo tale che il sangue dal ventricolo sinistro dreni all'apertura aortica. Il ventricolo destro è collegato al tronco polmonare mediante una protesi sintetica o un omotrapianto (innesto biologico).

TGA - prognosi dopo l'intervento chirurgico e suoi effetti collaterali

I pazienti dopo l'intervento chirurgico sono soggetti a un'osservazione vigile per rilevare e trattare possibili complicanze, quali:

  • aritmie (compresa la morte cardiaca improvvisa dovuta a fibrillazione ventricolare);
  • insufficienza cardiaca;
  • restringimento delle arterie coronarie (ischemia miocardica, infarto);
  • stenosi aortica e polmonare nella sede delle anastomosi chirurgiche;
  • dilatazione del bulbo aortico e rigurgito aortico

Variala tecnica di correzione del difetto significa che ogni tipo di intervento chirurgico è associato a un insieme leggermente diverso di complicanze tipiche

Ogni paziente, indipendentemente dal tipo di trattamento scelto, deve essere sottoposto a un controllo regolare, che comprende: visita medica, radiografia del torace, ECG, ecocardiografia, misurazione della saturazione.

La prognosi in caso di trasposizione di vasi di grandi dimensioni dipende dal tipo di difetto e dal tipo di procedura eseguita. Se non trattato, il difetto è associato a una mortalità molto elevata. Il 30% dei neonati muore entro 1 settimana di vita, il 50% nel primo mese di vita e il 90% dei neonati con TGA muore prima di raggiungere 1 anno di età. Attualmente, grazie all'assistenza neonatale sempre più sviluppata e alla cardiochirurgia pediatrica, il rilevamento e il trattamento della traslazione dei grandi tronchi arteriosi sono ad un livello elevato, il che aumenta notevolmente le possibilità di sopravvivenza per i pazienti più giovani. Ad esempio, i tassi di sopravvivenza a lungo termine per le operazioni di switch arterioso (operazione di Jatene), a seconda della ricerca effettuata, raggiungono oltre il 90%. La mortalità perioperatoria (a seconda del tipo di intervento chirurgico) varia da una piccola percentuale.

Fonti:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Varsavia, Wyd. PZWL, 1980, ISBN 83-200-0295-87 Moll JJ, Kopala M., Moll M., Traduzione totale di grandi vasi, [in:] "Children's Cardiac Surgery" Casa editrice scientifica "Śląsk", Katowice 2003, a cura di prof. Janusz H. Skalski e il prof. Zbigniew Religa (online)

2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Difetti cardiaci congeniti, [in:] Kawalec W. (a cura di), Ziółowska H. (a cura di), Grenda R. (a cura di), Pediatria, vol. 1 , Varsavia, PZWL, 2016

Categoria:

Cardiologia