L'emofilia acquisita è un grave disturbo emorragico che si verifica non solo negli uomini ma anche nelle donne. I sintomi di questo disturbo emorragico acquisito compaiono spesso all'improvviso, possono essere turbolenti e possono essere pericolosi per la vita. Quali sono le cause ei sintomi dell'emofilia acquisita? Qual è il trattamento?

L'emofilia acquisita(emofilia acquisita- AH) è un gravedisturbo emorragicoche si verifica sia negli uomini che nelle donne. L'emofilia è più spesso diagnosticata nelle persone anziane, di età compresa tra 60 e 80 anni. La malattia viene rilevata in 1 - 1,5 persone per 1 milione di popolazione generale

Emofilia acquisita - cause

L'emofilia acquisita è causata da autoanticorpi, noti come anticoagulanti circolanti o inibitori della FP. VIII. - che alterano la funzione del fattore VIII della coagulazione. Nell'emofilia acquisita, contrariamente all'emofilia congenita, questo fattore è correttamente prodotto dall'organismo.

Non è noto il motivo per cui compaiono questi anticorpi, ma alcune malattie possono contribuire a questo - il più delle volte cancro o condizioni autoimmuni come l'artrite reumatoide e il lupus sistemico. Anche i pazienti che ricevono spesso emoderivati ​​sono a rischio.

L'emofilia acquisita è anche una rara complicanza del parto e del puerperio.

Emofilia acquisita - sintomi

  • stravaso di sangue sottocutaneo, generalmente esteso, spontaneo e traumatico
  • sanguinamento massiccio dalle mucose (incluso sanguinamento del tratto urinario e genitale)
  • sanguinamento massiccio dalle ferite dopo l'intervento chirurgico e l'estrazione del dente
  • sanguinamento intramuscolare esteso e doloroso che può causare danni

Il primo sintomo di emofilia acquisita è spesso un'emorragia massiccia

Contrariamente all'emofilia classica, nel corso dell'emofilia acquisita si osserva molto raramente un sanguinamento spontaneo nelle articolazioni. Nell'AHA predomina il sanguinamento dei tessuti molli. Il sanguinamento intracranico è il più pericoloso perché di solito non è possibile fermarlo.

Emofilia acquisita - diagnosi

Gli esami del sangue vengono eseguiti quando si sospetta un'emofilia acquisita. Il fattore VIII è ridotto e si scopre che gli autoanticorpi compromettono la funzione del fattore VIII della coagulazione. Inoltre, c'è un tempo parziale estesotromboplastina attivata (APTT). D' altra parte, il tempo di protrombina e il tempo di sanguinamento sono normali.

Emofilia acquisita - trattamento

L'obiettivo del trattamento dei pazienti con emofilia acquisita è di inibire il sanguinamento ed eliminare gli autoanticorpi.

Nell'emofilia acquisita, al contrario dell'emofilia congenita, i concentrati di fattore della coagulazione contenenti fattore VIII non vengono somministrati poiché ciò aumenta la produzione di anticorpi e può peggiorare le condizioni del paziente e il sanguinamento. Per fermare l'emorragia si usa il fattore VIII ricombinante o un concentrato di fattori del complesso protrombinico attivato.

Per rimuovere gli autoanticorpi nel sangue, vengono utilizzati immunosoppressori, il più delle volte prednisone e ciclofosfamide.

Emofilia acquisita - prognosi

La mortalità associata direttamente o indirettamente a complicanze emorragiche raggiunge il 10-22 percento

da ferite dopo interventi chirurgici e procedure di estrazione dei denti, nonché ematomi intramuscolari estesi e dolorosi

Categoria:

Cardiologia