La trombosi venosa epatica, o sindrome di Budd-Chiari (BCS), è una malattia del fegato raramente diagnosticata. Può portare al suo fallimento, cirrosi e persino necrosi. Quali sono le cause e i sintomi della trombosi venosa epatica? Qual è il trattamento della sindrome BCS?

Trombosi venosa epatica , altrimentiSindrome di Budd-Chiari (BCS) , è una malattia la cui essenza è il blocco del deflusso di sangue da le vene epatiche fino alla giunzione della vena cava inferiore con l'atrio destro. A seconda del grado di ostruzione del deflusso del sangue venoso dal fegato e dell'ostruzione delle vene epatiche, si distingue per una forma fulminante, acuta e cronica della malattia.

Trombosi venosa epatica - cause

Sono presenti trombosi venosa epatica primaria e secondaria. Il BCS primario può essere definito come un processo all'interno del vaso (ad es. coaguli di sangue, infiammazione) che causa disturbi del flusso sanguigno. Può essere il risultato di una condizione ereditaria (es. carenza di proteina C, mutazione del gene della protrombina) o di una malattia acquisita (es. sindrome da anticorpi antifosfolipidi, emoglobinuria parossistica notturna o malattia di Behçet).

La trombosi secondaria delle vene epatiche è una conseguenza della pressione esercitata sul vaso da strutture adiacenti, ad esempio tumori cancerosi (cancro del fegato, cancro del rene), ascessi e cisti.

Ci sono anche casi in cui la trombosi è associata all'uso di contraccettivi orali e immunosoppressori.

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Trombosi venosa epatica - sintomi

I primi sintomi della trombosi venosa epatica sono dolore addominale e febbre (se si è sviluppata un'infezione contemporaneamente). Nella fase avanzata della malattia, i sintomi compaiono come conseguenza di insufficienza epatica e ipertensione portale:

  • ascite,
  • ingrossamento del fegato (epatomegalia) e della milza (cosiddetta splenomegalia),
  • edema periferico,
  • sanguinamento da varici esofagee o gastriche,
  • encefalopatia (disturbo del funzionamento del sistema nervoso centrale dovuto all'azione delle tossine che compaiono nel sistema a causa di danni al fegato).

Nei pazienti con trombosi della vena cava inferiore avanzata ea lungo termine, può essere osservata una significativa dilatazione dei vasi sottocutaneicavità addominale venosa. A seconda della forma della malattia, questi sintomi possono svilupparsi lentamente ed essere poco avvertiti (forma cronica) o molto rapidamente e intensamente (forma fulminante).

Trombosi venosa epatica - diagnosi

Se si sospetta una trombosi venosa epatica, viene eseguita un'ecografia della cavità addominale, che consente di valutare il flusso nelle vene epatiche e nel sistema portale. La diagnosi finale viene effettuata sulla base della tomografia computerizzata e dell'ecografia Doppler, grazie ai quali è possibile valutare la direzione e la velocità del flusso sanguigno all'interno delle vene epatiche.

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Trombosi venosa epatica - trattamento

Esistono quattro forme di trattamento per la trombosi venosa epatica. La terapia di solito inizia con la somministrazione di anticoagulanti. Solo quando questo metodo si rivela inefficace, ne viene utilizzato un altro fino alla guarigione del paziente.

  1. Trattamento farmacologico anticoagulante (si somministrano eparina a basso peso molecolare e altri anticoagulanti)
  2. Angioplastica e protesi delle vene epatiche
  3. Fistola intraepatica sistemica portale transgiugulare (TIPS). Questa procedura può essere eseguita su pazienti che hanno una vena porta ostruita.
  4. Il trapianto di fegato può essere eseguito in pazienti che hanno fallito il trattamento anticoagulante, angioplastica e TIPS e in pazienti a cui è stata diagnosticata un'insufficienza epatica fulminante.

Categoria:

Cardiologia