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La malattia di Creutzfeldt-Jakob (MCJ), o degenerazione spongif.webporme del cervello, è una malattia la cui incidenza non è elevata: colpisce 1 persona su un milione all'anno. Tuttavia, è spaventoso perché porta al progressivo degrado del cervello. Si pensa che la malattia della mucca pazza causi una variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob (vCJD) negli esseri umani. Quali sono le cause e i sintomi della malattia di Creutzfeldt-Jakob? È possibile curarla?

Malattia di Creutzfeldt-Jakob , altrimentidegenerazione spongif.webporme del cervellooencefalopatia spongif.webporme , è fatale una malattia neurodegenerativa del cervello. La sua essenza è la degenerazione della materia grigia della corteccia cerebrale, cioè ammassi di cellule nervose. Al suo interno si formano i vacuoli, cioè particelle vescicolari ripiene della proteina infettiva (i cosiddetti prioni). Portano all'atrofia del tessuto nervoso e quindi alla spongiosi cerebrale: il cervello inizia letteralmente a sembrare una spugna. La malattia di Creutzfeldt-Jakob è la malattia da prioni più comune .¹

Malattia di Creutzfeldt-Jakob (MCJ) - cosa sono i prioni?

Le cause della degradazione delle cellule cerebrali sonoprioni(abbreviazione di "proteina infettiva") molecole proteiche patogene che causano disturbi del sistema nervoso, sia negli animali che nelle persone animali.

I prioni sono comuni negli esseri umani e negli animali: sono un componente delle cellule del sistema immunitario e delle cellule nervose. Esistono due forme di prioni: normali (cPrP) e patogeni (scPrP). Entrambi hanno identiche composizioni chimiche, l'unica differenza è la disposizione spaziale degli amminoacidi strutturali.

La forma normale è sicura per l'uomo e la forma patogena la trasforma in tali forme infettive quando entra in contatto con una proteina sana. Quindi, gli amminoacidi strutturalmente modificati su base domino modificano la composizione di altre proteine ​​sane. In questo modo, i prioni infettivi possono replicarsi e infettare altre cellule del corpo.

I prioni infettivi hanno anche un' altra proprietà: sono parte integrante della membrana cellulare, rendendoli "invisibili" alle cellule del sistema immunitario, il che spiega perché il sistema immunitario di un organismo infetto non riesce a difendersi: esso semplicemente non è in grado di distinguere tra proteine ​​normaliprioni dalle loro forme patogene

Le malattie da prioni includono: ²

nell'uomo:

  • Malattia di Creutzfeldt-Jakob (MCJ)
  • kuru
  • Malattia di Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS)
  • Insonnia familiare fatale (FFI)

negli animali:

  • scrapie (nome polacco non utilizzato: scrapie) in pecore, capre e mufloni
  • Encefalopatia del visone trasmissibile (TME)
  • Encefalopatia spongif.webporme bovina,BSE )
  • malattia da deperimento cronico

La variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob (vCJD) è una nuova malattia causata da malattie da prioni causate dal passaggio del fattore dell'encefalopatia spongif.webporme bovina (BSE).² Puoi contrarla mangiando carne di bovini malati di BSE.

Malattia di Creutzfeldt-Jakob (MCJ) - Cause

La malattia di Creutzfeldt-Jakob è suddivisa in 4 forme base:

  • sporadico
  • famiglia
  • iatrogeno
  • Variante CJD

La causa più comune della malattia sono le mutazioni genetiche sporadiche e casuali, in conseguenza delle quali, invece dei prioni correttamente funzionanti, vengono prodotti nel corpo prioni patogeni. Questo è chiamato la forma classica e sporadica della malattia (sCJD), che è la forma più comune di CJD (rappresenta circa il 90% di tutti i casi di CJD).

La malattia di Creutzfeldt-Jakob può anche essere il risultato di cambiamenti genetici spontanei correlati alla mutazione del gene PRNP che codifica per la proteina prionica PrP (fCJD è circa il 5% dei casi ).

Le altre forme della malattia vengono acquisite, molto probabilmente per via orale (una nuova variante di questa malattia - vCJD) o attraverso il flusso sanguigno - la forma iatrogena - jCJD - causata da procedure mediche.

Malattia di Creutzfeldt-Jakob (MCJ) - Come posso essere infettato?

Per trasmettere una malattia all'uomo è sufficiente un frammento di alcuni prioni infettivi identici all'uomo. Ciò può avvenire, ad esempio, attraverso l'ingestione, attraverso il consumo di carne bovina contaminata dal tessuto nervoso di animali infettati dal prione patogeno. La carne viene solitamente infettata durante la macellazione delle mucche, motivo per cui il più delle volte si tratta di carne bovina.

La fonte dell'infezione può anche essere la carne di manzo separata meccanicamente, contaminata da tessuti contaminati del cervello o del midollo spinale, che si possono poi trovare, ad esempio, nelle salsicce o negli gnocchi. Vale la pena sapere che è molto più pericoloso didi puro manzo ci sono vari tipi di frattaglie, ad esempio hamburger, wurstel, salsicce, cervella, patè. Anche la gelatina di manzo può essere pericolosa.

Puoi bere il latte delle mucche senza paura. Gli studi finora mostrano che ai prioni "non piace" il latte. I latticini come kefir, formaggio, ecc. sono ugualmente sicuri.

Puoi anche mangiare carne di maiale senza paura. I maiali non prendono malattie causate dai prioni. Proprio come il pollame.

I fluidi corporei di una persona infetta possono anche essere la via dell'infezione, ad esempio durante un infortunio, così come il risultato di un'infezione correlata ad attività mediche (trapianti, trasfusioni, trattamento con ormone della crescita ottenuto dall'uomo ghiandola pituitaria).

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Malattia di Creutzfeldt-Jakob (MCJ) - sintomi

U circa il 30 percento i pazienti manifestano sintomi araldici. Sfortunatamente, non sono specifici in quanto includono cambiamenti dell'umore, mancanza di appetito e relativa perdita di peso, ansia, disturbi del sonno e disturbi cognitivi.

I sintomi effettivi della malattia dipendono dalle dimensioni del difetto cerebrale. Appare inizialmente

  • disturbi della sensazione, dell'equilibrio e della coordinazione motoria
  • corpo che trema
  • paresi prima degli arti inferiori, poi degli arti superiori, che porta a un disturbo psicomotorio

Tuttavia, secondo l'Organizzazione Mondiale della Sanità, il criterio diagnostico più importante necessario per la diagnosi della malattia di Creutzfeldt-Jakob è la demenza in rapida progressione. Si manifesta entro settimane o mesi dai primi sintomi e porta inevitabilmente al coma e poi alla morte.

Va notato che nel corso della malattia di Creutzfeldt-Jakob possono verificarsi sintomi psicopatologici che senza una diagnosi approfondita possono essere facilmente confusi con entità di malattie psichiatriche. Questo è il risultato della ricerca di scienziati americani i cui risultati della ricerca sono stati pubblicati su "The Journal of Neuropsychiatry & Clinical Neurosciences". Nell'analisi di 126 casi di sCJD, è stata riscontrata la presenza di sintomi psichiatrici sotto forma di:

  • depresso
  • ansia
  • psicosi
  • disturbi del comportamento
  • disturbi del sonno

u 80 percento pazienti nei primi 100 giorni di malattia e nel 26%. tra questi c'erano i sintomi iniziali.

Malattia di Creutzfeldt-Jakob(CJD) - diagnostica

Per confermare la diagnosi è necessaria una registrazione elettroencefalografica (EEG). Sono necessari anche test di imaging, ad esempio la tomografia computerizzata, che rivela le caratteristiche dell'atrofia cerebrale.

Malattia di Creutzfeldt-Jakob (MCJ) - trattamento

Il drenaggio del cervello è un processo irreversibile. Inoltre, non esiste una medicina che elimini i prioni patogeni dal corpo, e quindi arresti la progressione della malattia.

Malattia di Creutzfeldt-Jakob (MCJ) - prognosi

Nella maggior parte dei casi, la degenerazione spongif.webporme del cervello si sviluppa improvvisamente e rapidamente - solo il 5%. sopravvive per più di 2 anni

Fonte:

1. Sikorska B., Malattia di Creutzfeldt-Jakob e sue varianti, "News Neurologiczne" 2011, 11 (1), pp. 29-37

2. James W. Ironside, Variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob: lo stato attuale della conoscenza, "Notizie neurologiche" 2011, 11 (1), pp. 44-48

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Categoria:

Neurologia