CONTENUTO VERIFICATOAutore: lek. Katarzyna Banaszczyk

L'arterite nodulare è una delle malattie vascolari infiammatorie, e quindi fa parte di un ampio campo medico chiamato reumatologia. È una malattia piuttosto rara poiché si stima che si verifichi in 2-30 casi per milione. Cos'è la poliarterite nodosa? Come si manifesta questa malattia e quali sono le opzioni di trattamento?

L'arterite nodulare(latino: poliarterite nodosa) è una malattia relativamente rara che colpisce principalmente le arterie medie e piccole situate nei reni, nel tratto digerente e nel sistema nervoso, il sistema cardiovascolare, così come nella pelle, così come nei testicoli e negli epididimi. Possono essere coinvolti vasi in molte località, il che rende il quadro clinico della malattia diversificato ed è talvolta difficile fare una diagnosi rapida. La poliarterite nodosa è più comune negli uomini e l'età media di insorgenza è di 40-60 anni.

Arterite nodulare - fisiopatologia dei cambiamenti nei vasi

Cosa succede esattamente ai vasi sanguigni durante questa condizione? L'infiammazione colpisce il vaso in sezioni, il che significa che i frammenti interessati sono intrecciati con le sezioni non modificate.

Il processo infiammatorio nella parete dei vasi porta alla formazione di coaguli di sangue e alla dilatazione dei vasi (che sono chiamati microtrasmettitori), a seguito dei quali questi vasi possono rompersi, e ciò provoca ischemia degli organi e tessuti vascolarizzati da queste arterie.

I coaguli di sangue, a loro volta, portano ad una restrizione del flusso sanguigno nel vaso e, di conseguenza, anche ad ischemia.

Quali organi sono più spesso colpiti dalla poliarterite nodosa? Elenca qui i vasi arteriosi situati all'interno di:

  • rene - fino al 90% dei casi
  • cuori (circa 70%),
  • fegato (circa 50-60%),
  • apparato digerente (50-70%),
  • pancreas e milza (45%)

Cause della poliarterite nodosa

Sfortunatamente, le cause esatte di questa malattia non sono note. La ricerca mostra che più del 10% dei casi di poliarterite nodosa sono associati a infezioni da HBV o HCV, cioè epatite C oepatite B.

L'arterite nodulare, associata ai virus che causano l'epatite, è considerata da alcuni scienziati un'entità separata o una poliarterite nodosa secondaria.

Ciò è dovuto ad alcune differenze: la malattia accompagnata da infezione da HBV o HCV risponde bene al trattamento con farmaci antivirali e il quadro clinico è dominato dalle lesioni cutanee.

Sintomi di poliarterite nodosa

L'esordio della malattia è caratterizzato dalla comparsa dei cosiddetti sintomi generali, non correlati ad uno specifico apparato corporeo. Uno di questi è:

  • debolezza,
  • dolore ai muscoli e alle articolazioni,
  • perdita di peso,
  • febbre

I sintomi legati al coinvolgimento dei vasi arteriosi all'interno di un dato organo o tessuto compaiono solo dopo alcuni mesi. I sintomi dipendono dall'area specifica coinvolta e includono:

  • in caso di interessamento del sistema nervoso - paralisi nervosa, paralisi muscolare, manifestata, ad esempio, da caduta del piede, disturbi sensoriali, danno ai nervi cranici e talvolta anche ischemia del sistema nervoso centrale (ictus) ed emorragie cerebrali ,
  • quando sono coinvolti i vasi dei reni - si verifica ipertensione arteriosa, come conseguenza di un infarto renale ischemico, con tipico dolore acuto nella regione lombare ed ematuria di accompagnamento. Il coinvolgimento renale può portare a insufficienza renale,
  • in caso di interessamento vascolare gastrointestinale - predomina il dolore addominale dovuto all'ischemia intestinale, oltre a nausea, vomito, diarrea o costipazione,
  • in caso di interessamento vascolare del cuore - viene diagnosticata la pericardite e il coinvolgimento patologico dei vasi coronarici provoca ischemia miocardica e la comparsa dei sintomi di un attacco cardiaco,
  • quando sono coinvolti vasi polmonari - tipicamente vengono diagnosticati infiltrati polmonari,
  • quando sono coinvolti i vasi del sistema riproduttivo - si verifica tipicamente un'orchite unilaterale,
  • quando sono coinvolti i vasi all'interno del bulbo oculare - disturbi visivi, ambliopia - questi sintomi derivano dal coinvolgimento dei vasi retinici,
  • in caso di interessamento vascolare dell'apparato muscolo-scheletrico - i pazienti riferiscono dolore muscolare, atrofia muscolare, debolezza muscolare, c'è anche artrite, soprattutto delle grandi articolazioni degli arti inferiori.

Arterite nodulare e alterazioni cutanee

I cambiamenti della pelle sono un sintomo piuttosto caratteristico di questa malattia. Sulla pelle dei pazienti si può osservare quanto segue:

  • cianosi reticolare - si tratta di macchie bluastre reticolate che possono rientrare nel quadro clinicomolte malattie reumatologiche e sistemiche, ma il blu può anche essere solo un difetto estetico,
  • noduli sottocutanei dolorosi - localizzati il ​​più delle volte sugli arti inferiori, tipicamente sulla superficie anteriore degli stinchi e sul dorso del piede, il loro diametro generalmente non supera i 2 cm, questi noduli possono ulcerarsi, lasciando cicatrici visibili sulla pelle,
  • alterazioni trofiche delle dita - risultanti dall'ischemia delle parti distali degli arti, possono concludersi con l'amputazione delle dita.

Tieni presente che esiste una forma cutanea di arterite nodulare. I cambiamenti riguardano solo la pelle e altri organi e sistemi del corpo non sono interessati. Questa forma della malattia raramente si trasforma in una forma generalizzata, di solito i cambiamenti sono limitati alla pelle. La poliarterite nodosa cutanea rappresenta circa il 10% di tutti i casi di questa malattia.

Diagnostica della poliarterite nodosa

Sfortunatamente, non esiste un singolo marker specifico che consenta di confermare questa diagnosi. Quindi quali sono i test per diagnosticare la poliarterite nodosa? I parametri infiammatori dovrebbero essere determinati, perché la malattia è accompagnata dal loro aumento - stiamo parlando di concentrazione di VES e PCR

Si osservano deviazioni anche nell'emocromo del sangue periferico. È principalmente:

  • leucocitosi - aumento del numero di globuli bianchi (leucociti; GB);
  • trombocitopenia - aumento del numero di piastrine (trombociti; PLT).

Con l'interessamento renale si osserva un aumento della concentrazione di creatinina sierica, mentre all'esame delle urine generale si rileva proteinuria (presenza di proteine) ed ematuria (globuli rossi). L'antigene HBs e gli anticorpi anti-HCV devono essere determinati per diagnosticare l'epatite associata che, come già accennato in precedenza, può essere la causa della poliarterite nodosa.

In termini di test di imaging, l'esame di scelta è l'arteriografia, che consente la visualizzazione di stenosi segmentali caratteristiche all'interno dei vasi, nonché di aneurismi larghi e trombosi. I vasi sono alternativamente modificati e invariati - i cambiamenti nell'arteriografia sono segmentali.

La diagnosi viene effettuata sulla base di criteri speciali, che includono:

  • perdita di peso - perdita involontaria>4 kg senza altri motivi,
  • eruzioni cutanee,
  • ipertensione,
  • aumento della concentrazione di creatinina>1,5 mg / dl,
  • dolore muscolare,
  • dolore ai testicoli,
  • riduzione della forza muscolare,
  • Rilevamento dell'antigene HBV,
  • paralisi dei nervi periferici,
  • cambiamenti nelle arterie visualizzate sull'imaging,
  • cambiamenti tipici nel campione di tessuto prelevato - il più delle volte si tratta di un frammento muscolare - tuttavia, dovresti essere consapevole che il campione prelevato non contiene sempre vasi patologicamente modificati.

Trattamento della poliarterite nodosa

Il trattamento della malattia si basa principalmente su preparati citotossici e immunosoppressori, quali:

  • ciclofosfamide - durante la terapia con questo farmaco viene utilizzata anche la profilassi dell'infezione da Pneumocystis jiroveci (è necessario assumere un farmaco profilattico aggiuntivo - un antibiotico, tipicamente il cotrimoxazolo),
  • farmaci steroidei - prednisone (una dose di 1 mg/kg al giorno), oltre al metilprednisolone, questi farmaci sono usati per via orale, ma anche per via endovenosa.
  • azatioprina, metotrexato - farmaci immunosoppressori, usati principalmente nel trattamento di mantenimento della poliarterite nodosa dopo l'induzione della remissione.

Non ci sono linee guida chiare per il trattamento della poliarterite nodosa, nei casi meno gravi è sufficiente il trattamento steroideo da solo e quando la malattia è più aggressiva, al trattamento viene aggiunta la ciclofosfamide, tipicamente alla dose di 2 mg / kg al giorno o in diverse infusioni endovenose - mensilmente alla dose di 1000 mg. Come mostrano i referti medici, la somministrazione 2-3 volte di ciclofosfamide controlla i sintomi della malattia.

Se la poliarterite nodosa è associata a un'infezione da epatite B, il trattamento prevede inizialmente un farmaco steroideo ad alte dosi seguito da un farmaco antivirale.

Se si verificano complicanze della poliarterite nodosa, come ipertensione o insufficienza renale, anche le condizioni devono essere trattate. Vale la pena sapere che in questo caso non sono raccomandati i farmaci comunemente usati per l'ipertensione, più precisamente gli ACEI, cioè gli inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina. Tipicamente una malattia limitata alla pelle richiede l'uso di steroidi.

Arterite nodulare - prognosi

Sfortunatamente, senza una terapia adeguata, la poliarterite nodosa è fatale molto rapidamente, di solito entro 1-2 anni. Questo è il motivo per cui una corretta diagnostica e l'avvio tempestivo di un trattamento appropriato sono così importanti. La forma cutanea limitata, senza coinvolgimento di altri organi interni, ha una buona prognosi e i sintomi a volte si risolvono spontaneamente senza intervento e trattamento medico.

In sintesi, la poliarterite nodosa è una malattia sistemica complessa che è spesso grave. Se abbiamo sintomi che possono suggerire questa condizionereumatologia, vale sicuramente la pena andare per un consulto medico, descrivere dettagliatamente i sintomi ed eseguire gli esami consigliati dal medico.

Categoria:

Cardiologia