La colangite sclerosante primitiva (PSC) è una malattia cronica di causa sconosciuta, che porta alla colestasi. Quali sono i sintomi della colangite sclerosante primitiva e come viene curata?

La colangite sclerotica primitiva ( Colangite Scleroticas Primaria , PSC) è una malattia cronica ad eziologia sconosciuta. Si ritiene che sia causato da un meccanismo immunitario.

L'incidenza di PSC è di circa 1-5 ogni 100.000 persone all'anno, più spesso negli uomini che nelle donne, e il picco di incidenza è tra i 30 ei 50 anni.

Ciò può essere indicato dall'associazione di PSC con colite ulcerosa, dalla presenza di alcuni alleli del sistema HLA-DR e da anticorpi contro il citoplasma dei neutrofili a localizzazione perinucleare (p-ANCA). La colangite sclerosante primitiva è caratterizzata da fibrosi progressiva e distruzione di varie dimensioni dei dotti biliari extraepatici ed intraepatici, con conseguente alternanza di restringimento e dilatazione e, di conseguenza, colestasi.

Colangite sclerosante primitiva: sintomi

L'esordio della malattia è generalmente asintomatico e la sua diagnosi è casuale, sulla base di test di laboratorio - in questo caso, livelli cronicamente elevati di fosfatasi alcalina e GGTP. In alcuni pazienti è possibile l'insorgenza improvvisa dei sintomi. Sono associati allo sviluppo di colangite acuta causata da un'infezione, che è una complicazione dell'ostruzione biliare asintomatica. I pazienti poi lamentano febbre, dolorabilità nel quadrante superiore destro dell'addome e talvolta anche ittero.

Più tardi nella malattia c'è una sensazione di affaticamento progressivo, prurito della pelle, ittero cronico, dolore epigastrico poco caratteristico o perdita di peso. Lo sviluppo della cirrosi epatica è la conseguenza della progressiva perdita del dotto biliare a seguito del processo infiammatorio. Nella fase terminale della malattia, può svilupparsi una neoplasia intraepiteliale dei dotti biliari, che precede lo sviluppo del cancro epiteliale del dotto biliare. Il rischio di sviluppare questo tumore è del 10-15% e il tempo medio dalla diagnosi alla neoplasia è di 5 anni.

È particolarmente importante che uQuasi i 3/4 dei pazienti hanno una coesistenza di colite ulcerosa e altre malattie associate possono essere fibrosi retroperitoneale, sindromi da immunodeficienza e pancreatite.

PSC: diagnosi e differenziazione

In primo luogo, si suggerisce di eseguire un esame ecografico del fegato, che serve per differenziare il tipo di ittero e determinarne la base anatomica. L'esame mostra dotti biliari dilatati e/o non espansi, prevalentemente intraepatici con pareti ispessite.

La diagnosi di PSC viene fatta sulla base del quadro clinico, delle immagini e dei test di laboratorio

È possibile una diagnosi certa con la colangiopancreatografia retrograda endoscopica (ERCP) o la colangiopancreatografia a risonanza magnetica (MRCP), che mostrano stenosi e dilatazioni alternate delle vie biliari. Inoltre, MRCP può mostrare ispessimento delle pareti del dotto biliare. Entrambi i test consentono di differenziare i cambiamenti legati al decorso della colangite ostruttiva - cisti biliari. Molto spesso si tratta di una cisti del dotto biliare comune o della malattia di Caroli, cioè estensioni segmentali dei dotti biliari (le cosiddette pseudocisti), spesso piene di depositi biliari.Un aumento dell'attività di GGTP e fosfatasi alcalina sono caratteristiche nei test di laboratorio. La maggior parte dei pazienti ha anche anticorpi ANCA contro il citoplasma dei neutrofili, che mostrano fluorescenza perinucleare (p-ANCA) o fluorescenza atipica (x-ANCA) Inoltre, esame microscopico della biopsia epatica (materiale raccolto durante la biopsia), che mostra fibrosi intorno al tratto biliare, infiltrazione infiammatoria negli spazi portali e proliferazione biliare

PSC: trattamento e prognosi

Si noti che il trattamento farmacologico della PSC è generalmente insoddisfacente. L'uso dell'acido ursodesossicolico aiuta a migliorare le condizioni cliniche del paziente ea normalizzare i parametri di laboratorio della colestasi. Riduce anche il rischio di sviluppare il cancro dell'epitelio biliare.Gli antibiotici vengono utilizzati quando si verifica un'infezione delle vie biliari.

L'ostruzione biliare può talvolta essere trattata con anastomosi di bypass chirurgico o inserimento endoscopico di stent. Tuttavia, va tenuto presente che tali procedure possono limitare la possibilità di successo di un trapianto di fegato, che è l'unica cura.Il tempo medio di sopravvivenza di un paziente che non ha avuto un trapianto di fegato è di circa 10-20 anni.

Categoria:

Gastrologia