- Cisti renali semplici
- Cisti renali complesse
- Classificazione delle masse cistiche bosniache nei reni
- Malattia renale cistica acquisita
- Degenerazione del rene policistico (malattia renale cistica)
- Malattia cistica renale dell'adulto
- Malattia renale cistica infantile
- Displasia renale policistica
- Rene midollare spugnoso - renespugnoso
- Midollo renale cistico
- Nefronoftisi
Le cisti renali possono essere benigne o maligne, congenite o acquisite, unilaterali o interessare entrambi i reni contemporaneamente. La stragrande maggioranza di questi cambiamenti, fino al 90-93%, è lieve. Quali sono le cause e i sintomi di una cisti renale? Quali sono i tipi di cisti e come vengono trattate?
Le cisti renalisono spazi fluidi all'interno del loro parenchima. Possono essere benigni o maligni, congeniti o acquisiti, unilaterali o interessare entrambi i reni contemporaneamente.
La stragrande maggioranza di questi cambiamenti, fino al 90-93%, sono lievi.
Ci sono alcune delle malattie più comuni in cui si osservano cisti renali.
Le cisti renali acquisite sono:
- cisti semplici
- malattia renale cistica acquisita
Le cisti congenite includono:
- rene midollare spugnoso
- displasia renale policistica
Al contrario, le cisti renali geneticamente determinate includono:
- Degenerazione del rene policistico autosomico dominante
- Rene policistico autosomico recessivo
- nefronoftosi
- malattia cistica renale midollare
Ogni cambiamento diagnosticato richiede un controllo ecografico periodico, perché può portare allo sviluppo di un processo neoplastico maligno.
Le complicanze più comuni delle cisti renali includono sanguinamento da cisti, sanguinamento del tratto urinario, infezione da cisti e cancro ai reni.
Cisti renali semplici
Le cisti renali semplici sono spazi fluidi limitati, il più delle volte localizzati nella corteccia renale, meno spesso nella regione pelvica, nel midollo.
Questi sono tumori renali benigni che possono essere singoli o multipli in uno o entrambi i reni. Le cisti vengono solitamente rilevate per caso durante gli esami ecografici di routine addominali o urinari.
- Cisti renali semplici: struttura
Le cisti semplici sono costituite da tessuto connettivo fibroso che costruisce la parete della cisti. All'interno è rivestito da un epitelio cubico e all'interno è liquido.
- Cisti renali semplici: epidemiologia
Nelle persone con più di 50 anni, la presenza di cisti si riscontra in circa il 50% degli intervistati, inuomini 2 volte più spesso delle donne
È stato dimostrato che le dimensioni delle cisti semplici aumentano con l'età, inizialmente misurano da pochi millimetri, anche fino a diversi centimetri di diametro.
La presenza di alterazioni nei giovani e nei bambini dovrebbe avviare una diagnosi più dettagliata per escludere altre alterazioni patologiche del sistema urinario, simili all'immagine ecografica.
- Cisti renali semplici: sintomi
Di solito, le cisti renali semplici sono asintomatiche, mentre gli ampi spazi liquidi possono causare dolore, disagio nella regione lombare e sacrale e nella cavità addominale, nonché ematuria e ipertensione.
A causa della mancanza di sintomi caratteristici, le cisti renali semplici sono più spesso rilevate accidentalmente durante gli esami di imaging diagnostico, che includono l'ecografia (USG), la tomografia computerizzata (TC) e la risonanza magnetica (MRI) della cavità addominale.
- Cisti renali semplici: diagnosi
Il metodo più frequentemente utilizzato nella diagnosi di cisti semplici all'interno dei reni e nella differenziazione tra lesioni solide e lesioni contenenti liquidi è l'ecografia per la sua elevata disponibilità.
In una corretta immagine ecografica, le cisti dovrebbero essere nettamente demarcate dai tessuti circostanti, con una parete sottile e contorni lisci, monocamerali, di forma ovale e anecoiche.
Durante l'esame di tomografia computerizzata, la caratteristica tipica di una cisti semplice è la mancanza di miglioramento dopo la somministrazione endovenosa di un agente di contrasto.
La scoperta di alterazioni insolite all'interno della cisti, che includono calcificazioni, la presenza di echi interni o un profilo irregolare della parete, dovrebbe preoccupare il medico che esegue l'esame.
In questo caso, si raccomanda di approfondire la diagnosi con metodiche di imaging più avanzate e più accurate, perché le cisti che non soddisfano i criteri di una cisti semplice richiedono la differenziazione da altre malattie renali cistiche, così come il cancro del rene
In caso di dubbi sulla lesione rilevata, il paziente dovrebbe essere sottoposto a una TAC in quanto è il metodo di scelta per rilevare, differenziare e valutare la gravità dei tumori renali.
- Cisti renali semplici: trattamento
Il trattamento farmacologico o chirurgico delle piccole cisti renali semplici asintomatiche non è praticato
Dovrebbero essere lesioni di grande diametro che causano dolore o disagioessere rimosso durante l'intervento chirurgico eseguito da un urologo specialista per via laparoscopica oa cielo aperto, se il medico lo decide.
Un altro metodo di trattamento invasivo è la puntura della cisti per aspirare e rimuovere il fluido, e la sclerotizzazione, che consiste nell'iniettare etanolo al 95% nel lume della cisti.
Il compito dell'alcol è distruggere l'epitelio che riveste l'interno della cisti. Grazie a questa procedura, la cisti ridurrà le sue dimensioni. Sfortunatamente, il tasso di recidiva delle cisti semplici dopo aspirazione di liquidi e sclerotizzazione è di circa il 90%.
- Cisti renali semplici: complicazioni
Le complicanze più comuni associate alle cisti renali semplici sono episodi di ematuria, infezione del contenuto della cisti e piuria transitoria.
Se si verificano sintomi come febbre accompagnata da dolore addominale o piuria, contattare il medico di base.
- Cisti renali semplici: controllo
Si raccomanda l'imaging renale periodico, poiché le cisti semplici possono degenerare in neoplasie, ma questo è molto raro.
In caso di cisti semplici asintomatiche, si consiglia di eseguire un'ecografia una volta all'anno.
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Cisti renali complesse
Le cisti renali complesse sono cisti che, agli esami radiologici, mostrano caratteristiche che impediscono al medico di classificarle come cisti semplici.
Hanno calcificazione nella loro struttura, sono delimitati da pareti spesse e possono rafforzarsi dopo la somministrazione di contrasto endovenoso durante una TC.
L'individuazione di tale cisti durante i test richiede una diagnosi più dettagliata e l'esclusione dello sviluppo di un processo neoplastico.
Classificazione delle masse cistiche bosniache nei reni
La classificazione delle lesioni cistiche renali bosniache (diverse dalle cisti semplici) può essere suddivisa in 4 categorie. Si basa sulla presenza delle caratteristiche delle cisti descritte durante l'imaging mediante tomografia computerizzata con l'uso di un agente di contrasto per via endovenosa.
La scala è particolarmente utile per determinare il rischio di malignità della lesione rilevata, la necessità di trattamento o ulteriore diagnostica oncologicaCategoria I - cisti renale semplice a parete sottile
- nessuna partizione ventricolare
- nessuna calcificazione
- non contengono alcun contenuto
- non sono rafforzati dopo somministrazione endovenosa di mezzo di contrasto nella TC
- cisti con tali caratteristiche nrichiedono trattamento e ulteriore diagnostica oncologica
Categoria II - Cisti benigna a parete sottile
- contiene 1 o 2 partizioni ventricolari sottili
- può contenere lievi calcificazioni all'interno delle pareti o tramezzi
- i setti ventricolari non si rafforzano dopo somministrazione endovenosa di mezzo di contrasto nella TC
- cisti con tali caratteristiche non richiedono ulteriore diagnostica oncologica
Categoria II F (follow up) - la cisti contiene numerosi setti sottili
- può contenere calcificazioni minori all'interno delle pareti o tramezzi
- setto ventricolare discretamente rafforzato dopo la somministrazione di contrasto endovenoso nella TC
- nessun elemento tissutale nel lume della cisti
- cisti intrarenali ad alta densità, senza contrasto,>=3 cm ben delimitate dal tessuto circostante
- cisti con tali caratteristiche richiedono esami periodici di imaging di controllo (ogni 3-6 mesi)
Cisti di categoria III con parete ispessita, irregolare o liscia
- numerosi setti ventricolari che vengono rafforzati dopo la somministrazione di mezzi di contrasto per via endovenosa nella TC
- si raccomanda un'attenta osservazione, più del 50% delle lesioni sono maligne
- richiedono principalmente un intervento chirurgico
Categoria IV - masse cistiche con le caratteristiche delle cisti di categoria III con presenza di tessuti molli all'interno, che si rafforzano dopo la somministrazione di mezzo di contrasto endovenoso in TC
- si consiglia un intervento chirurgico, la maggior parte delle lesioni sono maligne
Malattia renale cistica acquisita
La malattia renale cistica acquisita è una condizione che si verifica in pazienti che soffrono di insufficienza renale cronica.
Caratterizzato dalla presenza di più di 4 cisti in ciascun rene, esclusa la degenerazione renale policistica.
L'eziologia della formazione delle cisti è sconosciuta, ma è stato osservato che il loro numero aumenta con l'avanzare della malattia sottostante (le cisti renali vengono diagnosticate in oltre il 90% dei pazienti in dialisi per un minimo di 10 anni).
Solitamente i pazienti non riportano alcun sintomo, occasionalmente riferiscono la presenza di ematuria, dolore cronico nella regione lombare o colica renale. La malattia renale cistica acquisita non richiede trattamento se è asintomatica e senza complicazioni.
Degenerazione del rene policistico (malattia renale cistica)
Viene anche chiamata malattia del rene policisticospesso con malattia del rene policistico (PKD)
Si tratta di una condizione genetica caratterizzata dalla presenza di numerose cisti nella corteccia e nel midollo renale
Esistono 4 tipi di malattia: malattia cistica dell'adulto, malattia cistica infantile, displasia renale cistica e midollo renale spugnoso.Classificazione di Potter della malattia cistica renale basata sull'immagine dei reni negli ultrasuoni
- Potter tipo 1 - malattia del rene policistico infantile (ARPKD)
- Potter tipo 2 - displasia del rene policistico
- Potter tipo 3 - malattia del rene policistico dell'adulto (ADPKD), midollo renale spugnoso
- Potter tipo 4 - degenerazione ostruttiva del rene policistico
Malattia cistica renale dell'adulto
La malattia renale cistica dell'adulto (malattia del rene policistico autosomico dominante, ADPKD) è la malattia renale geneticamente determinata più comune, con una frequenza di 1: 1000 nascite nella popolazione.
L'ADPKD è causata da una mutazione nei geni PKD 1 (situato sul cromosoma 16) e PKD 2 (situato sul cromosoma 4).
La malattia può interessare uno o entrambi i reni, che con l'età si ingrandiscono e diventano enormi.
- Malattia renale cistica dell'adulto: sintomi
I primi sintomi della malattia di solito compaiono dopo i 30 anni. Nella fase iniziale, i pazienti riferiscono dolore nella regione lombare, infezioni ricorrenti del tratto urinario, poliuria e necessità di urinare di notte, comparsa di ipertensione arteriosa e sintomi di colica renale.
Con lo sviluppo della malattia, si osservano intensi dolori nella regione lombare o dolore addominale, ematuria, circonferenza addominale allargata e mal di testa. Nella malattia cistica renale allo stadio terminale, si verifica insufficienza renale.
- Malattia cistica renale dell'adulto: diagnosi
Il test utilizzato per diagnosticare la malattia del rene policistico è l'ecografia.
Le caratteristiche tipiche di questa entità patologica sono la presenza di numerose cisti di diverse dimensioni in entrambi i reni, nonché il notevole ingrossamento delle dimensioni di questi organi, che diventano grumosi.
Basandosi sull'immagine dei reni nell'esame USG, i criteri per la diagnosi di ADPKD sono stati sviluppati secondo Ravin. Questa classificazione si basa sulla valutazione di 3 caratteristiche: età del paziente, storia familiare e numero di cisti renali
| Colloquio con la famiglia | Numerocisti necessarie per la diagnosi di ADPKD | ||
| Meno di 30 | 30.-60. anno di vita | Oltre i 60 anni di età | |
| Positivo | >=2 cisti in uno o entrambi i reni insieme | >=2 cisti in ciascun rene | >=4 cisti in ciascun rene | |
| Negativo | >=5 cisti in uno o entrambi i reni insieme | >=5 cisti in ciascun rene | >=8 cisti in ciascun rene | |
Gli esami di supporto comprendono la scintigrafia e l'urografia, ma in caso di dubbi diagnostici si consiglia di eseguire l'arteriografia renale, la tomografia computerizzata o la risonanza magnetica.
Le cisti possono verificarsi non solo nei reni ma anche in altri organi come fegato, milza, pancreas e polmoni.
Le malattie che accompagnano la malattia renale cistica includono ipertensione arteriosa, nefrolitiasi e aneurismi del circolo arterioso del cervello (Willis), che si trovano fino al 10% dei pazienti.
- Malattia cistica renale dell'adulto: trattamento
Le opzioni di trattamento per la malattia cistica renale dell'adulto sono limitate. Si raccomanda di condurre uno stile di vita parsimonioso ed evitare lesioni per evitare che la cisti si rompa.
Il trattamento è sintomatico, la gestione dell'acqua e degli elettroliti, il controllo della pressione sanguigna e la prevenzione delle infezioni del tratto urinario.
Il trattamento chirurgico viene utilizzato in situazioni eccezionali di pericolo di vita. In caso di insufficienza renale allo stadio terminale, viene istituita la terapia di dialisi e deve essere presa una decisione in merito a un eventuale trapianto di rene.
Malattia renale cistica infantile
La malattia del rene policistico autosomico recessivo (ARPKD) è una malattia geneticamente determinata molto rara nella società (1: 6000-1: 40.000 nascite).
L'ARPKD è causata da una mutazione nel gene PKHD 1 situato sul cromosoma 6.
La malattia viene diagnosticata nei neonati e può essere sospettata in utero sulla base dell'immagine dei reni nell'ecografia prenatale.
La malattia cistica renale è caratterizzata da una struttura anormale dei tubi collettori all'interno dei reni, che subiscono una dilatazione cistica.
L'immagine ecografica mostra un ingrandimento significativo, anche doppio delle dimensioni dei reni con una superficie irregolare, bitorzoluta, struttura corticale obliterataspinale e aumentata ecogenicità.
Numerosissime cisti di piccole dimensioni (circa pochi millimetri) sono visibili utilizzando una testina ad ultrasuoni specializzata ad alta frequenza.
Vale la pena estendere la diagnosi per includere l'imaging dei polmoni, del pancreas e del fegato, perché nel corso di questo tipo di malattia del rene policistico, spesso si verificano alterazioni cistiche in altri organi.
Di norma, la malattia colpisce entrambi i reni contemporaneamente e solo nel 7% dei neonati un organo è colpito dalla malattia. In caso di interessamento renale bilaterale, la prognosi è molto seria e sfavorevole, il 75% dei bambini muore nei primi due anni di vita.
Gli unici trattamenti possibili per la malattia avanzata in cui si sviluppa una malattia renale allo stadio terminale sono la dialisi e il trapianto di rene.
Displasia renale policistica
Il rene displastico multicistico (MCDK) è una delle cause più comuni di tumore nella cavità addominale in un neonato.
Oggi viene diagnosticata durante l'ecografia prenatale durante l'ecografia prenatale.
Negli adulti, soprattutto quando un rene è affetto dalla malattia, viene diagnosticata accidentalmente durante un esame ecografico di follow-up della cavità addominale o delle vie urinarie.
Tipicamente la displasia policistica si presenta come una lesione unilaterale, sebbene possa anche essere bilaterale e interessare solo una parte dell'organo.
È caratterizzato dalla presenza di molteplici cisti di varie dimensioni e dall'assenza di un vero e proprio sistema calicotropico. È una condizione che deriva da uno sviluppo anormale dei reni nell'utero
A causa del sottosviluppo dell'uretere o della pelvi renale, il rene malato non ha tessuto normale in termini di funzionalità, ma solo strutture che indicano la sopravvivenza delle strutture fetali e cisti calcificate con parenchima anomalo tra loro.
Quando colpisce entrambi i reni, è fatale.
L'esame ecografico dovrebbe essere utilizzato per valutare non solo la struttura del rene colpita dalla malattia, ma anche l'intero sistema urinario, poiché la displasia policistica può essere accompagnata, tra l' altro, da presenza di drenaggio vescico-ureterale, ostruzione dell'uretere nel rene sul lato opposto e altri difetti alla nascita in organi come cuore, intestino e sistema nervoso.
La malattia non è comune, nella popolazione si manifesta con una frequenza di 1: 4.300 nascite
Rene midollare spugnoso - renespugnoso
Il rene a spugna midollare (MSK) è un raro difetto renale congenito che dilata e ammorbidisce i tubuli collettori situati nelle piramidi renali. Si verifica in 1 persona su 5.000 nella popolazione
Di norma, la malattia è asintomatica e i primi sintomi non compaiono prima dei 40-50 anni circa. anni di età, anche se la malattia si sviluppa dalla nascita.
Sintomi quali aumento dell'escrezione urinaria di calcio (ipercalciuria), ematuria, piuria sterile e coliche renali possono verificarsi a causa di una maggiore predisposizione alla formazione di calcificazioni midollari, nefrolitiasi e nefrocalcinosi (nefrocalcinosi).
I test di imaging, come i raggi X del sistema urinario, così come l'esame urografico, che è il più sensibile, vengono utilizzati per diagnosticare la spugnosità del midollo renale.
Mostra depositi perlacei all'interno delle papille renali e filamenti radiali di agente di contrasto nel midollo renale
L'esame ecografico mostra numerose piccole cisti di 1-7 mm di diametro e numerose calcificazioni simili a grappoli d'uva.
Nei campioni prelevati durante l'autopsia, il rene alterato appare come una spugna sulla sezione trasversale, da cui il nome della malattia.
Il trattamento dei reni midollari spugnosi è solo sintomatico. Particolare attenzione dovrebbe essere prestata alla prevenzione delle infezioni delle vie urinarie, poiché spesso si ripresentano e, insieme ai calcoli renali, possono causare insufficienza renale.
Midollo renale cistico
La malattia renale cistica midollare (MCKD) è una malattia geneticamente determinata autosomica dominante.
La maggior parte dei pazienti presenta una mutazione nel gene che codifica per la proteina uromodulina (cioè la proteina Tamm e Horsfall), che è un componente della membrana basale tubulare renale.
C'è una formazione di piccole cisti e fibrosi nel parenchima dei reni colpiti, che ne riduce le dimensioni.
I sintomi della malattia più frequentemente riportati sono:
- poliuria
- aumento della sete
- proteinuria
- cambiamenti nel sedimento urinario
- anemia renale
La diagnosi di midollo renale cistico si basa sull'anamnesi familiare, sui sintomi clinici, sugli esami di laboratorio e su una tipica immagine ecografica dei reni.
Con il progredire della malattia, si arriva alla malattia renale allo stadio terminale. In questi pazienti, oltre al trattamento sintomatico, viene introdotta la terapia dialitica
Nefronoftisi
La nefronoftisi (NPH) è una malattia renale geneticamente determinata ereditata con modalità autosomica recessiva.
La maggior parte dei pazienti presenta mutazioni nel gene NPH1 (causa la perdita della funzione della proteina nefrocistina) localizzato sul cromosoma 2, NPH2 (codifica la proteina inversina) sul cromosoma 9 o NPH3 (codifica la proteina nefrocistina 3) sul cromosoma 3, a seconda di il tipo di malattia.
La nefronoftosi può verificarsi sia nei bambini che negli adulti e i primi sintomi compaiono tra i 4 e gli 8 anni.
I sintomi della malattia sono simili a quelli della malattia cistica midollare renale, con poliuria, aumento della sete, proteinuria, alterazioni del sedimento urinario e anemia renale, ma compaiono molto prima.
Vale la pena ricordare che ci sono anche segnalazioni di alterazioni extrarenali, inclusa una crescita ridotta e la degenerazione della retina. La malattia renale allo stadio terminale si sviluppa con il progredire della malattia.