La granulomatosi di Wegener è una malattia i cui primi sintomi non sono specifici e indicano molte malattie, il che rende difficile la diagnosi precoce. Il trattamento iniziato troppo tardi rappresenta una minaccia diretta per la vita del paziente. Quali sono le cause della granulomatosi di Wegener? Come riconoscerlo? È possibile curarla?

La granulomatosi di Wegener( granulomatosi con poliangioite ) è una malattia la cui essenza è l'infiammazione granulomatosa necrotica dei vasi sanguigni (piccoli e medi), soprattutto nelle vie aeree superiori e inferiori e nei reni. Nel corso della malattia, il sistema immunitario attacca e danneggia la parete di specifici vasi sanguigni, provocando un'infiammazione che porta a vasocostrizione, ischemia, infarto o emorragia d'organo.

La granulomatosi di Wegener appartiene al gruppo delle malattie sistemiche del tessuto connettivo (malattie reumatiche). La granulomatosi di Wegener si verifica in circa 5 persone su 100.000, con una frequenza simile negli uomini e nelle donne.

Granulomatosi di Wegener: cause

Le ragioni di ciò sono sconosciute. Alcuni studi suggeriscono, ma non concludono, che gli anticorpi cANCA possono causare infiammazione, che può stimolare le cellule immunitarie ad attaccare.

Malattie autoimmuni - quando il sistema immunitario ci attacca

Granulomatosi di Wegener: come riconoscere i sintomi?

Inizialmente compaiono sintomi non specifici, come affaticamento, febbricola, perdita di appetito, perdita di peso, dolori muscolari e ossei. Solo con lo sviluppo della malattia compaiono sintomi più caratteristici. Circa il 90 per cento. predominano i sintomi dell'apparato respiratorio:

  • naso che cola cronico o restrizione molto grave della pervietà nasale, che può essere accompagnata da raucedine, infiammazione dei seni paranasali e persino otite media
  • perdite abbondanti e purulente o sanguinamento dal naso, segno della formazione del cosiddetto granulomi (lesioni ulcerative) nel naso
  • con lo sviluppo della malattia, i granulomi possono perforare il setto nasale e portare alla distruzione della cartilagine della canna nasale e al suo "collasso" (il cosiddetto naso a sella)

Quando i granulomi occupano le vie aeree superiori e inferiori, c'è mancanza di respiro e tossee dolore toracico e talvolta emottisi. Le alterazioni renali appaiono piuttosto tardive, inoltre, sono spesso completamente asintomatiche e solo un attento esame delle urine consente di visualizzarle.Il processo infiammatorio può interessare anche il sistema nervoso, gli occhi, le orecchie, la pelle, i muscoli e le articolazioni, il tratto digerente, e in rari casi anche il cuore, dando sintomi quali:

  • occhi - nel 40 percento i pazienti hanno alterazioni oculari come sclerite, episclerite, congiuntivite della membrana uveale o del dotto lacrimale, meno frequentemente - esoftalmo
  • pelle - eruzione cutanea, noduli palpabili sotto la pelle, sanguinamento sotto la pelle
  • sistema muscolo-scheletrico - artrite ricorrente
  • apparato digerente - dolore addominale, diarrea (può essere sanguinante)
  • sistema nervoso - disturbi sensoriali, anche un ictus
  • cavità orale - gengiviti ricorrenti, ulcere mucose spesso indolori

Il decorso della malattia varia da paziente a paziente e dipende dal tipo e dalle dimensioni dei vasi coinvolti e dall'attività del processo infiammatorio. In alcuni è lieve e lento, in altri può progredire molto rapidamente e portare a una condizione pericolosa per la vita.

Importante

Epistassi ricorrenti, diarrea sanguinolenta, perdita dell'udito, ulcere della bocca indolori, lesioni cutanee, emottisi o ematuria sono sintomi che si verificano nel corso di diverse dozzine o addirittura centinaia di malattie. Pertanto, non devono sempre indicare la granulomatosi con poliangioite, soprattutto perché si tratta di una malattia raramente diagnosticata. Tuttavia, questi sono sintomi allarmanti, il che significa che se si verificano, consultare un medico il prima possibile.

Granulomatosi di Wegener: diagnosi

Per identificare la granulomatosi con poliangioite, viene solitamente eseguito un esame del sangue per determinare i marcatori infiammatori (VES o CRP) e la presenza di anticorpi (cANCA + anticorpi citoplasmatici anti-neutrofili). Vengono inoltre eseguiti esami delle urine (la presenza di proteine ​​nelle urine suggerisce un danno renale) e una radiografia o una TAC del torace per visualizzare eventuali cambiamenti nel tratto respiratorio.

Granulomatosi di Wegener: trattamento

La granulomatosi di Wegener è una malattia incurabile. Le attività dei medici si concentrano principalmente sul portarla in remissione. A tale scopo, i farmaci più comunemente usati del gruppo dei glucocorticosteroidi e della ciclofosfamide - agenti che indeboliscono il sistema immunitario eccessivamente forte del paziente.

Un marker specifico di questa malattia è la presenza di anticorpi c-ANCA.

In casi gravi di malattia - quandoil trattamento standard non porta risultati e il paziente lotta con gravi danni renali e alti livelli di anticorpi cANCA: è possibile utilizzare la plasmaferesi. È un metodo per pulire (filtrando) alcune particelle dal sangue, inclusi gli anticorpi cANCA. Sfortunatamente, la procedura è costosa e ha solo un effetto temporaneo. Col passare del tempo, i livelli di anticorpi si accumulano e la malattia ritorna. La dialisi è necessaria se i reni sono gravemente danneggiati e falliscono, ed è necessario un intervento chirurgico in coloro che hanno ristretto la laringe a causa di cicatrici o un'emorragia nei polmoni o nel tratto gastrointestinale.

Granulomatosi di Wegener: prognosi

La prognosi dipende dal momento in cui viene diagnosticata la malattia, dagli organi coinvolti e dai metodi di trattamento. Non trattata, viene somministrata circa mezzo anno di vita dal momento della diagnosi. Tra i pazienti trattati nell'87 per cento. è stato osservato che i pazienti sopravvivevano da 6 mesi a 24 anni

Circa l'autoreMonika MajewskaGiornalista specializzato in questioni sanitarie, in particolare nei settori della medicina, della tutela della salute e della sana alimentazione. Autore di notizie, guide, interviste ad esperti e reportage. Partecipante alla più grande conferenza medica nazionale polacca "Donna polacca in Europa", organizzata dall'Associazione "Giornalisti per la salute", nonché workshop e seminari specialistici per giornalisti organizzati dall'Associazione.

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Sistema immunitario