- Sintomi e decorso della sindrome TRAP
- Diagnosi di sindrome da perfusione arteriosa inversa
- Qual è la gestione di una gravidanza complicata dalla sindrome TRAP
- Fotocoagulazione laser - la terapia più efficace
La sindrome del flusso sanguigno inverso è una complicanza molto grave delle gravidanze congiuntivali singole. L'eziologia è strettamente correlata alla vascolarizzazione anormale all'interno della placenta. Nel primo trimestre di gravidanza si formano connessioni vascolari patologiche, denominate anastomosi. Si verifica il flusso artero-venoso e, di conseguenza, si osservano trasfusioni di sangue tra i feti. La gestione della sindrome TRAP comporta la separazione del sistema circolatorio dei gemelli, cosa che avviene sempre più nell'ambito della terapia intrauterina.
La sindrome TRAP( sindrome del flusso sanguigno inverso ) è una delle complicanze più rare della gravidanza unicellulare e si verifica con una frequenza di 1: 35.000 gravidanze. Il flusso sanguigno arterioso invertito fa sì che i gemelli si sviluppino in modo anomalo. Il gemello a cui mi riferivo come il donatore fornisce sangue non solo a se stesso, ma anche all' altro gemello. Pertanto, il donatore è sovraccarico del sistema circolatorio, che si traduce nello sviluppo di insufficienza circolatoria congestizia e, infine, anche in ipossia. Per il ricevente è determinata una prognosi molto peggiore. Un apporto di sangue improprio provoca non solo atrofia cardiaca, ma anche altri difetti di riduzione, soprattutto nelle parti superiori del corpo. I più comuni sono: atresia del tratto gastrointestinale, deformazione degli arti o la loro completa assenza, sviluppo craniofacciale anormale, nonché un difetto del SNC, ad esempio l'oloprosencefalia.
Sebbene la causa della TRAPS sia sconosciuta, un disturbo del cariotipo è descritto soprattutto in un gemello senza cuore e vi è un'aumentata incidenza di madri che continuano il trattamento antiepilettico durante la gravidanza (primidone / oxarbazepina) nei loro bambini.
Sintomi e decorso della sindrome TRAP
La manifestazione clinica della sindrome è diversa nel caso del donatore e del ricevente Un feto cardless, denominato ricevente, è caratterizzato da:
- difetti di riduzione, ad esempio acefalia, acrania
- atrofia degli organi interni, incl. interruzione dell'apparato digerente o mancanza di polmoni e difetti degli arti
- ernia diaframmatica
- gonfiore dei tessuti sottocutanei
- assenza completa o cuore residuo
- disturbo della crescita
- difetti craniofacciali, non solo labioschisi e/o palatoschisi, ma anche completa assenza di una faccia
- SUA, ovvero un cordone ombelicale doppio (anziché tre vasi)
Il feto donatore è caratterizzato a sua volta da:
- restrizione della crescita intrauterina
- liquido addominale e pleurico
- eccessiva ipertrofia ventricolare destra, rigurgito tricuspidale con conseguente grave insufficienza cardiaca
- ingrossamento degli organi parenchimali - comunemente indicato come epatosplenomegalia
- nati morti o morte nel periodo neonatale
Oltre a disturbi significativi nei singoli gemelli, la gravidanza monocorionica complicata dalla sindrome TRAP è associata ad un aumentato rischio di complicanze nel periodo perinatale. Questi possono essere: aumento della quantità di liquido amniotico, parto prematuro, la cui conseguenza è la prematurità con tutte le conseguenze. Inoltre, l'anemia e l'emorragia postpartum sono relativamente più frequenti.
Diagnosi di sindrome da perfusione arteriosa inversa
Per diagnosticare la sindrome TRAP, è necessario eseguire un esame ecografico. Ci sono anche criteri sviluppati da un team di specialisti esperti. Includono, tra gli altri nessun movimento, nessuna visualizzazione della frequenza cardiaca fetale, ipertrofia della parte superiore del corpo con simultaneo normale sviluppo delle parti inferiori. La conferma della malattia è generalmente possibile solo dopo la nascita - quadro clinico ed esame radiografico.
Qual è la gestione di una gravidanza complicata dalla sindrome TRAP
Il trattamento ha lo scopo solo di proteggere il gemello donatore, poiché il feto ricevente è condannato a morte. Viene utilizzata la procedura di separazione meccanica dei sistemi circolatori fetali. Questo viene fatto attraverso un taglio cesareo e l'attuazione di appropriate procedure postnatali. Un' alternativa sono le procedure intrauterine sempre più comuni: la legatura vascolare endoscopica chiude completamente le anastomosi artero-venose tra i gemelli. Sono stati fatti tentativi per trattare con sostanze farmacologiche come l'indometacina, che è un inibitore della prostaglandina sintetasi, ma i risultati non sono spettacolari.
Fotocoagulazione laser - la terapia più efficace
L'esperienza dei medici polacchi su questo argomento è relativamente piccola, ma si tenta di salvare i bambini con l'uso della chiusura laser di connessioni arteriose anormali tra i feti. Gli ultimi rapporti hanno pubblicato un articolo che descrive un tentativo di chiusura della coagulazione del lume vasale intra-addominale.
Va sottolineato che il raggio laser deve comunque essere focalizzato all'interno del cardless twin. Riduce notevolmente il rischio di danni al feto del donatore e, inoltre, minimizza il rischiosanguinamento.
Un grosso problema durante i trattamenti è l'identificazione del cordone ombelicale che deve essere coagulato. Di solito entrambi i cavi si trovano nelle immediate vicinanze, il che rende l'intera procedura più difficile. Un altro problema è solitamente il cordone ombelicale molto più corto di un feto cardiaco, che dovrebbe essere coagulato. Il tempo ottimale per le procedure intrauterine è completato 15 t.c.