L'ipertricosi, o sindrome del lupo mannaro, è una malattia genetica che si manifesta con un eccesso di peli sul corpo. In una persona affetta da questo difetto, i capelli sono abbondanti anche sul viso. È da qui che viene il nome "sindrome del lupo mannaro", il che è ovviamente ingiusto. Come affrontare l'ipetricosi? Ci sono possibilità di curarlo?
L'ipertricosi, o sindrome del lupo mannaro(un altro nome per la malattia è anche la sindrome di Ambras) è un difetto congenito estremamente raro che si verifica sia nelle donne che negli uomini. In precedenza si credeva che i "lupi mannari" fossero alcuni ibridi uomo-animale, una combinazione di un essere umano e un lupo, una scimmia e persino un orso. Oggi sappiamo che si tratta di un disturbo causato da una mutazione del gene SOX3 localizzato su uno dei due cromosomi sessuali X.
L'ipertricosi è stata descritta per la prima volta nel 17° secolo.Oggi si ritiene che circa 50-100 persone nel mondo siano affette da questo raro difetto genetico. Uno di questi è, ad esempio, la famiglia di Jesus Aceves della città di Lorento in Messico, che conta circa 30 persone. A causa del loro aspetto diverso, sono diventati famosi in tutto il mondo, ma questa non è la popolarità che chiunque potrebbe sognare. Le persone affette da questo difetto genetico subiscono ogni giorno discriminazioni e molestie sociali. Hanno spesso paura di mostrarsi tra le persone e raramente escono di casa, piuttosto dopo il tramonto. Si chiamano lupi mannari, persone-lupi.
Come funziona l'ipertricosi?
La sindrome del lupo mannaro si manifesta con abbondanti peli sul corpo, sul busto, sulle braccia e, cosa particolarmente difficile per le persone colpite, anche sul viso. Tuttavia, non sempre. Il difetto si presenta in due forme: generalizzata e locale. In quest'ultimo caso, i peli interessano solo alcune aree del corpo, ad esempio non l'intero viso, ma "solo" la fronte e il mento o un punto del corpo da cui cresce un ciuffo di capelli.
Il ciclo di crescita dei capelli ha tre fasi:
1. fase anagenica- crescita dei capelli
2. fase catagenica- morte dei follicoli piliferi
3. fase telogenica- caduta dei capelli
Nel corso dell'ipertricosi, una mutazione genetica probabilmente fa sì che la fase anagenica prevalga sulle altre.
La forma più forte di ipertricosi èla cosiddetta ipertricosi terminale . Fatta eccezione per i capelli lussureggiantitutto il corpo, manifestato anche:
- ipertrofia gengivale e bocca sporgente,
- dentizione anormale, ad esempio doppia fila di denti,
- naso largo e piatto,
- testa grossa
È stata proprio l'ipertirchosi quella di cui si sono ammalati 17 bambini e neonati nell'agosto 2022. Tutto a causa di… un cambio di farmaco da parte di una delle case farmaceutiche per errore.
I genitori dei bambini pensavano che stessero somministrando loro omeprazolo, un medicinale per i problemi di stomaco, ma in re altà il flacone conteneva minoxidil, un preparato per la crescita dei capelli.
Dopo aver somministrato il farmaco ai bambini, i capelli hanno cominciato a crescere sul viso, sulla schiena e sulle braccia. I genitori preoccupati sono andati dai medici, il Ministero della Salute spagnolo si è occupato del caso e ha scoperto l'errore.
I farmaci sbagliati sono andati alle farmacie della Cantabria, dell'Andalusia e di Valencia. Sono già stati ritirati dalle farmacie e il laboratorio che li produce è stato chiuso
Nel caso descritto, l'ipertricosi causata dalla somministrazione del farmaco sbagliato è solo temporanea - dopo aver interrotto la sua somministrazione, i peli in eccesso nei bambini scompariranno.
Il caso più famoso di ipertricosi (la cosiddetta terminale) fu Julia Pastrana, vissuta in Messico nel XIX secolo. È cresciuta in un orfanotrofio, probabilmente abbandonato dalla madre, e quando è cresciuta, le ha comprato, e presto ha sposato, un uomo di nome Theodor Lent. Ci ha fatto soldi mostrandolo come un'attrazione in Nord America e successivamente in molti paesi europei. A causa dei suoi capelli lussureggianti e della crescita delle gengive, è stata chiamata una donna scimmia. Julia rimase incinta e diede alla luce un figlio, anche lui molto peloso. Morì poco dopo il parto e pochi giorni dopo morì anche Julia a causa di complicazioni postpartum. Aveva 26 anni. La quaresima ha farcito lei e il corpo del bambino e ha continuato a mostrarli. Nel corso degli anni, Julia Pastrana e suo figlio sono stati trattati come reperti e visti nelle vetrine di molti musei. Di recente, sono stati visti all'ospedale nazionale di Oslo. Solo nel 2012, grazie al governatore dello stato di Sinaloa Mario Lopez Valdez e all'artista newyorkese Laura Anderson Barbata, e alle autorità norvegesi, i loro corpi sono stati seppelliti in Messico, in un cimitero vicino alla casa natale di Julia Pastrana.
Nella foto c'è Petrus Gonzales, il primo caso noto della sindrome del lupo mannaro
Fig. Wikimedia Commons
Ipertricosi acquisita
Oltre al difetto genetico congenito, che è l'ipertricosi sopra descritta, c'è anche l'ipertricosi acquisita. Qui ne stiamo già parlando come un sintomo che accompagna un' altra malattia - ad esempio cancro, porfiria, disordini metabolici, anomalie nel lavoro delle ghiandole endocrine. Possono anche esserlo i capelli eccessiviuna reazione a farmaci come idantoina, minoxidil e penicillamina, nonché a steroidi e androgeni topici. L'ipertricosi acquisita può essere trattata
Un paziente che nota che è apparso un punto del suo corpo da cui iniziano a crescere i peli, di solito dirige i suoi primi passi da un dermatologo. Probabilmente, però, gli ordinerà anche un consulto di endocrinologia, perché saranno necessari test ormonali. A volte è anche necessario eseguire la diagnostica in termini di oncologia. Dopo aver individuato la causa dell'ipertricosi, è possibile iniziare il trattamento della malattia sottostante. Se il problema è dovuto a un'interruzione del sistema endocrino, il medico può raccomandare pillole anticoncezionali, farmaci sostitutivi ormonali e, in caso di menopausa, terapia ormonale sostitutiva. Quando il cancro è la causa dell'ipertricosi, deve essere affrontato. Una volta che la malattia sottostante è guarita, il problema della crescita eccessiva dei capelli scompare.
Trattamento della sindrome del lupo mannaro
Sfortunatamente, finora non è stata trovata alcuna cura per questa condizione. I peli in eccesso possono essere rasati solo sistematicamente o con altre procedure cosmetiche, come l'epilazione, ma è un'azione a breve termine. Oggi, fortunatamente, la moderna medicina estetica viene in aiuto alle persone affette dalla sindrome del lupo mannaro. I trattamenti di epilazione laser danno buoni risultati.