- Fattori di coagulazione: tipi
- Fattori della coagulazione: produzione nel corpo
- Fattori di coagulazione: indicazioni per il test
- Malattie legate ai fattori della coagulazione
- Fattori della coagulazione: uso terapeutico
I fattori di coagulazione sono principalmente proteine responsabili della capacità del sangue di coagulare. Ce ne sono fino a una dozzina e la loro azione articolare garantisce il mantenimento dell'emostasi plasmatica. In circostanze normali, i fattori di coagulazione del sangue impediscono al sangue di fuoriuscire dai vasi sanguigni, ma quando ci sono alcuni disturbi nella loro quantità, i pazienti possono manifestare vari sintomi, incluso il sanguinamento, in questa situazione.
I fattori di coagulazionesono proteine prodotte nel fegato, il cui compito è creare un coagulo permanente e fermare il deflusso di sangue da un vaso sanguigno danneggiato.
Il corpo umano ha diversi meccanismi per mantenerne l'integrità. Uno di questi è l'emostasi, che è un processo che impedisce al sangue di fuoriuscire dalle pareti dei vasi sanguigni. Ci sono generalmente tre tipi di emostasi:
- vascolare
- piatto
- plasma
L'esistenza di questi ultimi è condizionata dalla presenza di fattori plasmatici di coagulazione nel sangue
Le scoperte più importanti sui fattori di coagulazione e le cascate di coagulazione direttamente correlate hanno avuto luogo nel XIX e XX secolo. Fu allora che furono scoperti altri fattori di coagulazione e in quel momento gli scienziati furono anche in grado di fare scoperte su come funziona esattamente il processo di coagulazione del sangue.
Nel corso del lavoro, le opinioni sul decorso dell'emostasi plasmatica sono state modificate molte volte, ma alla fine è stato possibile non solo comprendere i meccanismi in cui sono coinvolti i fattori della coagulazione, ma anche conoscere i loro diversi tipi e malattie, in cui le alterazioni del numero dei fattori individuali giocano un ruolo nella coagulazione
Fattori di coagulazione: tipi
Il gruppo di fattori che influenzano la coagulazione a volte include quantità diverse di sostanze: alcuni autori classificano più composti come fattori di coagulazione e altri meno composti. La più popolare è la classificazione dei fattori di coagulazione del plasma, che ne distingue 12 e sono:
- fattore I: fibrinogeno (convertito in fibrina, che è l'elemento base del coagulo finale)
- fattore II: protrombina (responsabile - dopo la conversione in trombina - della conversione del fibrinogeno in fibrina)
- fattore III:Tromboplastina tissutale (fattore tissutale)
- fattore IV: calcio
- fattore V: proaccelerina
- fattore VII (proconvertin)
- fattore VIII: fattore antiemofilico (fattore antiemofilico A)
- fattore IX: fattore natalizio (fattore antiemofilico B)
- Fattore X: fattore Stuart
- fattore XI: fattore antiemofilico C
- fattore XII: fattore Hageman (fattore di contatto)
- fattore XIII: fattore stabilizzante della fibrina
In termini più ampi rispetto a quelli sopra presentati, il gruppo dei fattori della coagulazione comprende molte altre sostanze, tra le quali vale la pena citare il fattore di von Willebrand, le prekalikreine e le proteine C e S.
Dopo aver analizzato questo elenco, può sorprendere che il fattore con il numero VI manchi da esso. Non si tratta di un errore: in passato si distingueva il sesto fattore di coagulazione, anche se negli anni successivi non fu possibile confermarne definitivamente l'esistenza. Questo è il motivo per cui è stato cancellato dall'elenco originariamente compilato, a cui è stato poi aggiunto il fattore XIII.
Le classificazioni dei fattori della coagulazione non solo assegnano loro numeri specifici, ma anche una divisione in fattori labili e stabili della coagulazione.
Fattori labili della coagulazione - che includono, tra gli altri, I fattori V e VIII, caratterizzati dalla massima labilità - sono tali composti che possono decomporsi abbastanza rapidamente (questo può accadere, ad esempio, in un campione di sangue prelevato da un paziente).
I fattori di coagulazione stabili sono quelli caratterizzati da un decadimento spontaneo molto più lento.
Un' altra divisione dei fattori di coagulazione si basa sul meccanismo di coagulazione attivato dalle sostanze. Bene, ci sono due cosiddetti vie della coagulazione: vie intrinseche ed estrinseche
La via della coagulazione intrinseca è iniziata dall'attività del fattore XII, mentre l'inizio della via estrinseca è dapprima legata ai fattori VII, III e IV.
In definitiva, entrambi i percorsi portano all'attivazione di un percorso comune, che si traduce nella conversione del fibrinogeno in fibrina, ed è così che alla fine si forma un coagulo. L'intero meccanismo attraverso il quale avviene la coagulazione del sangue è noto come cascata della coagulazione.
Fattori della coagulazione: produzione nel corpo
La produzione dei fattori della coagulazione avviene principalmente nel fegato. La sintesi (almeno alcune di) di queste sostanze - anche se in misura molto minore - avviene anche in altre parti del corpo, come ad esempio i megacariociti (precursori delle piastrine) ocellule endoteliali
In generale, i fattori della coagulazione sono sintetizzati nel fegato a seconda delle esigenze attuali dell'organismo, ma ci sono alcune condizioni che possono influenzare i processi di produzione degli stessi. Puoi incontrare una situazione del genere, ad esempio, nelle donne in gravidanza - in gravidanza, i fattori di coagulazione sono sintetizzati in quantità maggiore, quindi nello stato benedetto c'è un aumentato rischio di vari eventi tromboembolici.
Durante la discussione sulla divisione dei fattori di coagulazione del sangue, un aspetto importante è stato finora omesso: ci sono fattori di coagulazione dipendenti dalla vitamina K e quelli che sono indipendenti da questa vitamina.
Il primo dei casi sopra menzionati significa che per la sintesi di determinati fattori della coagulazione è necessaria la vitamina K. Questi fattori sono: II, VII, IX e X. Conoscerla è importante non solo perché ti rende consapevole di ciò a quali problemi può portare la carenza di vitamina K.
La consapevolezza di ciò è usata in medicina - quando un paziente ha bisogno di ridurre la sua coagulabilità del sangue (come nel caso, ad esempio, di pazienti con fibrillazione atriale), gli possono essere somministrati anticoagulanti, la cui azione può essere basato sull'antagonismo verso la vitamina K.
Grazie all'uso di tali preparati, la quantità di fattori della coagulazione dipendenti dalla vitamina K può essere ridotta, e quindi la prevista riduzione della coagulazione del sangue - esempi di questo tipo di farmaci sono warfarin e acenocumarolo.
Fattori di coagulazione: indicazioni per il test
I test che informano indirettamente sull'attività dei fattori di coagulazione nel corpo sono prescritti ai pazienti con relativa frequenza. Si tratta qui di test come la misurazione APTT (che permette di valutare il funzionamento della via intrinseca della coagulazione), PT (che permette di controllare la funzione della via estrinseca della coagulazione) o INR.
Il rilevamento di anomalie nei singoli test può rivelare di quali fattori di coagulazione il paziente potrebbe essere carente. Ad esempio, valori di INR elevati suggeriscono che il soggetto potrebbe avere una quantità ridotta di fattori di coagulazione dipendenti dalla vitamina K.
In sostanza, solo quando i pazienti mostrano alcune deviazioni nei test sopra citati e quando sono accompagnati da alcuni sintomi clinici (come, ad esempio, un' altissima tendenza alla comparsa di lividi o frequenti emorragie di varie aree , ad esempio dal naso), viene loro ordinato di eseguire test per valutare direttamente i singoli fattori di coagulazione.
In questi tipi di situazioni è possibile testare singoli fattori di coagulazione specifici -Sapere a quale fattore si riferisce il disturbo è molto importante, perché ci sono diverse entità patologiche in cui ci sono disturbi per quanto riguarda il numero di fattori separati che influenzano il processo di coagulazione.
Malattie legate ai fattori della coagulazione
Le malattie che probabilmente sono maggiormente associate ai disturbi emorragici sono l'emofilia. Viene fatta una distinzione tra emofilia A (in cui il deficit è correlato al fattore VIII), emofilia B (in cui la quantità di fattore IX è alterata) ed emofilia C (in cui il disturbo è correlato al fattore XI).
Tuttavia, una malattia più comune che si sente meno rispetto agli emofiliaci è un'entità associata a un altro deficit del fattore della coagulazione: la malattia di von Willebrand. Ancora altre entità che appaiono come risultato della carenza di fattori di coagulazione includono, tra le altre, afibrinogenemia congenita e deficit congenito del fattore VII
È stato detto in precedenza che è il fegato a produrre la maggior parte dei fattori di coagulazione. In una situazione in cui - per vari motivi - si verifica una disfunzione di questo organo, questi possono manifestarsi in diversi modi, uno di questi è il disturbo nella produzione dei fattori della coagulazione.
Per questo motivo, a pazienti con sospetta disfunzione epatica vengono talvolta prescritti i fattori della coagulazione sintetizzati nel fegato e, più precisamente, i test che ne valutano il funzionamento, ad esempio APTT e PT.
Fattori della coagulazione: uso terapeutico
Ci sono situazioni in cui una carenza di fattori della coagulazione può anche essere pericolosa per la vita, ad esempio nei pazienti con sindrome della coagulazione intravascolare disseminata (DIC).
In una situazione del genere, al fine di salvare la vita del paziente, possono essere somministrati preparati a base di fattori della coagulazione. Nel caso della CID, vengono solitamente somministrati fattori della coagulazione vitamina K-dipendenti e possono essere utilizzati anche in pazienti con grave malattia epatica o in quei pazienti che hanno sviluppato un rischio significativo di sanguinamento pericoloso per la vita a causa di un sovradosaggio di anticoagulanti orali.
Nel caso di altre entità citate in precedenza - come ad esempio l'emofilia A o l'emofilia B - ai pazienti, se necessario, vengono somministrati preparati di fattori della coagulazione specifici, la cui carenza è stata riscontrata in essi .
Fonti:
1. B. Sokołowska, Repertorio sulla fisiologia dell'emostasi, Acta Haematologica Polonica 2010, 41, n. 2, pp. 245-252
2. J. Czajkowska-Teliga, Disturbi della coagulazione nel periodo perinatale, Perinatologia, Neonatologia e Ginecologia, volume 2, numero 3,208-211, 2009
3. H. Krauss, P. Sosnowski (a cura di), Fondamenti di fisiologia umana, Wyd. Università scientifica di Poznań, 2009, Poznań, pp. 258-274