La tromboastenia di Glanzmann è un'anomalia congenita delle piastrine. È una malattia ereditaria. La diatesi emorragica compare nella prima infanzia e può variare in gravità. A volte è di natura pericolosa, quindi si manifesta con abbondanti emorragie spontanee dal tratto gastrointestinale e all'interno del cranio. La tromboastenia è relativamente più comune in Israele.
La tromboastenia di Glanzmann è una malattia che deriva da una disfunzione piastrinica. Spesso viene eseguito nelle famiglie come una rara anomalia congenita. Di solito accompagna sindromi patologiche acquisite. Può essere una conseguenza dell'assunzione di farmaci.
La tromboastenia di Glanzmann diventa più lieve con l'età
La malattia si manifesta come una diatesi emorragica - colpisce principalmente i bambini. Il paziente soffre di sanguinamento dalle gengive, dal naso e dal tratto gastrointestinale, il sangue appare nelle urine e l'ecchimosi è visibile sulla pelle. Anche il sanguinamento anomalo dopo lesioni e interventi chirurgici è caratteristico della tromboastenia di Glanzmann. Il sanguinamento vaginale si verifica anche nelle donne
I sintomi della tromboastenia scompaiono con gli anni della paziente. Man mano che il paziente invecchia, la malattia scompare lentamente.
Trombastenia di Glanzmann - test di laboratorio
Gli studi mostrano un tempo di sanguinamento prolungato e assenza di coaguli. L'essenza della malattia è la mancanza o l'anomalia in presenza di fibrinogeno (fattore di coagulazione del sangue). Il diagnostico è anche preoccupato per il tempo di sanguinamento significativamente prolungato con emocromo normale e numero di piastrine.
Trombastenia di Glanzmann - diagnosi
La conferma della malattia si basa sulla storia familiare e sui test di laboratorio.
Trattamento della tromboastenia
Il trattamento è sintomatico: trasfusione di sangue. Nei casi più gravi si raccomanda un trapianto di cellule ematopoietiche.