La sindrome di Goodpasture, o sindrome polmonare-renale, è una rara malattia autoimmune che colpisce i reni ei polmoni. La sindrome di Goodpasture può essere pericolosa per la vita in quanto può portare a insufficienza respiratoria e/o renale molto rapidamente, anche nel giro di pochi giorni. Quali sono le cause e i sintomi della sindrome di Goodpasture? Qual è il trattamento?

Sindrome di Goodpasture , altrimentisindrome polmonare-renale,appartiene al gruppo di malattie note come vasculite sistemica. Nel corso della sindrome di Goodpasture, la membrana basale dei vasi glomerulari e degli alveoli si infiamma, provocando sanguinamento negli alveoli e glomerulonefrite rapidamente progressiva. La malattia è pericolosa per la vita perché molto rapidamente, anche nel giro di pochi giorni, può portare a insufficienza respiratoria e/o renale.

La sindrome di Goodpasture è rara (incidenza in Europa - circa 1/1 milione di abitanti/anno), più spesso nelle persone tra i 20 ei 30 anni e in quelle tra i 50 ei 65 anni. La malattia viene diagnosticata più spesso negli uomini che nelle donne.

Sindrome di Goodpasture (sindrome polmonare-renale) - cause e fattori di rischio

La sindrome di Goodpasture è una malattia autoimmune. In questo tipo di malattia, il sistema immunitario riconosce le cellule del corpo come estranee e produce anticorpi contro di esse che le attaccano e le infiammano e le distruggono. Nel corso della sindrome di Goodpasture, vengono prodotti anticorpi (anti-GBM) contro la membrana basale dei vasi glomerulari e degli alveoli. Il danno da anticorpi ai vasi sanguigni dei glomeruli provoca la glomerulonefrite, che può portare a insufficienza renale cronica. A sua volta, il danno ai vasi sanguigni degli alveoli porta a sanguinamento.

I fattori di rischio sono: esposizione a idrocarburi e fumo di tabacco, inalazione di cocaina e infezioni

Sindrome di Goodpasture (sindrome polmonare-renale) - sintomi

Sintomi di coinvolgimento polmonare da malattia:

  • respiro corto - inizialmente può essere indotto dall'esercizio, poi parossistico a riposo
  • tosse secca
  • emottisi
  • a voltecianosi

Sintomi di coinvolgimento renale da parte della malattia:

  • ematuria
  • problemi con la minzione (es. oliguria)
  • gonfiore su tutto il corpo
  • ipertensione
  • dolore nella regione lombare

Inoltre, possono comparire sintomi generali, di solito simil-influenzali, ad es. affaticamento, febbre, dolore ai muscoli e alle articolazioni, mancanza di appetito

Sindrome di Goodpasture (sindrome polmonare-renale) - diagnosi

Vengono eseguiti esami del sangue per rilevare gli anticorpi anti-GBM. Nel caso della sindrome di Goodpasture si riscontra anche, tra l' altro, livelli elevati di creatinina e urea nel sangue, che indicano danno renale.

È anche necessario testare l'urina, che mostra, tra l' altro, presenza di proteine ​​o globuli rossi

Il medico controlla anche il sistema respiratorio. Durante l'esame dello stetoscopio, puoi sentire crepitii e talvolta anche un mormorio bronchiale. D' altra parte, la radiografia del torace mostra ombre maculate che suggeriscono alterazioni infiammatorie.

In alcuni casi può essere necessaria una biopsia renale o polmonare.

Sindrome di Goodpasture (sindrome polmonare-renale) - trattamento

Ai pazienti vengono somministrati glucocorticosteroidi e ciclofosfamide. Inoltre, viene eseguita la plasmaferesi - una procedura che pulisce il sangue dagli elementi indesiderati - in questo caso gli anticorpi anti-GBM.

In alcuni pazienti, il rene inizia a funzionare correttamente, di solito nelle prime settimane di trattamento. Tuttavia, 40-50 per cento. nonostante il trattamento, il rene non riacquista le sue funzioni. Quindi, è necessaria una terapia sostitutiva renale sotto forma di emodialisi. Dopo alcuni mesi, le condizioni del paziente possono migliorare e l'emodliosi potrebbe non essere necessaria. Tuttavia, l'esperienza dei medici ha dimostrato che il recupero della funzionalità renale in un secondo momento è raro. Se il rene non inizia a funzionare correttamente durante le prime settimane di trattamento e il paziente necessita di una terapia renale sostitutiva, questo di solito significa che l'insufficienza renale è irreversibile.

Tuttavia, puoi prevenire la progressione dell'insufficienza renale e persino il suo sviluppo. È sufficiente diagnosticare la malattia il prima possibile e applicare un trattamento appropriato.

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Sistema immunitario