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CONTENUTO VERIFICATOAutore: lek. Piotr Podwysocki

La leucemia è un intero gruppo di neoplasie maligne del sistema ematopoietico. La leucemia può essere acuta o cronica, mieloide o linfatica. I sintomi della leucemia non sono specifici, quindi riconoscerla non è sempre facile. Tuttavia, ci sono alcuni sintomi che, se combinati, possono suggerire un cancro del sangue. Impara a riconoscere i sintomi della leucemia nei bambini e negli adulti e come trattarla.

Le leucemie(latinoleucemia ) sono malattie neoplastiche del sistema ematopoietico che colpiscono il sistema dei globuli bianchi.

La loro caratteristica è la presenza di un clone di cellule trasformate che originano nei primi stadi di sviluppo dell'ematopoiesi. Queste cellule dominano il midollo e il sangue e formano infiltrati in vari organi.

L'incidenza della malattia nella fascia di età 30-35 è di circa 1/100.000, mentre nelle persone con più di 65 anni aumenta a circa 10/100.000 Vale la pena sapere che la leucemia è più comune negli uomini che nelle donne

Leucemia: cause

Le cause dello sviluppo della leucemia sono complesse e, in molti casi, inspiegabili. I fattori eziologici più comuni sono:

  • fattori genetici (es. i pazienti con sindrome di Down hanno un rischio maggiore di sviluppare leucemia mieloide acuta)
  • virus (ad es. HTLV-1 o 2 virus linfotropico T umano provoca leucemia linfocitica acuta a cellule T)
  • danno al midollo osseo da radiazioni ionizzanti
  • farmaci citostatici (ad es. farmaci alchilanti)
  • sostanze chimiche (es. fenolo)

A causa del fattore eziologico, il materiale genetico viene danneggiato, provocando traslocazioni all'interno dei cromosomi e la formazione di geni ibridi.

Ciò si traduce in una trasformazione maligna delle cellule staminali ematopoietiche e nell'espansione di un clone maligno di cellule, il tutto a scapito della normale emopoiesi. Vi è anche un progressivo declino della funzione del midollo osseo.

Leucemia: tipi

Le leucemie possono essere suddivise in acute e croniche

Le leucemie acute includono:

  • leucemie acute indifferenziate (M0)
  • leucemia mieloide acuta (non linfoblastica) LMA (mieloide acutaleucemia)

->leucemia mieloblastica acuta non matura (M1) ->leucemia mieloblastica acuta (M2) ->leucemia promielocitica acuta (M3) - leucemia mielomonocitica acuta (M4) ->leucemia monocitica acuta indifferenziata (monoblastica) (M5a) ->leucemia monocitica acuta differenziata (M5b) ->eritroleucemia acuta (M6) - leucemia megacariocitica acuta (M7)

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  • leucemie linfoblastiche acute ALL (leucemia linfoblastica acuta)

Divisione morfologica: ->Sottotipo L1 tipo linfocitario ->Sottotipo L2 tipo linfoblastico ->Sottotipo L3 tipo Burkitt

Rottura immunitaria: ->null ->pre-pre-B ->comune ->pre-B ->pre- T ->timocitico ->cellula T

Le leucemie croniche includono:

  • leucemia mieloide cronica LMC (leucemia mieloide cronica) (inclusa nelle sindromi mieloproliferative)
  • leucemia linfatica cronica CLL (leucemia linfocitica cronica) (correlata al gruppo dei linfomi)
  • leucemia mielomonocitica cronica LMMC (leucemia mielomonocitica cronica) (inclusa nelle sindromi mielodisplastiche)

Leucemia: sintomi negli adulti

I sintomi della leucemia, per il fatto che non sono caratteristici e di solito si sviluppano gradualmente, sono spesso completamente sottovalutati nella fase iniziale dal paziente. Succede che la diagnosi accidentale di questa malattia si basi sull'emocromo periferico di routine. Di seguito viene descritta la sintomatologia delle leucemie più comuni negli adulti e nei bambini.

Leucemia mieloide acuta: sintomi

La leucemia mieloide acuta sta crescendo rapidamente. Il paziente si rivolge al medico per la presenza di una serie di sintomi legati alla disfunzione del midollo osseo

I sintomi sistemici più comuni sono:

  • debolezza
  • febbre
  • dolori ossei e articolari

Inoltre, vi sono sintomi legati ad anemia, diminuzione dell'immunità, sintomi di diatesi emorragica, leucostasi e sintomi derivanti dall'infiltrazione negli organi da parte di cellule leucemiche.

I sintomi dell'anemia includono debolezza, vertigini, pallore della pelle e delle mucose e dispnea da sforzo.

Il paziente è più suscettibile alle infezioni. Il cavo orale è una zona particolarmente predisposta al verificarsi di alterazioni infiammatorie. Possono essere presenti afte, ulcere dolorose, herpes ricorrente, ma anche alterazioni parodontali (es. ascessi) o grave angina.

TrannePertanto, i pazienti sono esposti a polmonite di eziologia batterica e fungina, che sono spesso molto gravi.

I sintomi della diatesi emorragica sono particolarmente pericolosi per la vita del paziente. Nelle donne prendono la forma di sanguinamento dal naso e dalle gengive, porpora della mucosa e della pelle, nonché sanguinamento gastrointestinale e vaginale.

Vale la pena ricordare qui che un sanguinamento molto intenso può essere una conseguenza della sindrome della coagulazione intravascolare causata dalla disintegrazione delle cellule leucemiche. Questo è caratteristico della leucemia promielocitica.

I sintomi dei cosiddetti le leucostasi si verificano solo in circa il 5% dei pazienti e derivano da un flusso sanguigno alterato nel microcircolo dovuto a leucocitosi elevata - valori superiori a 100.000 / ul.

Questi includono mal di testa, disturbi della coscienza, disturbi visivi, sintomi di ipossia (correlati a un flusso sanguigno alterato nei vasi polmonari) e talvolta priapismo, cioè erezione dolorosa del pene.

Le cellule leucemiche possono invadere vari organi e quindi causare una varietà di sintomi. Includono

  • ingrossamento dei linfonodi
  • ingrossamento del fegato
  • ingrossamento della milza
  • insufficienza cardiaca
  • disturbo del ritmo cardiaco
  • grave insufficienza respiratoria
  • mal di pancia
  • ematuria
  • dolori ossei e articolari
  • necrosi ossea
  • deterioramento dell'acuità visiva
  • infiammazione dell'orecchio interno o esterno

Quando le cellule leucemiche sono coinvolte nella pelle, possono esserci grumi o eruzioni piatte sulla sua superficie, e quando la gengiva è infiltrata, si può osservare una crescita eccessiva, che porta alla copertura dei denti in casi estremi.

Infine, non possiamo dimenticare la possibile presenza di infiltrati all'interno del sistema nervoso periferico e centrale.

Leucemia mieloide cronica: sintomi

In circa il 20-40% dei casi, la leucemia mieloide cronica è asintomatica nelle fasi iniziali.

Man mano che la malattia continua, si sviluppano sintomi simili alla leucemia mieloide acuta. È correlato a leucocitosi elevata (>200.000-300.000 / ul).

Questi includono:

  • perdita di peso
  • febbre
  • sudorazione
  • sentirsi debole
  • disturbo della coscienza
  • mal di testa
  • priapismo (erezione dolorosa del pene)
  • sensazione di pienezza nell'addome (dovuta all'ingrossamento del fegato e della milza)
  • dolori all'ipocondrio sinistro
  • dolore osseo

Leucemia linfoblastica acuta: sintomi

Sintomi di leucemia acutai disturbi linfoblastici sono simili ai sintomi della leucemia mieloide acuta.

Nel suo decorso, tuttavia, si verifica più spesso un ingrossamento dei linfonodi, del fegato e della milza. Questo di solito si manifesta con dolore addominale e, quando sono coinvolti i linfonodi mediastinici, una sensazione di costrizione al petto e mancanza di respiro.

Le alterazioni della leucemia nel sistema nervoso centrale sono più frequenti nel corso della leucemia linfoblastica acuta.

Leucemia linfoblastica cronica: sintomi

Questo tipo di leucemia può essere asintomatico per anni a parte l'ingrossamento dei linfonodi e possibilmente una sensazione di debolezza.

I sintomi più caratteristici come febbre, sudorazione notturna e rapido calo ponderale, anemia e aumentata suscettibilità alle infezioni dovute all'immunodeficienza compaiono solo nella fase avanzata della malattia.

Vale la pena sapere che questo tipo di leucemia viene diagnosticato più spesso in pazienti di età superiore ai 50 anni.

Leucemia eosinofila cronica: sintomi

Al momento della diagnosi di questa leucemia, i pazienti non hanno alcun sintomo - compaiono gradualmente. Oltre alla febbre, possono verificarsi affaticamento, perdita di appetito e perdita di peso, sintomi cardiovascolari, respiratori e gastrointestinali. Inoltre, possono essere presenti sintomi neurologici e cutanei.

Da parte del sistema circolatorio si possono riscontrare insufficienza cardiaca, aritmie e disturbi della conduzione, oltre a tendenza ad eventi tromboembolici.

Da parte del sistema respiratorio - respiro corto e tosse secca

In corso di leucemia eosinofila cronica, dolore addominale e diarrea (associati alla presenza di ulcerazione, sanguinamento o perforazione della mucosa), così come compromissione della memoria, alterazioni del comportamento, sintomi di polineuropatia periferica e atassia possono verificarsi.

Inoltre, la pelle può presentare noduli sottocutanei, orticaria, arrossamento della pelle, prurito e angioedema.

I pazienti spesso lamentano dolori muscolari e articolari e disturbi visivi. Durante l'esame del paziente, può essere evidente un ingrossamento del fegato o della milza.

Leucemia neutrofila cronica: sintomi

La leucemia neutrofila cronica è una neoplasia piuttosto rara del sistema ematopoietico. Succede che coesiste con un altro cancro, di solito il mieloma multiplo.

Il suo decorso è caratterizzato da ingrossamento del fegato e della milza, sintomi di gotta (il più delle volte infiammazione acuta di una singola articolazione con eritema nelle sue vicinanze, con la massima intensità entro 6-12 ore) e spesso pericolosi per la vitail paziente ha un'emorragia che è presente nonostante il normale numero di piastrine e i normali tempi di coagulazione.

Leucemia mielomonocitica cronica: sintomi

La leucemia mielomonocitica cronica è un tumore raro. I pazienti hanno sintomi generali tipici della leucemia:

  • febbre di basso grado (e anche febbre con sudorazioni notturne)
  • debolezza
  • perdita di peso

Ci sono anche sintomi derivanti dall'anemia - pallore della pelle e delle mucose, stanchezza rapida, tachicardia, così come una maggiore suscettibilità alle infezioni e alla diatesi emorragica.

A causa del fatto che nel corso della malattia le cellule leucemiche extramidollari si infiltrano abbastanza spesso, al paziente può essere diagnosticato un ingrossamento del fegato, della milza e dei linfonodi, nonché la presenza di lesioni cutanee.

Con un gran numero di monociti, il liquido essudativo può essere presente nelle cavità peritoneali, pleuriche e pericardiche.

Leucemia linfocitica cronica: sintomi

La leucemia linfatica cronica è la forma più comune di leucemia in Europa. In circa il 50% dei pazienti la malattia è completamente accidentalmente diagnosticata nel cosiddetto periodo asintomatico

I restanti pazienti possono manifestare deterioramento della tolleranza all'esercizio, debolezza significativa, sudorazione notturna e perdita di peso.

Inoltre, i pazienti hanno quasi sempre linfonodi ingrossati, che sono duri e dolorosi.

A volte c'è un ingrossamento della milza e un leggero ingrossamento del fegato, che possono causare dolore addominale o una sensazione di pienezza nell'addome.

Succede che la malattia colpisce anche la pelle. Si manifesta poi con prurito, presenza di eczema e alterazioni infiammatorie, ecchimosi sanguinolenta, infiltrati grumosi e talvolta micosi e herpes zoster.

Non va dimenticato che nel corso della leucemia linfocitica cronica si possono verificare rigonfiamenti delle ghiandole salivari e delle ghiandole lacrimali - questo è il cosiddetto La squadra di Mikulicz

Inoltre, come complicanza della malattia possono svilupparsi anemia emolitica autoimmune e trombocitopenia immunitaria.

Leucemia a cellule capellute: sintomi

Nel caso della leucemia a cellule capellute, circa un quarto dei pazienti non riferisce sintomi alla diagnosi. Altri mostrano sintomi generali come perdita di peso, debolezza e stanchezza eccessiva.

Di solito non si verificano febbre e sudorazioni notturne. A causa dell'ingrossamento della milza, il paziente può lamentare dolore addominale, sensazione di pienezza nell'addome, nonché una maggiore tendenza al sanguinamento dovuta alla trombocitopenia e una maggiore tendenza alle infezioni comel'effetto della granulocitopenia.

Si noti che potrebbero esserci anche sintomi legati al coinvolgimento dei polmoni, del tratto gastrointestinale, dei reni, delle ossa, del sistema nervoso centrale, della pleura e del peritoneo.

Leucemia: sintomi nei bambini

La leucemia più comunemente diagnosticata nei bambini è la leucemia linfoblastica acuta, con il picco di incidenza tra i 2 ei 5 anni.

Inoltre, i sintomi di questo cancro possono svilupparsi molto più velocemente rispetto agli adulti.

I bambini soffrono di leucemia mieloide acuta o leucemia mieloide cronica molto meno frequentemente.

La presenza di leucemia in un bambino può essere indicata da:

  • sentirsi male
  • sonnolenza
  • mancanza di appetito
  • pallore
  • maggiore suscettibilità alle infezioni

Possono inoltre essere presenti lividi, ecchimosi, epistassi e dolore alle ossa, particolarmente frequenti di notte e non associati a lesioni.

In presenza di una malattia del sistema nervoso centrale, sono caratteristici:

  • mal di testa
  • vomito
  • paralisi dei nervi cranici

L'esame del bambino mostra ingrossamento dei linfonodi, del fegato, della milza e talvolta dei testicoli (con la loro infiltrazione leucemica).

Fonte: biznes.newseria.pl

Leucemia: diagnosi

Per diagnosticare la leucemia, sono necessari molti test diagnostici. Includono:

  • emocromo con striscio e conta piastrinica
  • test di coagulazione come APTT, INR, D-dimeri e concentrazione di fibrinogeno
  • biopsia di aspirazione del midollo
  • ricerca biomolecolare e citogenetica del midollo osseo
  • test citochimici e citoenzimatici di blasti del sangue periferico o del midollo osseo
  • immunofenotipizzazione dei blasti da sangue periferico o midollo osseo
  • ecografia della cavità addominale, radiografia del torace e puntura lombare (soprattutto se si sospetta un coinvolgimento del sistema nervoso centrale)

Leucemia: trattamento

Attualmente, nel trattamento della leucemia, viene utilizzata la polichemioterapia, ovvero il trattamento citostatico combinato con l'uso di farmaci con diversi meccanismi d'azione.

I farmaci più comunemente usati includono farmaci alchilanti, farmaci a base di erbe, antimetaboliti, antibiotici antracicline, derivati ​​della podofillotossina e farmaci come asparaginasi, idrossicarbamide e glucocorticoidi.

Vale la pena sapere che la terapia della leucemia si basa su tre fasi: induzione della remissione, consolidamento della remissione e mantenimento della remissione.

Scopola prima fase consiste nel ridurre la massa delle cellule leucemiche a circa 1 g (circa 109 cellule), che porta alla risoluzione dei sintomi clinici e di laboratorio della malattia, nonché al ritiro delle alterazioni d'organo identificate all'inizio.

Il paziente ottiene quindi il cosiddetto remissione ematologica completa. Uno dei criteri più importanti per la remissione completa è la percentuale di blasti nel midollo: non deve superare il 5%.

Nella seconda fase del trattamento, l'obiettivo è di ridurre ulteriormente il numero di cellule neoplastiche (circa 1 mg di cellule, ovvero circa 106 cellule) - quindi non sono soggette a meccanismi di regolazione immunitaria.

L'ultima fase della terapia è completamente guarita e di solito dura due anni. Viene mantenuto con polichemioterapia periodica: a questo scopo, vengono somministrati cicli di chemioterapia meno aggressiva con citostatici variabili a intervalli di 4-6 settimane, che prevengono la formazione di resistenza crociata. Questa fase, come le precedenti, porta anche ad una riduzione del numero di cellule leucemiche, ma mantiene anche una corretta regolazione immunitaria.

Vale la pena ricordare che il trapianto autologo o allogenico di midollo osseo o cellule ematopoietiche è oggi una metodica terapeutica alternativa alla chemioterapia ciclica di mantenimento.

La possibilità di guarigione completa (ovvero sopravvivenza libera da malattia a 5 anni) nei pazienti con trapianto allogenico di cellule ematopoietiche è di circa il 60% e nei pazienti con trapianto di cellule ematopoietiche autologhe è di circa il 30-40%.

Tuttavia, nei pazienti trattati solo con chemioterapia, ammonta a circa il 20-25%.

Oltre alla chemioterapia, al trapianto autologo e allogenico di midollo osseo o di cellule ematopoietiche, nel trattamento delle leucemie vengono utilizzati anche farmaci diretti contro antigeni di superficie, proteine ​​di resistenza multifarmaco, enzimi e nuovi farmaci citostatici.

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Categoria:

Oncologia