La ceruloplasmina (ferossidasi) è una proteina con ioni rame nella sua struttura. È considerata la principale proteina di rame nel plasma umano. La concentrazione di questo enzima viene testata quando si sospetta il metabolismo del rame. Cosa possono mostrare i risultati del test? Qual è la funzione della ceruloplasmina nel corpo umano?

Ceruloplasmina( ferrossidasi ) è una proteina appartenente alle ossidasi multimeriche, cioè enzimi contenenti atomi di rame, in grado di catalizzare l'ossidazione dei substrati . È la più importante proteina trasportatrice di rame nel sangue. La ceruloplasmina svolge anche un ruolo nel metabolismo del ferro nel nostro corpo.

Ceruloplasmina - funzioni

La ceruloplasmina è un enzima sintetizzato nel fegato. Contiene 6 atomi di rame nella sua struttura proteica. È responsabile del trasporto di detto metallo. Più del 95% del rame trasportato nel corpo è correlato alla ceruloplasmina

L'attività enzimatica della proteina descritta riguarda la conversione degli ioni ferro 2+ in ioni ferro 3+ ossidati. Grazie a ciò, aiuta nel trasporto di questo elemento nel corpo

La normale concentrazione di ceruloplasmina in un organismo sano è di 20-50 mg/dl

Ceruloplasmina nei processi antiossidanti

La cerruplasmina oltre alle funzioni legate al trasporto del rame e alla trasformazione degli ioni ferro, ha anche la capacità di rimuovere i radicali superossido. Jet è una forma reattiva di ossigeno che, se non disattivata, può causare danni all'organismo.

Ceruloplasmina nei processi ossidativi

La ceruplasmina è anche responsabile dell'esecuzione delle reazioni di ossidazione. Questo enzima attiva l'ossidazione di vari composti complessi nel corpo. Questo gruppo include:

  • noradrenalina
  • serotonina
  • composti sulfidrilici
  • acido ascorbico

Quando calano i livelli di ceruloplasmina?

A causa del fatto che la ceruloplasmina è sintetizzata nel fegato, la sua concentrazione nel sangue diminuisce quando questo organo viene disturbato.

Altre cause di bassi livelli ematici di ceruloplasmina:

  • background genetico
  • bassi livelli di rame nel corpo associati alla malnutrizione
  • assorbimento insufficiente di rame dall'intestino -Malattia di Menkes (malattia dei capelli ricci)
  • Malattia di Wilson
  • sovradosaggio di vitamina C
  • sindrome nefrosica

La concentrazione di ceruloplasmina nel sangue dipende dalla concentrazione di rame nel corpo. La forma dell'enzima senza ioni metallici è chiamata apoceluroplasmina. È instabile e decade se non vi sono attaccati ioni rame

Quando i livelli di ceruloplasmina sono troppo alti?

La ceruloplasmina appartiene alle cosiddette proteine ​​della fase acuta. Ciò significa che il suo livello aumenta nel corso dei processi infiammatori nel corpo. La necrosi tissutale e l'infiammazione cronica possono portare ad un aumento della sintesi di questo enzima nel fegato.

Livelli di ceruloplasmina superiori al normale si verificano quando:

  • avvelenamento da rame
  • carenza di zinco
  • incinta
  • assunzione di contraccettivi ormonali orali
  • linfoma
  • infiammazione
  • artrite reumatoide
  • angina
  • Malattia di Alzheimer
  • schizofrenia

Mutazioni del gene che codifica per la ceruloplasmina

Le mutazioni nell'informazione genetica per la ceruloplasmina sono estremamente rare. La malattia causata da questo tipo di danno è l'aceruloplasemia. Di conseguenza, c'è un eccessivo accumulo di ferro nel corpo.

L'accumulo di questo metallo nel cervello porta a sintomi neurologici caratteristici quali:

  • atassia cerebellare
  • demenza

Il ferro in eccesso può accumularsi anche nel fegato, nel pancreas e persino nella retina dell'occhio. L'accumulo di questo elemento può portare a

  • cirrosi epatica
  • disturbi ormonali
  • perdita della vista

Ceruloplasmina - Test del livello di ceruloplasmina

Questa misurazione non è un test standard per la chimica del sangue. Il test viene eseguito in caso di sospetti disturbi del metabolismo del rame e di alcune malattie del fegato.

La misurazione della concentrazione di ceruloplasmina nel sangue viene utilizzata principalmente per diagnosticare la malattia di Wilson. Durante il suo decorso, si verifica una significativa diminuzione del livello dell'enzima che trasporta il rame nel plasma sanguigno.

Oltre al livello di ceruloplasmina, di solito si raccomanda di misurare la concentrazione di rame nel plasma sanguigno e di determinarne il contenuto nelle urine per 24 ore.

Il test viene solitamente eseguito su pazienti di età compresa tra 20 e 40 anni a cui è stata diagnosticata una cirrosi o un'epatite di causa sconosciuta. Ulteriori sintomi indicativi per la misurazione:

  • tremori degli arti superiori
  • sbavando
  • disturbi dell'appetito
  • difficoltà di spostamento
  • disturbi della comunicazione
  • problemi di equilibrio

Perché la ceruloplasmina diminuisce durante la malattia di Wilson?

La malattia di Wilson è strettamente correlata all'insufficiente sintesi di ceruloplasmina dall'apoceruloplasmina nell'organismo. Il disturbo è genetico.

Durante la malattia, la concentrazione di rame nel corpo aumenta. È legato al disturbo del trasporto del rame. Di conseguenza, il rame non si lega correttamente alla proteina di trasporto.

In un organismo sano, l'eccesso dell'elemento viene escreto con la bile sotto forma di ceruloplasmina. Questo processo è disturbato nei malati di Wilson.

Ciò è dovuto alla compromissione della sintesi della ceruloplasmina dall'apoceruloplasmina negli epatociti. La ragione di ciò è un difetto della proteina che fornisce questo elemento alle cellule del fegato.

Il rame non raggiunge l'apoceruloplasmina negli epatociti, mentre si accumula nel corpo.

Durante la malattia di Wilson, gli ioni metallici si accumulano liberi nel plasma e negli organi, inclusi fegato e cervello. Il processo porta a danni agli organi a causa degli effetti tossici del rame.

La malattia di Wilson è una malattia congenita, ma non mostra sintomi evidenti nei primi anni di vita. Le disfunzioni di solito compaiono in pazienti tra i 10 ei 40 anni di età. A causa dell'accumulo di rame nel fegato, un'ampia percentuale di pazienti sviluppa cirrosi o infiammazione epatica.

La maggior parte dei pazienti con malattia di Wilson sviluppa disturbi neuropsichiatrici. Sono legati all'accumulo di rame nel cervello. I sintomi più comuni del sistema nervoso sono:

  • disturbi dell'umore
  • disturbi della personalità
  • deterioramento cognitivo
  • sintomi psicotici

A causa della non specificità dei sintomi, la malattia di Wilson viene erroneamente diagnosticata come vari tipi di disturbi mentali, ad esempio la schizofrenia.

I sintomi caratteristici della malattia di Wilson sono:

  • mani tremanti
  • basso appetito
  • disturbo della scrittura
  • sbavando
  • squilibrio
  • eccessiva tensione muscolare
  • disturbo del linguaggio
  • disturbi della deglutizione
  • movimenti involontari

La presenza di questi sintomi può essere un'indicazione per testare il livello di ceruloplasmina nel sangue.

Un sintomo molto caratteristico della malattia di Wilson è la comparsa di un cerchio colorato sulla cornea dell'occhio. Il cambiamento si chiama anello Kayser-Fleischer. Conferma della sua presenza sueye è una delle procedure diagnostiche.

Circa l'autoreSara Janowska, MA in farmaciaDottorando in studi di dottorato interdisciplinari nel campo delle scienze farmaceutiche e biomediche presso l'Università di Medicina di Lublino e l'Istituto di Biotecnologie di Białystok, laureato in studi farmaceutici presso l'Università di Medicina di Lublino con specializzazione in fitoterapia. Ha conseguito un master discutendo una tesi nel campo della botanica farmaceutica sulle proprietà antiossidanti degli estratti ottenuti da venti specie di muschi. Attualmente, nel suo lavoro di ricerca, si occupa della sintesi di nuove sostanze antitumorali e dello studio delle loro proprietà su linee cellulari cancerose. Per due anni ha lavorato come maestra di farmacia in una farmacia aperta.

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