- Neoplasie terminali dell'ovaio
- Tumori germinali dei testicoli
- Neoplasie germinali primarie del sistema nervoso centrale
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I tumori a cellule germinali (GCT) possono verificarsi sia nelle donne che negli uomini. Quali sono i fattori di rischio e le cause di un tumore della linea germinale? Quali sono i tipi di tumori delle cellule germinali? Come sta andando il loro trattamento?
Tumori a cellule germinali( tumore a cellule germinali (GCT) si trovano sia nelle donne che negli uomini e sono presenti anche nei bambini.
Neoplasie terminali dell'ovaio
I tumori ovarici terminali rappresentano circa il 20-30% di tutti i tumori ovarici. Derivano da cellule germinali multipotenti che colonizzano le gonadi embrionali o da cellule staminali somatiche presenti nelle ovaie. Si differenziano in tessuti maturi, embrionali ed extraembrionali
Sono più comuni nei bambini e nelle giovani donne, e per di più: più giovane è l'età in cui si manifesta il tumore, più è probabile che diventi maligno. Nelle ragazze e nelle adolescenti, il 70% dei tumori ovarici sono tumori germinali - quasi il 67% sono maligni.
Fortunatamente, la maggior parte dei tumori germinali sono completamente curabili grazie alla loro elevata chemio e radiosensibilità. È interessante notare che il tumore germinale dell'ovaio più comune è il teratoma cistico.
Le neoplasie germinali dell'ovaio includono:
- Germi (disgerminoma)
- tumore del sacco vitellino / tumore del seno endodermico
- cancro a cellule germinali (carcinoma embrionale)
- coriocarcinoma
- teratoma:
- immaturo
- maturo
- solido
- cistico
- singolo
- tumori germinali misti
Di solito, i tumori germinali nelle donne più giovani sono omogenei in termini istologici, mentre le donne anziane hanno maggiori probabilità di avere tumori misti con una prognosi peggiore.
Vale la pena ricordare qui che non sono noti né i fattori di rischio per lo sviluppo di tumori a cellule germinali né i fattori di protezione contro lo sviluppo di questi tumori.
A causa della crescita molto rapida dei tumori germinali, la loro presenza è associata a forti dolori e sintomi peritoneali.
Può anche essere correlato alla torsione o alla rottura del tumore, che è spesso accompagnatasanguinamento nella cavità peritoneale.
C'è anche del liquido libero nella cavità peritoneale (ascite) o pleurica.
I sintomi tardivi includono:
- ingrossamento addominale
- flatulenza
- problemi digestivi e urinari
- sanguinamento genitale
Quindi potrebbe apparire:
- debolezza
- dimagrire
- spreco (cachessia)
È interessante notare che i tumori germinali nelle ragazze prima della pubertà, la cui dimensione supera i 2 cm, dovrebbero essere esaminati istopatologicamente eseguendo una laparotomia.
In una situazione del genere è utile anche testare il cariotipo prima dell'intervento chirurgico, perché in caso di diagnosi di disgenesia gonadica si consiglia l'asportazione di una seconda ovaia disgenetica.
- Rozrodczak (disgerminoma)
Il tumore a cellule germinali è istologicamente indistinguibile dal seminoma che si verifica negli uomini, con elevato splendore e composto da cellule germinali. Questo tumore cresce rapidamente, diventa grande (più di 10 cm), ha una sacca e nella maggior parte dei casi è unilaterale.
È interessante notare che è l'unico tumore terminale dell'ovaio che può svilupparsi su entrambi i lati. Inoltre, è il tumore maligno dell'ovaio più comune nelle donne in gravidanza.
Il trattamento prevede l'asportazione del tumore con appendici unilaterali e chemioterapia complementare.
Inoltre, per l'esame intraoperatorio è necessario prelevare campioni bioptici dalla seconda ovaia
Raramente si osservano ricadute. Diventano più frequenti quanto più avanzato era originariamente il tumore.
Fino al 95% dei pazienti sopravvive 5 anni, indipendentemente dall'ambito dell'intervento.
Vale la pena ricordare qui che i seguenti fattori prognostici sfavorevoli sono:
- età precoce del paziente all'esordio del tumore (sotto i 20 anni)
- dimensione del tumore maggiore di 10 cm
- la sua elevata aggressività istologica (anaplasia, numerose mitosi)
- Tumore del sacco vitellino / tumore dell'endoderma del seno
Il tumore del sacco vitellino è un tumore epiteliale maligno che origina dal sacco vitellino primario. È il secondo tumore germinale più comune.
L'età media di insorgenza di questo tumore è di 18 anni e 1/3 delle ragazze malate è prima della pubertà.
Questo tumore cresce molto rapidamente, diventa grande (circa 15 cm) e si sviluppa unilateralmente. Inoltre, è solido, fragile e ha una borsetta sottile.
Suouna caratteristica distintiva è il rilascio di alfa-fetoproteina, che è un marker specifico e sensibile per il monitoraggio del trattamento. Inoltre, il livello sierico dei pazienti mostra un aumento del livello del marker tumorale CA125.
Il trattamento prevede la salpingoforectomia unilaterale (asportazione del tumore insieme all'ovaio e alla tuba di Falloppio) con la somministrazione di chemioterapia adiuvante.
I pazienti con tumori di stadio I e II sono completamente guariti e le ricadute sono molto rare.
Infine, vale la pena ricordare che le pazienti possono rimanere incinte dopo un anno di follow-up dopo la fine della chemioterapia.
- Cancro embrionale (carcinoma embrionale)
Il carcinoma embrionale è un tumore a cellule germinali dell'ovaio molto raro che cresce molto grande (il diametro medio è di 17 cm) e può secernere alfa-fetoproteina, gonadotropina corionica ed estrogeni.
Si verifica nelle ragazze prima della pubertà e nelle giovani donne - l'età media di esordio è di 14 anni
I sintomi, il trattamento e la prognosi di questo tumore sono simili a quelli del tumore del sacco vitellino.
Alla diagnosi, il 40% dei pazienti presenta metastasi peritoneali. Va ricordato che l'introduzione della chemioterapia multifarmaco ha migliorato significativamente la sopravvivenza.
- Coriocarcinoma
L'epitelioma corionico è una neoplasia rara e molto aggressiva dell'ovaio. Metastatizza molto rapidamente attraverso il flusso sanguigno ai polmoni, al fegato, alle ossa, al sistema nervoso centrale e ad altri organi - al momento della diagnosi del tumore, le metastasi sono già clinicamente presenti.
Questo tumore fa solitamente parte di tumori germinali misti e produce gonadotropina corionica. La sua presenza nel sangue facilita la diagnosi della malattia e il monitoraggio della risposta al trattamento.
Il trattamento utilizza regimi chemioterapici come nel cancro corionico correlato alla gravidanza. La prognosi di questa neoplasia è sfavorevole: la maggior parte dei pazienti muore poco dopo l'inizio del trattamento.
- Teratoma
I teratomi costituiscono solo l'1% di tutte le neoplasie maligne dell'ovaio e la loro struttura comprende cellule e tessuti che originano da più di uno strato germinale.
È interessante notare che questi sono tumori che di solito si verificano unilateralmente. Possono essere suddivisi in teratomi maturi, teratomi immaturi, teratomi maligni e teratomi monocellulari.
A causa del fatto che questi tumori sono meno sensibili alla chemioterapia, è molto importanterimozione completa di tutte le lesioni neoplastiche
È noto che nei pazienti sottoposti a resezione incompleta, il tasso di sopravvivenza a 5 anni è solo del 50%. Tipicamente, la ricaduta si osserva entro 2 anni dalla rimozione del tumore.
I teratomi maturi sono lesioni benigne e sono tra i tumori ovarici più comuni. Focolai di trasformazione maligna possono essere trovati molto raramente in essi.
La forma più comune di teratoma maturo è la cisti dermica, che si manifesta bilateralmente in circa l'8-15% dei casi.
I teratomi immaturi costituiscono il 20% di tutti i tumori embrionali dell'ovaio e sono costituiti da elementi che assomigliano ai tessuti embrionali. Inoltre, è comune che gli elementi del teratoma immaturo siano una componente mista dei tumori germinali.
I teratomi immaturi di solito si verificano unilateralmente nelle ragazze e nelle giovani donne.
Nel trattamento di ragazze e adolescenti, viene utilizzata l'escissione dell'appendice e di tutti i focolai tumorali. Tuttavia, nelle donne che hanno completato la riproduzione, è consigliabile eseguire un'isterectomia (asportazione dell'utero) con appendici.
La prognosi dipende in gran parte dalla proporzione tra tessuti maturi e immaturi
Teratomi con trasformazione maligna di solito si verificano nelle donne di età superiore ai 40 anni. La loro presenza è sospettata quando l'esame istopatologico della parete cistica rivela la presenza di noduli nodulari solidi, necrosi ed emorragie.
I teratomi monolitici più comuni includono il gozzo ovarico (struma ovarii) e il carcinoide carcinoide.
A volte ci sono tumori composti da questi due elementi.
Il gozzo ovarico è un tumore che ricorda la struttura di una tiroide matura e in cui possono essere presenti lesioni tipiche della tiroide, ad esempio infiammazione o iperplasia nodulare della tiroide.
Un carcinoide nell'ovaio può essere un tumore metastatico, un tumore primitivo che è un componente di un teratoma maturo o un carcinoide ovarico primario - quindi di solito è benigno.
- Tumori misti di germi
I tumori germinali misti sono costituiti almeno dalle due neoplasie sopra descritte.
La combinazione più comune è quella di un cancro del sacco vitellino con un carcinoma a cellule germinali. Il trattamento prevede l'asportazione del tumore e la chemioterapia.
La prognosi per i tumori germinali misti è generalmente buona.
Tumori germinali dei testicoli
Le neoplasie germinali del testicolo sono neoplasie che originano dalle cellule dell'epitelio spermatico dei tubuli seminali (epitelioriproduttivo).
Queste cellule sono multipotenziali - questo significa che possono differenziarsi in tessuti maturi, embrionali ed extra-embrionali.
Costituiscono circa il 90-95% dei tumori testicolari e possono essere suddivisi in seminomi - costituiscono circa 1/3 dei tumori germinali e tumori non seminomatosi - costituiscono circa 1/2 dei tumori germinali.
I tumori germinali del testicolo sono molto maligni, metastatizzano precocemente e si verificano negli uomini giovani.
È interessante notare che tra i 15 ei 34 anni questi tumori sono i tumori più comuni negli uomini.
Il loro picco di occorrenza cade al 30° anno di vita
L'incidenza più alta si osserva in Danimarca, Svizzera e Stati Uniti e la più bassa in Giappone
I tumori germinali dei testicoli sono divisi come segue (divisione secondo l'Organizzazione Mondiale della Sanità OMS):
1. Lesione precursore - neoplasia delle cellule germinali intratubulari
2. Tumori istologicamente omogenei
a) seminoma
b) semoma (seminoma spermatocyticum)
c) carcinoma embrionale
d) neoplasia del sacco vitellino (tumore del sacco vitellino)
e) coriocarcinoma
f) teratoma
- maturo
- immaturo
- con trasformazione dannoso
3. Tumori istologicamente eterogenei - si tratta di forme miste di tumori dell'epitelio riproduttivo
È interessante notare che circa il 40% dei tumori germinali è composto da un tipo istologico e il resto è una miscela di diversi tipi istologici.
Questi ultimi sono spesso costituiti da teratoma, carcinoma a cellule germinali, epitelioma corionico e tumore del sacco vitellino.
Cancri e teratomi embrionali si verificano nei giovani (tra i 20 ei 30 anni di età), seminomi nelle persone leggermente più anziane (dopo i 40 anni di età) e seminomi spermatocitici anche più tardi (dopo i 50 anni di età).
Molto probabilmente le neoplasie della linea germinale testicolare insorgono attraverso la trasformazione neoplastica delle cellule dell'epitelio spermatico dei tubuli seminali. Poi il cosiddetto neoplasia intracubulare delle cellule riproduttive
I fattori di rischio più importanti sono
- fattori genetici
- disgenesia testicolare
- criptorchidismo
- tumore testicolare precedentemente diagnosticato
I pazienti si rivolgono al medico quando hanno un tumore indolore, a causa di dolore e gonfiore del testicolo, oa causa di sintomi legati a metastasi.
Le metastasi si trovano più spesso nei linfonodi peraortici e mediastinici retroperitoneali, ma anche nei polmoni, nel fegato e nel sistema nervoso centrale.
CoÈ interessante notare che il quadro istologico delle metastasi può differire dal sito primario.
Tale fenomeno può essere osservato spesso nel caso della chemioterapia di tumori germinali misti. Succede che le metastasi includano una parte del tumore resistente al trattamento.
I seminomi, a differenza dei non seminomi, sono molto sensibili alla radioterapia e danno ai pazienti una prognosi migliore. Molto spesso, il seminoma rimane a lungo confinato al testicolo e poi metastatizza ai linfonodi, mentre i tumori non seminoma metastatizzano anche attraverso i vasi sanguigni.
I tumori germinali producono biomarcatori. Sono ormoni ed enzimi polipeptidici che vengono secreti nel flusso sanguigno, come, ad esempio, AFP, hCG e LDH. Sono utilizzati sia per diagnosticare questi tumori che per monitorare la risposta alla terapia. La concentrazione di questi marcatori nel siero del sangue diminuisce dopo il trattamento e aumenta con la recidiva locale o la presenza di metastasi.
Il trattamento e la prognosi dipendono dallo stadio clinico della malattia e dal tipo istologico del tumore. Di solito viene utilizzato il trattamento chirurgico del tumore (escissione), seguito da chemioterapia o radioterapia.
- Nasieniak (seminoma)
Il seminoma è il tumore germinale più comune del testicolo e rappresenta circa il 50% di tutti questi tumori. Di solito si verifica intorno ai 40 anni ed è estremamente raro prima della pubertà.
I pazienti si rivolgono a un medico con un tumore testicolare indolore e talvolta con ginecomastia, che è associata a livelli elevati di hCG (gonadotropina corionica).
Il cancro rimane confinato al testicolo per lungo tempo, quindi solo il 30% circa dei pazienti presenta metastasi alla diagnosi.
Nel trattamento di questo tumore si ricorre all'orchiectomia (escissione del testicolo) e alla radioterapia, a cui è molto sensibile.
È interessante notare che un tumore ovarico con la stessa struttura istologica è chiamato cellula germinale (disgerminoma).
- Seminoma spermatocitico (seminoma spermatocyticum)
Il seminoma spermatocitico è un tumore con una buona prognosi che di solito si manifesta dopo i 65 anni di età.
Cresce lentamente e non si riprende quasi mai. Inoltre, non è correlato al criptorchidismo e non è incluso nei tumori istologicamente eterogenei.
Solo un'orchiectomia viene utilizzata per trattarla. Non è consigliabile utilizzare radioterapia o chemioterapia
- Cancro embrionale (carcinoma embrionale)
Il cancro embrionale è un tumore maligno abbastanza raro che si trova molto spesso come componente di tumori misti.
Si verifica più spesso tra i 20 ei 35 anni enon si verifica prima della pubertà
I pazienti visitano il proprio medico con un tumore ai testicoli e talvolta con ginecomastia. Il trattamento prevede l'orchiectomia e la chemioterapia.
- Tumore del sacco vitellino / tumore dell'endoderma del seno
La neoplasia del tuorlo è una neoplasia maligna le cui cellule si differenziano nelle strutture del sacco vitellino
È interessante notare che è il tumore maligno più comune dei testicoli nei neonati e nei bambini: può comparire dalla nascita fino agli 8 anni di età.
La neoplasia del sacco vitellino puro è tipica per i bambini e per gli adulti - come componente di tumori germinali diversi dal seminoma.
Circa l'80-90% dei bambini vede un medico con un tumore testicolare indolore e il tasso di sopravvivenza a 5 anni è di circa il 91%.
La caratteristica di questa neoplasia è l'aumento del livello di AFP nel siero del sangue.
- Coriocarcinoma
L'epitelioma corionico è un tumore estremamente maligno del testicolo, che si differenzia in tessuti extraembrionali come il citotrofoblasto e il sinciziotrofoblasto. Ha una prognosi molto peggiore rispetto ad altri tumori germinali.
Di solito si verifica tra i 20 ei 40 anni, ma mai prima della pubertà. Di solito è un componente di tumori germinali misti.
Vale la pena ricordare qui che può essere presente anche nell'utero, nelle ovaie e nello spazio retroperitoneale.
Il testicolo di solito rimane invariato, a volte può esserci un nodulo palpabile ea volte il tumore è visibile solo agli ultrasuoni.
I pazienti di solito presentano sintomi legati alla presenza di metastasi nel sistema nervoso centrale, nei polmoni o nel fegato.
I test di laboratorio mostrano un livello molto alto di hCG nel siero del sangue - può contribuire allo sviluppo della ginecomastia.
La chemioterapia viene utilizzata nel trattamento.
- Teratoma
I teratomi sono tumori germinali costituiti da cellule e tessuti derivati da più di uno strato germinale. A seconda della struttura istologica, possono essere sia benigni che maligni.
Nei neonati e nei bambini, sono il secondo tumore germinale testicolare più comune e di solito sono istologicamente omogenei - l'età media del tumore è di circa 20 mesi.
Negli adulti, invece, sono una componente di tumori germinali istologicamente eterogenei. Inoltre, possono indicare la presenza di disturbi congenitisviluppo.
Il teratoma maturo è costituito da cellule e tessuti di origine ecto, meso ed endodermica, come filamenti muscolari lisci, epitelio bronchiale, epitelio intestinale, tronchi nervosi, cartilagine, denti, tessuto gliale e molti altri che giacciono all'interno del tessuto connettivo.
Nei bambini è una neoplasia benigna con una buona prognosi
Negli adulti la prognosi è incerta, principalmente a causa della possibile presenza di lesioni immature o maligne.
Il teratoma immaturo è costituito da tessuti immaturi come tubi ghiandolari embrionali, blastema o neuroepitelio.
D' altra parte, una ciste cutanea occasionale appare come una cisti piena di masse grasse giallastre, spesso con peli.
Neoplasie germinali primarie del sistema nervoso centrale
Neoplasie germinali al di fuori dell'ovaio e del testicolo possono anche essere presenti, ma raramente, nel sistema nervoso centrale. La loro presenza è tipica per bambini e adolescenti.
Si trovano lungo la linea mediana, il più delle volte intorno alla III camera, alla ghiandola pineale e all'area soprasellare.
Questi includono:
- germoplasma (germinoma)
- cancro dell'embrione (carcinoma embrionale)
- tumore del sacco vitellino
- coriocarcinoma
- teratomi - maturi, immaturi e con trasformazione maligna
Nella diagnosi di questi tumori vengono utilizzati test di imaging (tomografia computerizzata, risonanza magnetica) e l'esame del liquido cerebrospinale per la presenza di alfa-fetoproteina, gonadotropina corionica e fosfatasi alcalina placentare (PLAP).