La dermatomiosite è una malattia reumatica che attacca i muscoli, indebolendoli, così come la pelle, che si manifesta in vari e caratteristici cambiamenti. Quali sono le cause e i sintomi della dermatomiosite? Qual è il trattamento?

La dermatomiosite(latinodermatomiosite , abbreviato in DM) è un tipo di polimiosite - un reumatico (in particolare del tessuto connettivo sistemico), in il corso del quale si verifica l'infiammazione cronica nei muscoli. Nei pazienti con dermatomiosite, anche la pelle è interessata. Solo in rari casi il muscolo non viene coinvolto (latinodermatomiosite sine myositis ).

Negli adulti, la dermatomiosite colpisce 5-10 persone su 1 milione e nei bambini - colpisce 1-3 persone su 1 milione.

Dermatomiosite - cause

Le cause esatte della dermatomiosite sono sconosciute. Si sospetta che sia una malattia autoimmune, cioè quella in cui le cellule del sistema immunitario attaccano il corpo, in questo caso i muscoli e la pelle.

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Alcune persone sospettano che infezioni virali, batteriche o parassitarie possano essere fattori che innescano una risposta immunitaria anormale. A loro volta, nelle persone che hanno una predisposizione allo sviluppo della malattia, esercizio fisico, radiazioni ultraviolette e farmaci.

Dermatomiosite - sintomi

I primi sintomi della dermatomiosite sono malessere, febbre e debolezza generale. Quindi vengono visualizzati i cambiamenti della pelle:

  • eritema della pelle della scollatura e del collo (segno V)
  • eritema a forma di occhiali e gonfiore intorno agli occhi (i cosiddetti pseudo-occhiali, sintomo di eliotropio)
  • eritema su nuca, collo e spalle (il cosiddetto sintomo dello scialle)
  • eritema sul lato delle cosce e dei fianchi (il cosiddetto sintomo della fondina)
  • Sintomo di Gottron, cioè noduli, eritema e dilatazione dei piccoli vasi sanguigni sul dorso delle mani e sulle piccole articolazioni
  • Sintomo di Keining, cioè eritema ed ecchimosi all'interno delle pieghe ungueali. Quindi il sintomo di accompagnamento è spesso la tenerezza eindolenzimento degli alberi del chiodo sotto la pressione del cosiddetto la mano del meccanico, ovvero la pelle dura e ruvida dei polpastrelli e delle mani, soggetta a crepe e desquamazione

I cosiddetti pseudo occhiali e noduli di Gottron sono i sintomi più caratteristici della dermatomiosite

Alcuni di essi possono anche apparire, tra l' altro, forfora del follicolo rosso, alopecia diffusa o peli sul corpo (ipertricosi)

A loro volta, i bambini hanno un colore lilla su tutto il viso (malattia del lillà), e spesso ci sono anche depositi di calcio nel tessuto sottocutaneo, il più delle volte intorno alle articolazioni.

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Inoltre, similmente alla polimiosite, si verifica anche:

  • debolezza muscolare - specialmente nelle braccia e nelle cosce (che provocano problemi con la pettinatura e nel salire le scale), così come i muscoli del collo (che possono portare alla caduta inerte della testa) o l'esofago (quindi deglutizione, respirazione o discorso)
  • dolori articolari e rigidità mattutina

Al contrario, miocardite, cardiomiopatia, aritmie o ipertensione polmonare si sviluppano meno frequentemente rispetto alla polimiosite.

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Importante

Dermatomiosite e cancro

Nei pazienti con dermatomiosite, il rischio di neoplasia maligna dell'organo interno è del 20-25%. Le neoplasie di accompagnamento più comunemente diagnosticate sono i linfomi ovarici, polmonari, gastrointestinali, mammari e non-Hodgkin. La maggior parte dei tumori viene diagnosticata entro un anno dalla diagnosi di dermatomiosite, ma alcuni affermano che il cancro può comparire fino a 5 anni dopo la diagnosi di DM. Pertanto, il paziente deve essere sotto controllo oncologico.

A loro volta, altri ricercatori hanno dimostrato un aumento del rilevamento del cancro prima dell'insorgenza dei sintomi della dermatomiosite (fino a 2 anni prima dell'insorgenza del DM) e hanno suggerito che in alcuni pazienti la malattia potrebbe essere una sindrome paraneoplastica, cioè un insieme di lesioni che danno sintomi caratteristici che possono testimoniare la coesistenza del processo neoplastico

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Dermatomiosite - diagnosi

Se si sospetta una dermatomiosite:

  • esami del sangue - con DM, c'è un livello elevato di parametri della condizioneinfiammazione (compresa la reazione di Biernacki), nonché enzimi muscolari nel sangue (CK, aldolasi, transaminasi)
  • esame elettromiografico (EMG) - mostra danno muscolare
  • biopsia di un muscolo alterato, solitamente deltoide, che mostra un'infiammazione muscolare

Dermatomiosite - trattamento

Al paziente vengono somministrati farmaci immunosoppressori (di solito prednisone), che "silenziano" il sistema immunitario e quindi il processo infiammatorio nel corpo. Nel tempo, al paziente vengono somministrate dosi sempre più piccole del farmaco.

Se dopo 4-6 settimane non si riscontrano miglioramenti oi sintomi della malattia peggiorano dopo aver ridotto la dose di prednisone, si aggiungono altri immunosoppressori, a scelta tra metotrexato, azatioprina, ciclofosfamide.

Se quanto sopra la terapia non ha successo, le preparazioni immunoglobuliniche per via endovenosa vengono somministrate per 3-8 mesi

Monika MajewskaGiornalista specializzato in questioni sanitarie, in particolare nei settori della medicina, della tutela della salute e della sana alimentazione. Autore di notizie, guide, interviste ad esperti e reportage. Partecipante alla più grande conferenza medica nazionale polacca "Donna polacca in Europa", organizzata dall'Associazione "Giornalisti per la salute", nonché workshop e seminari specialistici per giornalisti organizzati dall'Associazione.

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