Il neurosarcoma (schwannoma malignum) appartiene al gruppo dei sarcomi, che sono una delle neoplasie più maligne. Il neurosarcoma ha origine nelle cellule nervose e può svilupparsi in qualsiasi parte del corpo e potrebbe non essere sempre sintomatico. Quali sono le cause dei neurosarcomi e come viene eseguito il trattamento? Qual è la prognosi?

Neurosarcoma( schwannoma malignum ) è il vecchio nome di una lesione neoplastica, che ora è chiamata tumore maligno del nervo periferico guaine (inglese tumore maligno della guaina del nervo periferico , abbreviatoMPNST ). I neurosarcomi derivano da cellule associate ai nervi periferici, come le cellule di Schwann e i fibroblasti. È una lesione neoplastica di alto grado - l'Organizzazione Mondiale della Sanità classifica il neurosarcoma nel quarto grado più alto L'età tipica di insorgenza del neurosarcoma è di circa 20-50 anni. Circa la metà di tutti questi cambiamenti si verifica in pazienti con neurofibromatosi di tipo I (nota anche come malattia di von Recklinghausen). I neurosarcomi rappresentano fino al 10% di tutti i sarcomi dei tessuti molli umani

Neurosarcoma (Schwannoma malignum): cause

Le cause esatte del neurosarcoma sono sconosciute. Si sospetta che le malattie genetiche contribuiscano principalmente allo sviluppo di questa malattia. Questa tesi potrebbe essere confermata dal fatto che le mutazioni del gene p53 si trovano in pazienti con neurosarcoma. In condizioni normali, il prodotto proteico di questo gene inibisce la crescita delle neoplasie, tra l' altro, blocco della divisione cellulare. In una situazione in cui la proteina p53 non funziona correttamente, la tendenza a sviluppare il cancro aumenta in modo significativo: una delle malattie che possono verificarsi nei pazienti con mutazioni di p53 è il neurosarcoma.Un' altra spiegazione per l'ipotesi che il neurosarcoma sia associato a mutazioni genetiche potrebbe essere il infatti il ​​50% dei pazienti con questo tumore soffre anche di neurofibromatosi di tipo I (NF1). Tuttavia, questa malattia è causata da mutazioni dei geni localizzati sul cromosoma 17. Il rischio che un paziente con NF1 sviluppi neurosarcoma è relativamente alto, può arrivare anche al 13% nel corso della vita.

Neurosarcoma (Schwannoma malignum): sintomi

Succede che un paziente sviluppi uno schwannoma maligno completamente asintomatico. In altri pazienti, anche perché la lesione può essere localizzata in punti diversi del corpo, il quadro clinico presentato da loro può essere molto variabile. I possibili sintomi del neurosarcoma sono:

  • la comparsa di un rigonfiamento nodulare all'interno dei tessuti molli ad esempio degli arti (superiori o inferiori) o del tronco,
  • parestesia,
  • sentirsi irritabile intorno al tumore in via di sviluppo,
  • disturbi della mobilità di varie parti del corpo (soprattutto quando il neurosarcoma si sviluppa nell'area della spalla o del plesso lombare),
  • sensazioni insolite nella zona del corpo interessata dal cambiamento, come bruciore, bruciore o malessere generale.

Neurosarcoma (Schwannoma malignum): diagnosi

Gli studi di imaging sono di fondamentale importanza nella diagnosi dei neurosarcomi. Tra questi, la risonanza magnetica è considerata standard in questo cancro. Nella diagnosi dei neurosarcomi vengono utilizzate anche altre tecniche diagnostiche per immagini, come la tomografia a emissione di positroni (PET), la tomografia computerizzata (TC) e gli esami ecografici. In questo caso, i test di imaging vengono utilizzati non solo per valutare la lesione primaria, ma anche per rilevare le sue possibili metastasi ad altri organi.I test sopra descritti consentono di sospettare che il paziente esaminato soffra di neurosarcoma. La conferma finale della natura della malattia neoplastica è possibile mediante l'esame istopatologico del tessuto precedentemente prelevato dal paziente (il materiale può essere ottenuto prima del trattamento del neurosarcoma mediante biopsia, a volte le valutazioni istopatologiche vengono eseguite intraoperatoriamente).

Neurosarcoma (Schwannoma malignum): trattamento

La gestione chirurgica è essenziale nel trattamento del neurosarcoma. Diversi tipi di interventi possono essere necessari in diversi pazienti. Può succedere che una semplice resezione del tumore sia sufficiente per curare il tumore. In altri pazienti, in cui il neurosarcoma in via di sviluppo, ad esempio nella zona delle estremità, ha dimensioni eccezionalmente grandi e quando è molto vascolarizzato, può purtroppo rendersi necessaria anche un'amputazione della parte del corpo interessata. Altri trattamenti per il trattamento del neurosarcoma comprendono la radioterapia e la chemioterapia. La radioterapia può essere prescritta ai pazienti sia nel periodo pre che postoperatorio. L'illuminazione prima dell'intervento chirurgico ha solitamente lo scopo di ridurre al minimo le dimensioni del tumore e di realizzarloresezione il meno possibile per il paziente (per prevenire il ripetersi della malattia, il neurosarcoma deve essere asportato con un margine di tessuto sano).

Schwanoma malignum: prognosi

I neurosarcomi sono neoplasie con prognosi sfavorevole per i pazienti. La sopravvivenza a cinque anni si osserva nel 15-50% delle persone affette da questa malattia. Tempi di sopravvivenza più lunghi si osservano nei pazienti la cui lesione trattata era di dimensioni inferiori a 5 cm, così come in quei pazienti la cui intera massa di neurosarcoma è stata rimossa durante l'intervento chirurgico.La presenza di metastasi a distanza può peggiorare la prognosi dei pazienti con schwannoma maligno. . Sfortunatamente, il tumore ha una grande capacità di formare metastasi - la loro comparsa si verifica fino al 40% dei pazienti con neurosarcoma, i polmoni sono la sede più comune di neoplasie secondarie.

Categoria:

Oncologia