La gammapatia monoclonale non è un'entità di malattia specifica, ma un gruppo di malattie di eziologia sconosciuta. La loro caratteristica comune è la crescita di un singolo clone di plasmociti, cioè cellule linfoidi della linea B del sistema ematopoietico, in grado di produrre anticorpi. Quali sono i sintomi della gammapatia clonale e come viene trattata?

La gammapatia monoclonaleviene spesso diagnosticata accidentalmente durante test di laboratorio profilattici, oppure il paziente riporta sintomi che ne suggeriscono l'insorgenza. Nel corso della gammapatia monoclonale cresce un solo clone di plasmociti, cioè cellule linfoidi del sistema ematopoietico, in grado di produrre anticorpi. Nascono da una cellula e secernono il cosiddetto una proteina M composta da due catene pesanti identiche e due catene leggere identiche. Ciò si manifesta con la proteina monoclonale visibile nel proteinogramma. Se si sospetta una gammapatia monoclonale, la diagnosi deve essere confermata dall'elettroforesi, che mostrerà la presenza della proteina M. Successivamente, l'immunofissazione identificherà il tipo di catene pesanti o leggere.

Gammapatia monoclonale: sintomi

Alcune gammapatie sono completamente asintomatiche e l'unica differenza è la presenza di una proteina anormale. Altri, invece, possono essere aggressivi. Un'eccessiva produzione della proteina M può portare a una riduzione della quantità di immunoglobuline residue e quindi causare una diminuzione dell'immunità o disturbi della coagulazione del sangue. L'accumulo di proteine ​​nei tessuti provoca, ad esempio, danni ai reni. L'infiltrazione del tessuto osseo porta alla formazione di osteoporosi e ad un aumento dei livelli di calcio nel corpo.

Gammapatie monoclonali: classificazione

  • MGUS (gammapatia monoclonale di importanza indefinita) - caratterizzato da piccole quantità di proteine ​​monoclonali nel siero e decorso lieve, non danneggia gli organi bersaglio:

- MGUS lieve con sovrapproduzione di immunoglobuline G, A o D; meno spesso la malattia è correlata all'eccessiva produzione di immunoglobuline M-MGUS che accompagna altre malattie - MGUS in corso di infezioni croniche (batteriche, virali, parassitarie) - Proteinuria idiopatica di Bence Jones

  • gammapatia monoclonale maligna - il decorso è sintomatico eprogressivo:

- mieloma multiplo (mieloma multiplo, malattia di Kahler) - sindrome POEMS - un tipo raro di mieloma multiplo, il nome deriva dalle prime lettere dei sintomi più comuni: polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia e gammapatia monoclonale - leucemia plasmatica leucemia cellulare - PCL) - è la forma più grave di mieloma, di solito è lo stadio finale della progressione del mieloma multiplo, ma ci sono anche forme diagnosticate con la novomacroglobulinemia di Waldenström - è un raro tipo di linfoma non Hodgkin, l'essenza di cui è la proliferazione incontrollata dei linfociti B, che producono in eccesso proteine ​​IgM monoclonali anormali

  • malattie con deposizione di catene di immunoglobuline:

- malattie con deposizione sistemica di catene pesanti e leggere - amiloidosi primaria - malattia con deposizione di proteine ​​biologicamente inattive con configurazione β e struttura non ramificata

Gammapatie monoclonali: trattamento

In caso di MGUS o mieloma asintomatico, il trattamento non è necessario e si raccomandano solo controlli regolari con elettroforesi delle proteine ​​sieriche e urinarie. Il trattamento della gammapatia sintomatica deve essere determinato individualmente, tenendo conto dell'età e delle condizioni del paziente.

Categoria:

Cardiologia