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La sindrome di Lennox-Gastaut è una sindrome epilettica che inizia tipicamente nell'infanzia ed è associata non solo a crisi epilettiche, ma anche a disturbi intellettivi. La sindrome di Lennox-Gastaut è purtroppo una malattia grave, il cui trattamento è spesso associato a varie difficoltà. Quali sono le cause di questa malattia e quali sono le opzioni di trattamento?

Sindrome di Lennox-Gastaut(abbreviatoLGS , derivato dal nome ingleseSindrome di Lennox-Gastaut) è uno dei tipi di epilessia infantile. I primi sintomi della malattia possono comparire nei bambini di tutte le età, ma il più delle volte la malattia inizia tra i 2 e i 6 anni. La sindrome di Lennox-Gastaut può colpire bambini di entrambi i sessi, ma i ragazzi hanno circa il doppio delle probabilità di soffrirne. Secondo le statistiche, la LGS rappresenta fino al 4% di tutta l'epilessia nei bambini.

Sindrome di Lennox-Gastaut: cause

In generale, ci sono due tipi di sindrome di Lennox-Gastaut. Il primo è talvolta indicato come primario o idiopatico - LGS è definito tale quando non è possibile trovare la causa della malattia in un bambino. Molto più comune, che rappresenta fino all'80% di tutti i casi di sindrome di Lennox-Gastaut, è la forma secondaria, cioè quella in cui il paziente può riscontrare alcune anomalie neurologiche. In una situazione del genere, le cause della sindrome di Lennox-Gastaut possono essere:

  • encefalopatia
  • sclerosi tuberosa
  • Malattie metaboliche congenite che danneggiano le cellule nervose
  • encefalite o meningite
  • danno cerebrale correlato a ischemia o ipossia (es. quelli che si verificano durante il parto)
  • toxoplasmosi
  • lesioni alla testa (soprattutto quelle in cui i lobi frontali del cervello sono danneggiati)

In un modo non del tutto noto, un' altra sindrome epilettica infantile è associata alla sindrome di Lennox-Gastaut, la sindrome di West. Si scopre che la sindrome di West precede lo sviluppo della sindrome di Lennox-Gastaut fino al 40% di tutti i pazienti affetti da LGS.

Sindrome di Lennox-Gastaut: sintomi

Per la sindrome di Lennox-Gastaut, la triade di problemi che sono è la più caratteristicaCrisi epilettiche estremamente frequenti, disturbi intellettivi di varia entità e deviazioni EEG tipiche della LGS La gamma di possibili tipi di crisi nei pazienti con LGS è probabilmente la più ampia di qualsiasi altra sindrome epilettica. Molto spesso, nel corso della sindrome di Lennox-Gastaut, ci sono convulsioni toniche, che tendono a verificarsi soprattutto di notte. Il secondo tipo più frequente di convulsioni nella LGS sono le convulsioni miocloniche, che tendono a verificarsi soprattutto quando il paziente con LGS è sovraccarico di lavoro. Altre crisi epilettiche nel corso della sindrome di Lennox-Gastaut sono:

  • atonico
  • lunghezze focali
  • parzialmente piegato
  • assenze insolite
  • tonico-clonico

Una difficoltà significativa nel caso della sindrome di Lennox-Gestaut è la frequenza con cui un bambino può avere crisi epilettiche - nel corso di un individuo possono verificarsi fino a 100 volte al giorno. Il rischio di stato epilettico è anche piuttosto alto nei pazienti con LGS - secondo le statistiche, si verifica anche nella metà dei pazienti con sindrome di Lennox-Gastaut.I disturbi intellettivi nei bambini con sindrome di Lennox-Gastaut variano in gravità. Sono principalmente causati da frequenti convulsioni: nei bambini che soffrono di LGS, le convulsioni compaiono molte volte al giorno. Le conseguenze di un tale fenomeno sono disturbi dello sviluppo psicomotorio, disturbi del linguaggio, disturbi del comportamento o problemi del funzionamento sociale.

Sindrome di Lennox-Gastaut: diagnosi

L'elettroencefalografia (EEG), eseguita sia a riposo che durante il sonno, gioca un ruolo chiave nella diagnosi della sindrome di Lennox-Gastaut. La deviazione più comune riscontrata in questo studio è un rallentamento dell'attività di base delle onde cerebrali, nonché scariche parossistiche di onde lente irregolari e la comparsa di sindromi da onde spike con una frequenza di 2-2,5 Hz. Se si sospetta un bambino avendo LGS, vengono eseguiti anche altri test, principalmente test di imaging. La risonanza magnetica della testa o la tomografia computerizzata della testa vengono utilizzate per cercare una potenziale causa della sindrome di Lennox-Gastaut - grazie a tali esami è possibile rilevare, ad esempio, focolai ischemici nel cervello del bambino.

Sindrome di Lennox-Gastaut: trattamento

La farmacoterapia è il cardine del trattamento per la sindrome di Lennox-Gastaut. I farmaci di prima linea nel trattamento della malattia includono:

  • rufinamid
  • walproiniany
  • benzodiazepine (soprattuttoclonazepam, nitrazepam e clobazam)
  • felbamat

Altri farmaci utilizzati anche per il trattamento della sindrome di Lennox-Gastaut sono:

  • topiramato
  • zonisamid
  • lamotrigina

Non è raro ottenere un miglioramento della sindrome di Lennox-Gastaut attraverso una singola terapia farmacologica, pertanto, diverse combinazioni di farmaci antiepilettici possono essere utilizzate in diversi pazienti. Generalmente, la LGS appartiene al gruppo dell'epilessia farmacoresistente e, pertanto, a volte viene implementata in pazienti con effetti diversi dalla farmacoterapia. I cambiamenti nella dieta possono essere utili in alcuni pazienti con epilessia refrattaria, compresi quelli con sindrome di Lennox-Gastaut. Particolare attenzione è rivolta alla dieta chetogenica, in cui si dovrebbero consumare grandi quantità di composti grassi con la contemporanea limitazione di sostanze proteiche e carboidrati. La dieta chetogenica può effettivamente aiutare i pazienti affetti da LGS, ma non dovrebbe mai essere utilizzata da sola - dovrebbe sempre essere eseguita solo dopo aver consultato un medico ed essere sotto la tua costante cura mantenendo questa dieta quando le condizioni del paziente non sono migliorate da altri metodi, può essere utilizzato un trattamento chirurgico. Le procedure più comuni eseguite in questo caso sono l'impianto dello stimolatore del nervo vago e l'intervento chirurgico che prevede il taglio della commessura del grande cervello (chiamato calosotomia).

Sindrome di Lennox-Gastaut: prognosi

La prognosi per LGS è piuttosto sfavorevole. Anche più di 3/4 dei pazienti con questa unità, nonostante molti anni di trattamento, potrebbero non essere in grado di vivere in modo indipendente in età adulta e potrebbero richiedere cure da parte di altre persone. La prognosi è peggiore, ad es. quelli in cui la LGS è stata preceduta dalla sindrome di West o la cui malattia è iniziata precocemente. La prognosi è anche peggiore quanto più spesso il paziente sperimenta convulsioni. La sindrome di Lennox-Gastaut presenta anche il rischio di subire lesioni: vari tipi di incidenti si verificano tra i pazienti con questa sindrome epilettica molto più spesso che nella popolazione generale.

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Categoria:

Neurologia