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L'intolleranza al fruttosio, o zucchero della frutta, è una delle intolleranze alimentari. Esistono due forme di intolleranza al fruttosio: il malassorbimento del fruttosio e la fruttosemia. Quest'ultimo è particolarmente pericoloso perché può portare a insufficienza epatica e renale e, di conseguenza, anche alla morte. Quali sono le cause e i sintomi dell'intolleranza al fruttosio? Qual è il trattamento?

L'intolleranza al fruttosioè una reazione inappropriata del corpo che si verifica dopo aver consumato prodotti contenenti fruttosio - zucchero della frutta. Esistono due tipi di intolleranza al fruttosio: intolleranza ereditaria al fruttosio ( fruttosemia ), che colpisce 1 persona su 40.000, e intolleranza viscerale al fruttosio ( malassorbimento del fruttosio) , che colpisce 3 persone su 10.

Intolleranza al fruttosio - cause

L'intolleranza congenita al fruttosio , o fruttosemia, è una malattia geneticamente determinata. È causato dalla carenza o assenza di fruttosio-1-fosfato aldolasi (aldolasi B) - un enzima coinvolto nel metabolismo del fruttosio nel fegato - che è il risultato di una mutazione nel gene codificante questo enzima. Con la carenza o l'assenza di aldolasi B, non possono aver luogo ulteriori fasi di decomposizione del fruttosio. Di conseguenza, i metaboliti del fruttosio (in particolare il fruttosio-1-fosfato) si accumulano nelle cellule del fegato a un livello tossico e ne compromettono la funzione.

La fruttosemia si trasmette con modalità autosomica recessiva (per ammalarsi, un bambino deve ricevere una copia del gene difettoso da ciascun genitore).

L'intolleranza al fruttosio deve essere distinta dalla fruttosuria, che è causata dalla mancanza di un altro enzima di degradazione del fruttosio, la fruttochinasi.

A sua volta, il malassorbimento del fruttosio è il risultato di una carenza o mancanza di proteine, responsabili del trasporto dello zucchero della frutta attraverso la membrana cellulare. Quando il corpo manca di questa proteina, il fruttosio non può essere scomposto e viene fermentato dai batteri nell'intestino crasso. Di conseguenza si formano acidi e gas, che aumentano la pressione osmotica del contenuto intestinale e irritano la mucosa, provocando spiacevoli disturbi dell'apparato digerente.

50 percento vengono diagnosticati casi di intolleranza viscerale al fruttosiocomorbidità come sindrome dell'intestino irritabile, intolleranza al lattosio, intolleranza all'istamina, carenza di zinco e acido folico.

Intolleranza congenita al fruttosio (fruttosemia) - sintomi

Nei neonati che sono stati allattati al seno fino ad ora (il latte materno non contiene fruttosio), i sintomi della fruttosemia compaiono allo svezzamento del bambino e la dieta comprende prodotti contenenti fruttosio (il più delle volte pasti a base di frutta e verdura e succhi di frutta) , cioè circa 6 mesi di età. mese di vita del bambino.

Le persone che soffrono di fruttosemia sono spesso contrarie ai cibi dolci.

D' altra parte, nei neonati alimentati artificialmente, i sintomi compaiono immediatamente dopo la somministrazione di miscele addolcite con saccarosio.

I sintomi della fruttosemia includono:

  • ipoglicemia grave, ovvero ipoglicemia (apatia, sonnolenza e persino convulsioni e svenimenti), che è il risultato di un' alterazione del metabolismo dei carboidrati da parte del fruttosio-1-fosfato
  • vomito
  • ingrossamento del fegato
  • ittero
  • emorragie
  • sintomi di infezione del tratto urinario (con fruttosuria, il fruttosio compare nelle urine, il che aumenta il rischio di infezioni del tratto urinario);
Importante

Se il fruttosio non viene eliminato dalla dieta in questa fase, si verificano ulteriori episodi di ipoglicemia e quindi insufficienza epatica e renale, che possono anche portare alla morte!

Malassorbimento della sindrome del fruttosio - sintomi

In caso di intolleranza viscerale al fruttosio, i sintomi dell'apparato digerente compaiono poco dopo aver consumato prodotti contenenti zucchero della frutta:

  • nausea e vomito
  • dolori di stomaco
  • diarrea
  • flatulenza
  • flusso di gas in eccesso
  • anoressica
  • deficit di peso e altezza
Importante

Si noti che in caso di malassorbimento di fruttosio, ognuno ha la propria soglia di tolleranza allo zucchero della frutta individuale e in una persona i sintomi di intolleranza possono manifestarsi dopo una piccola dose di questo zucchero, e nell' altra solo dopo averne consumato una grande quantità

Intolleranza al fruttosio - diagnosi

Se si sospetta la fruttosemia, l'attività dell'enzima fruttosio-1-fosfato aldolasi nel fegato viene determinata dopo l'estrazione transdermica di un frammento di questo organo. Un altro metodo diagnostico è iltest di carico del fruttosio- il fruttosio viene somministrato per via endovenosa e quindi vengono misurati i livelli ematici. Puoi anche eseguire un test genetico per determinare le mutazioni più comuni nel gene che codifica per l'aldolasi B.

Viene diagnosticato il malassorbimento di fruttosiobasato sul test del respiro all'idrogeno. Al paziente a digiuno viene somministrata una dose prescritta di fruttosio e quindi viene misurata la concentrazione di idrogeno nell'aria espirata. Nelle persone con questo tipo di intolleranza al fruttosio, la concentrazione di idrogeno nell'aria espirata viene superata. Questo perché il fruttosio viene fermentato nell'intestino crasso, producendo grandi quantità di idrogeno che viene rimosso attraverso le vie respiratorie.

Importante

Le persone che soffrono di intolleranza al fruttosio dovrebbero informarne ad ogni ricovero in ospedale. Per alcune procedure mediche viene utilizzato fruttosio, ad esempio durante l'anestesia per procedure chirurgiche, viene utilizzata un'infusione endovenosa di soluzione di fruttosio, che può portare alla morte improvvisa del paziente.

Intolleranza al fruttosio - trattamento

La dieta è l'unico trattamento noto per l'intolleranza al fruttosio. Nel caso della fruttosemia, è necessario escludere completamente lo zucchero della frutta dalla dieta, perché i pazienti non ne possono tollerare nemmeno piccole quantità. Il mancato rispetto delle regole di una dieta di eliminazione può essere pericoloso per la vita. Tuttavia, con la sindrome da malassorbimento di fruttosio, dovresti limitare il consumo di zucchero della frutta, a seconda del grado di intolleranza.

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