L'istiocitosi è un gruppo di malattie del sistema ematopoietico raramente diagnosticate, classificate come malattie neoplastiche e autoimmuni. Le malattie in questo gruppo colpiscono più spesso i bambini da 1 a 6 anni, sebbene possano verificarsi anche negli adulti. Quali sono le cause e i sintomi dell'istiocitosi? Qual è il trattamento di questo tipo di malattia?
Istiocitosiè un gruppo di malattie ematologiche (sistema ematopoietico), la cui essenza è la proliferazione (proliferazione incontrollata) degli istiociti - cellule del sistema immunitario, che poi si accumulano nei tessuti e negli organi, portando gradualmente al loro danno e cedimento.
L'istiocitosi si presenta con molti nomi, tra cui malattia di Hand-Schüller-Christian, granuloma eosinofilo multifocale, ittero cronico idiopatico, LCH e malattia di Abta-Letter-Siwegoto.
Attualmente, esiste una forma localizzata della malattia in cui si trovano (ossa/ossa, pelle e/o linfonodi) e una forma diffusa con interessamento multiorgano, ma entrambe sono diagnosticate molto raramente (2 casi per milioni) . L'istiocitosi colpisce più spesso i bambini da 1 a 6 anni di età.
Secondo la classificazione dell'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS), esistono 3 classi di proliferazione degli istiociti:
1. Istiocitosi a cellule di Langerhans (LCH):
- granuloma eosinofilo
- Malattia Hand-Schuller-Christian
- Malattia di Abt-Leterer-Gray
2. Sindromi emofagocitico-linfoistiocitiche:
- Malattia di Rosai-Dorfman - istiocitosi sinusale con linfoadenopatia massiva
- linfoistiocitosi con emofagocitosi
3. Leucemia monocitica acuta:
- istiocitosi maligna
- linfoma istiocitico
Istiocitosi: causa
Le cause della malattia sono sconosciute, ma alcuni ricercatori ipotizzano che la crescita degli istiociti sia causata dalla sovrastimolazione del sistema immunitario, che porta all'accumulo di istiociti patologicamente alterati in vari organi.
Recentemente è stata prestata sempre maggiore attenzione alle possibili basi genetiche dell'istiocitosi.
Istiocitosi: sintomi
L'istiocitosi il più delle volte consiste in:
- febbre
- eruzione cutaneapelle
- dolori alle ossa
- noduli nel cuoio capelluto
- con un bulbo oculare sporgente
- linfonodi ingrossati
- fegato ingrossato
- milza ingrossata
I sintomi che possono suggerire l'istiocitosi includono anche gengive indolenzite, allentamento dei denti e perdita prematura e, nel più giovane, un rigonfiamento molle nelle ossa della volta cranica e una crosta cranica di lunga durata.
Alcuni pazienti presentano un ritardo della crescita e della maturazione sessuale, nonché fratture da compressione delle vertebre causate da lesioni alle ossa della colonna vertebrale.
Istiocitosi: trattamento
Il trattamento dell'istiocitosi dipende dalla forma della malattia. Un singolo focus può essere rimosso (curato). La chemioterapia sistemica è indicata in caso di malattia multisistemica e quando i singoli focolai di malattia non possono essere curati con altri metodi.
Quindi la terapia di solito include farmaci citotossici in combinazione con steroidi sistemici.