Questo termine leucemia copre molti diversi tipi di malattie cancerose del sangue. Nonostante il nome comune, differiscono notevolmente in termini di decorso e trattamento. Alcuni hanno un tasso di guarigione vicino al 100%, mentre altri hanno una prognosi peggiore. prof. il dottor Hab. n.med. Wiesław Wiktor Jędrzejczak, capo del Dipartimento e Clinica di Ematologia, Oncologia e Malattie Interne dell'Università di Medicina di Varsavia

Ogni anno, circa 3mila persone vengono in Polonia. nuovi casi di leucemia

La percentuale di pazienti con sopravvivenza a cinque anni negli ultimi 40 anni è più che triplicata e ora si attesta al 42%, nei bambini è aumentata dal 4% a quasi l'80%. Secondo le stime, in Polonia vivono oltre 20.000 persone. pazienti affetti da leucemia.

Parliamo con il prof. il dottor Hab. n.med. Wiesław Wiktor Jędrzejczak, capo del Dipartimento e Clinica di Ematologia, Oncologia e Malattie Interne dell'Università di Medicina di Varsavia

  • Quante leucemie conosciamo?

Wiesław Wiktor Jędrzejczak: Non sappiamo che fino alla fine, poiché abbiamo accesso a nuove possibilità diagnostiche, riconosciamo le leucemie con nuove funzionalità. La suddivisione sempre più dettagliata ci permette di curare le leucemie in modo più efficace, soprattutto quando abbiamo la possibilità di un trattamento mirato, cioè colpire in modo più preciso un cambiamento specifico legato a questa particolare leucemia. Definiamo una caratteristica target per una data leucemia e la raggiungiamo.

  • Lo stesso tipo di leucemia può essere diverso in due pazienti?

W.W.J.: Un po' diverso. Entrambe le persone condividono un rischio e una minaccia comuni. Le leucemie sono malattie principalmente degli anziani, la maggior parte dei pazienti soffre di malattie croniche. Queste condizioni si sovrapporranno al decorso della leucemia. La leucemia stessa presenta altri rischi e la leucemia si verifica in persone con insufficienza cardiaca o renale, dopo due attacchi di cuore o con diabete.

  • È vero che non ci sono cause note di sviluppo della leucemia?

W.W.J.: È impossibile porre un problema come questo. L'insorgenza della leucemia è un evento casuale ed è quindi difficile da razionalizzare. In ognuno di noi, ogni giorno si dividono un miliardo di cellule. Quindi ci sono un miliardo di opportunità per entrareuna di queste cellule aveva un errore genetico. Questa cellula non morirà e inizierà ad agire come una cellula leucemia. Questo è chiamato una mutazione di iniziazione che ha due effetti: il primo, uno diretto, dipende da quale gene specifico è stato mutato e da cosa esattamente fa il suo prodotto. Il secondo è che la progenie della cellula mutata per prima è più suscettibile alle mutazioni successive. Durante lo sviluppo della leucemia, alla prima mutazione si sovrappongono mutazioni successive, che portano la malattia a diventare più complessa durante il suo decorso. La leucemia è una malattia clonale, il che significa che inizia in una cellula. I subcloni risultanti attaccano il corpo con maggiore forza.

  • Quali sintomi dovrebbero preoccuparci e indurci a fare test in grado di rilevare la leucemia?

W.W.J.: Promuovo l'acronimo NZS, dove "N" è l'anemia, "Z" è un'infezione e "S" è una diatesi emorragica. In altre parole, la leucemia si manifesta come debolezza, mancanza di respiro o un'infezione come l'angina. Il medico visita il paziente, ma ordina anche una morfologia e si scopre che l'angina non è solo una conseguenza di un'infezione batterica, ma anche che il corpo è diventato più suscettibile alle infezioni perché contiene la leucemia. Una diatesi emorragica si manifesta come petecchie sulla pelle ed è causata da un basso numero di piastrine. A volte ci sono tre sintomi, a volte due, a volte uno. A volte la malattia viene rilevata accidentalmente, ma ciò si applica principalmente alle leucemie croniche.

  • La leucemia si sviluppa principalmente negli anziani, ma anche nei bambini

W.W.J.: Statisticamente, le persone soffrono di diverse leucemie a diverse età. Nei bambini si tratta principalmente di leucemie linfoblastiche acute. Le leucemie mieloidi acute sono meno comuni e le leucemie mieloidi croniche sono ancora meno comuni. La leucemia linfocitica cronica è praticamente assente nei bambini

  • Il trattamento dei bambini è simile a quello degli adulti?

W.W.J.: Allo stesso modo. Ma si può anche affermare che il trattamento degli adulti viene effettuato allo stesso modo dei bambini. In altre parole, il trattamento chimico aggressivo della leucemia acuta che ha curato con successo molti bambini è passato alla terapia per adulti. Molti dei regimi di trattamento per la leucemia hanno avuto origine in ematologia pediatrica.

  • Diverse terapie vengono utilizzate per curare la leucemia. Uno di questi è il trapianto di midollo osseo

W.W.J.: Il trapianto di midollo osseo ha un'applicazione ben definita. Oltre al trapianto, sono emersi metodi molto efficaci per curare la leucemia. Questo non si applica a tutti i tipi di malattie, ma lo sonouno in cui il trapianto di midollo osseo è l'ultima risorsa. Oggi, a tutte le persone con leucemia vengono somministrati prima i farmaci. Sappiamo che la maggior parte delle leucemie linfoblastiche che colpiscono i bambini possono essere curate con la sola chemioterapia, quindi non vi è alcuna indicazione per un trapianto di midollo osseo in prima remissione. C'è un' alta probabilità che la prima remissione sia uguale alla cura della leucemia. Se la malattia si ripresenta e otteniamo una seconda remissione, sappiamo che il paziente avrà bisogno di un trapianto. Quindi dovresti impegnarti affinché la procedura abbia luogo il prima possibile.

  • Da dove inizi la ricerca di un donatore di midollo osseo?

W.W.J.: Dal controllo se c'è un donatore familiare. Non sempre è possibile trovare un donatore adatto in famiglia, perché le famiglie sono piccole. Ma quando è emersa una nuova tecnologia di trapianto aploidentico, il donatore potrebbe essere qualcuno che ha solo la metà delle caratteristiche del ricevente. E tali donatori sono i genitori, specialmente il padre. Se non c'è un donatore familiare o non decidiamo su un donatore aploidente, cerchiamo un donatore nei registri dei donatori di midollo osseo.

  • Quanto costa un trapianto di midollo osseo?

W.W.J.: Dipende dal tipo di trapianto. Nel caso dei trapianti autologhi, ovvero il trapianto di cellule adeguatamente preparate del midollo osseo del paziente, il costo della procedura è di circa PLN 50.000. zloty. Quando viene trapiantato il midollo di un fratello, la tariffa è di $ 125.000. zloty. Per un trapianto da un donatore non imparentato o familiare, ma compatibile al 50%, devi pagare circa un quarto di milione di zloty. Si tratta di prestazioni illimitate finanziate dal Fondo Sanitario Nazionale.

  • Dopo aver ottenuto la remissione, puoi credere che la malattia non tornerà?

W.W.J.: Sfortunatamente, anche dopo il trapianto c'è il rischio di deterioramento della salute. Stiamo cercando di lavorare su tali tecnologie di trapianto per renderle più sicure per i pazienti. Tuttavia, c'è un rischio, almeno legato agli effetti collaterali a lungo termine delle terapie applicate. Ma per ora non ci sono altre opzioni. Certo, c'è qualche speranza, perché possiamo utilizzare sempre più terapie mirate che hanno fatto una vera rivoluzione nel trattamento della leucemia mieloide cronica. Da una malattia che ha ucciso il paziente entro tre anni dalla diagnosi, è diventata una malattia con la quale si vive finché si fa a meno. Naturalmente, a condizione di ingerire una compressa una volta al giorno entro la fine dei giorni. Questo è vero per la maggior parte dei pazienti. Simili possibilità stanno cominciando ad emergere anche in altre leucemie. Una delle leucemie mieloidi acute, la leucemia promielocitica acuta (un tipo di leucemia mieloide), può essere trattata con duefarmaci, nessuno dei quali è citostatico e il trattamento è poco tossico e molto efficace.

Vale la pena saperlo

Due linee di demarcazioneLa leucemia è una malattia diventata famigerata. Ne sentiamo parlare spesso, ma non tutti sanno che è una malattia dai mille volti - afferma il prof. Jędrzejczak. Ci sono molte malattie che si nascondono sotto il nome di leucemia. Si può dire che ci sono due linee di demarcazione per queste malattie che si intersecano tra loro. La prima linea, chiamiamola orizzontale, è la linea che separa le leucemie acute da quelle croniche. La seconda linea - verticale - separa le leucemie mieloidi dalle leucemie linfoblastiche. Entrambi possono essere acuti e cronici. Quando si tratta di leucemie acute (mieloidi e linfoblastiche), la divisione è ancora semplificata, poiché ci sono più di 20 varietà più specifiche in ciascuno di questi tipi di malattia.

In Polonia, statisticamente, ogni mezz'ora una persona scopre di soffrire di leucemia. Spesso l'unica salvezza è un trapianto di midollo osseo

- Si presume che in Polonia ogni mezz'ora qualcuno sviluppi un cancro al sangue e al midollo osseo. Sono malattie rare. Secondo i miei calcoli, circa 1,5 mila le persone ogni anno richiedono il trapianto di cellule ematopoietiche in Polonia. Attualmente, eseguiamo circa 700 trapianti - afferma l'agenzia di stampa Newseria Biznes, dr hab. n.med.Grzegorz Basak del Dipartimento di Ematologia, Oncologia e Malattie Interne, Università di Medicina di Varsavia.

Fonte: Lifestyle.newseria.pl

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