La malattia di Sprengel è una malattia ossea ereditaria. Un bambino con la malattia di Sprengel nasce con la scapola troppo alta e spesso con altri difetti alla nascita. Quindi, un metodo di trattamento è la chirurgia. Quali sono le cause e i sintomi della malattia di Sprengel? Qual è l'operazione?

La malattia di Sprengel(latinoscapola alta congenita ), o deformità di Sprengel, èposizione congenita della spalla alta lama , che è una delle due ossa della cintura scapolare collegata all'omero e alla clavicola. È il difetto congenito più comune del cingolo scapolare. A seconda della posizione della cresta della scapola, la malattia è lieve, moderata o grave.

La malattia di Sprengel di solito colpisce solo una scapola ed è più comune nelle ragazze che nei ragazzi.

Malattia di Sprengel - cause

Le cause della malattia sono sconosciute. Tuttavia, poiché le deformità si verificano solo nell'area della scapola, si presume che nelle prime fasi dello sviluppo fetale, alcuni fattori dannosi influiscano solo su quest'area.

Malattia di Sprengel - sintomi

La scapola è più alta di quanto dovrebbe essere. Inoltre, è più piccolo e distorto rispetto a quello corretto. La scapola può essere così piccola e fissata così in alto da poter essere sentita intorno alla parte posteriore della testa. Inoltre, la parte superiore della scapola si piega in avanti e la parte inferiore sporge dal petto.

Anche la mobilità dell'articolazione della spalla è limitata, a causa della posizione errata e della mobilità limitata della scapola rispetto al torace. Inoltre, la testa tende ad essere inclinata verso la distorsione.

In 1/3 dei pazienti, l'angolo superiore della scapola è connesso alle arcate delle vertebre cervicali (le cosiddetteos omovertebrale ).

Inoltre si possono osservare scoliosi, ipoplasia (ipoplasia) delle costole nell'area della scapola o fessure delle arcate vertebrali.

A volte la malattia può includere la sindrome di Klipp-Feil, un collo corto congenito (causato da molteplici cambiamenti nella forma e nel numero delle vertebre cervicali), così come altre sindromi congenite come la sindrome di Greig, la sindrome di Polonia, Goldenhara e l'associazione VATER

Malattia di Sprengel - diagnosi

La diagnosi viene fatta sulla base di quanto sopra sintomi e radiografie della colonna cervicale e toracica, aanche delle articolazioni del torace e della spalla.

Malattia di Sprengel - trattamento

Lievi deformità non richiedono l'intervento di un chirurgo, fintanto che viene mantenuta la gamma di movimento dell'articolazione della spalla.

Negli altri casi si esegue un intervento che consiste nel liberare la scapola da connessioni anomale con il rachide cervicale ( os omovertebrale)e rilasciare e fissare la scapola in una posizione più bassa . Durante l'operazione si punta al posizionamento più simmetrico delle scapole, ma in pratica non è possibile una loro impostazione uniforme, perché associata al rischio di complicanze neurologiche (più la scapola si muove in basso, maggiore è il rischio di paralisi del plesso). Pertanto, dopo il trattamento, la scapola rimarrà leggermente più corta di quella sana. L'operazione viene eseguita con il metodo Green (rilascio scapolare) o Woodward (rilascio paraspinale)

La correzione di una scapola troppo alta viene eseguita nei bambini dai 3 ai 5 anni di età. Successivamente, la deformazione potrebbe essere più difficile da correggere. Inoltre aumenta il rischio di danno al plesso brachiale (compressione del plesso tra la clavicola e le costole superiori).

Dopo l'operazione, è necessario fare esercizio per aumentare il range di movimento dell'articolazione della spalla e rafforzare i muscoli del cingolo scapolare.

Bibliografia:

Compendio di ortopedia , a cura di Kusz D., Wydawnictwo Lekarskie PZWL, VarsaviaWiktor Dega ortopedia e riabilitazione , a cura di Marciniak W ., Szulc A., PZWL Medical Publishing, Varsavia

Categoria:

Colonna vertebrale, ossa, articolazioni