La sindrome di Eisenmenger, o malattia vascolare polmonare, è una complicazione di difetti cardiaci congeniti associati a perdite di sangue da sinistra a destra. Il decorso della malattia sviluppa un'ipertensione polmonare graduale e irreversibile, che porta a una rapida morte nella maggior parte dei pazienti. Quali sono le cause e i sintomi della sindrome di Eisenmenger? Com'è il trattamento dei pazienti e qual è la loro prognosi?

La sindrome di Eisenmengerèmalattia polmonare vascolare , la cui essenza è un'elevata resistenza vascolare polmonare. La malattia è più spesso diagnosticata nei bambini piccoli, sebbene i suoi sintomi possano comparire anche negli adolescenti.

Sindrome di Eisenmenger - cause

La causa della sindrome di Eisenmenger è uno dei difetti cardiaci congeniti con uno shunt sinistro-destro (dotto arterioso pervio di Bottal, shunt interatriale, shunt ventricolare). A causa della presenza di un difetto cardiaco, la circolazione polmonare e sistemica si combina, il che può portare ad un aumento permanente delle resistenze vascolari polmonari. Quindi il numero dei vasi polmonari diminuisce e il loro lume si restringe, perché non si adattano alle alte pressioni. La conseguenza è una grave ipertensione arteriosa polmonare, a seguito della quale la perdita viene invertita: il sangue non ossigenato entra nella circolazione "ampia", cioè in tutti gli organi.

Sindrome di Eisenmenger - sintomi

I primi sintomi dell'ipertensione polmonare non sono specifici e comprendono una ridotta tolleranza all'esercizio, una sensazione di mancanza d'aria, soprattutto durante l'esercizio, nonché dolore toracico e palpitazioni e svenimento.

Poi, al diminuire della saturazione di ossigeno nel sangue arterioso, compare la cianosi, ovvero una colorazione bluastra della pelle, delle mucose, delle labbra e delle unghie.

Un sintomo caratteristico dell'ipertensione polmonare sono le dita a bastoncino (conosciute anche come picchetti di Ippocrate o del batterista) - le dita diventano spesse e le unghie assumono una forma caratteristica (i cosiddetti chiodi dell'orologio - convessi e arrotondati). Alcuni pazienti sviluppano una sindrome iper-appiccicosa derivante da un gran numero di cellule del sangue.

Sindrome di Eisenmenger - diagnosi

Quando si sospetta la sindrome di Eisenmenger, vengono eseguiti esami del sangue e test più specializzati come l'ECGe radiografia del torace, ecocardiografia ed esami Doppler. Il cateterismo cardiaco, che è un test invasivo, è richiesto nei casi in cui la valutazione non invasiva lascia speranza per la correzione chirurgica del difetto.

Sindrome di Eisenmenger - trattamento e prognosi

Il trattamento si basa principalmente sulla prevenzione delle complicanze. Negli ultimi anni, nel trattamento di tutte le forme di ipertensione arteriosa polmonare è stata introdotta una moderna farmacoterapia, basata su tre gruppi di farmaci - bloccanti dell'endotelina-1, bloccanti della fosfodiesterasi di tipo 5 e prostanoidi, che migliorano i parametri che caratterizzano l'ipertensione polmonare.

In caso di situazione pericolosa per la vita, viene preso in considerazione un trattamento chirurgico, consistente in un trapianto cuore-polmone o un trapianto di polmone con correzione del difetto cardiaco. Secondo l'esperienza dei medici, il tasso di sopravvivenza a un anno dopo questo tipo di intervento chirurgico è del 70-80%, ma 4 anni dopo il trapianto, meno del 50% dei pazienti è ancora vivo.

L'aspettativa di vita dei pazienti con sindrome di Eisenmenger è significativamente limitata (fino a circa 7 anni di età). Una sopravvivenza più lunga si osserva nei pazienti con sindrome di Eisenmenger, che è una complicazione di semplici difetti di perdita.

Importante

Raccomandazioni speciali per i pazienti con sindrome di Eisenmenger

  • le donne affette da malattie vascolari polmonari non dovrebbero rimanere incinte perché rappresentano una minaccia per la vita della madre (circa il 50% di mortalità), il più delle volte a causa di complicazioni tromboemboliche
  • i pazienti non dovrebbero rimanere ad alta quota e avere accesso all'ossigenoterapia quando viaggiano in aereo
  • si consiglia inoltre di limitare lo sforzo, evitare alcol e fumo, bagni caldi e saune
  • dovresti anche prevenire lo sviluppo di infezioni

Adam Konkol ha sofferto della sindrome di Eisenmenger fin dall'infanzia

Adam Konkol aveva 5 anni quando gli fu diagnosticata la sindrome di Eisenmenger. I medici non gli hanno dato la possibilità di sopravvivere per più di 2 anni. Attualmente, il musicista ha 39 anni ed è una delle persone con questa malattia più longeve al mondo.

Fonte: © Newseria

Categoria:

Cardiologia